Paraproteinemične hemoblastoze in njihove vrste

V skladu s standardom ICD-10 je paraproteinemična hemoblastoza razvrščena kot nova neoplazma razreda 2 (C00-D48), del C81-C96. To vključuje maligne tumorje hematopoetskih, limfnih in tkiv, povezanih z njimi.

Spadajo v skupino tumorskih bolezni cirkulacijskega sistema, katere glavna značilnost je izločanje paraproteinov in / ali njihovih fragmentov. Pri različnih bolnikih lahko paraproteini dosežejo znatne koncentracije v serumu in pripadajo različnim razredom. Vir tumorske rasti je B-limfocitov.

Paraproteinemične hemoblastoze so razširjene po vsem svetu. S starostjo bolnika se njihova pogostost poveča.

Klasifikacija paraproteinemičnih hemoblastoz

Oblike hemoblastoze so izolirane, odvisno od katerih imunoglobulini izločajo, in na kaj morfološke značilnosti v tumorski substrat:

• lg-sekirni limfomi;
• večkratni mielom;
• bolezni težke verige;
• akutna plazmablastična levkemija;
• Waldenstromova makroglobulinemija;
• samotni plazmacitom.

Splošne klinične lastnosti

Kakšni so znaki paraproteinemične hemoblastoze?

Za klinično sliko je značilna prisotnost tumorja, ki proizvaja paraprotein, in sekundarno humoralno imunsko pomanjkljivost, ki se pri vseh bolnikih razvije, ko se povečuje masa tumorja. Glede na naravo bolezni je faza kronična (razvita) in akutna (terminalna).

Paraproteinemija določa skupne manifestacije za tekoče leto:

• Periferna nevropatija.
• Povečanje viskoznosti v krvi.
• Mikrocirkulacijske motnje.
• Hemoragični sindrom.
• Poraz ledvic.
• Krioglobulinemija 1-2 vrst, amiloidoza.

To je najpogostejša klasifikacija paraproteinemičnih hemoblastoz. Razmislimo o vsaki vrsti podrobneje.

Večkratni mielom

Večkratni mielom velja za najpogostejšega v mestu, z nejasnimi razlogi za njegov razvoj. Morfološko sliko predstavljajo plazemske celice z določeno stopnjo zrelosti, ki imajo pogosto značilnosti atipizma. Raztegnjeno fazo zaznamuje lokalizacija tumorja v kostnem mozgu, včasih v bezgavkah, vranici, jetrih.

Narava porazdelitve v kostnem mozgu nam omogoča, da razlikujemo več oblik multiplega mieloma: difuzno-žariščne, difuzne in večkratne.

Okoli tumorskih žarišč so uničene kosti, ker multipli mielom stimulira osteoklastno aktivnost. V osteolitičnem procesu z različnimi oblikami so značilnosti. Na primer, difuzna alopecija oblika značilna osteoporoze, ki povzroča pojav žarišč difuzni osteoliza- - opazovanje osteoporoza- večkratno stranskim - možne posamezne osteolitične lezije. Raztegnjena stopnja tumorja običajno ne vpliva na uničenje kortikalne kosti. To tone in dviguje, hkrati pa tvori lobanje, prsnico, rebra bruhanja. Zaključni stadij tumorja je značilen po nastanku napak od konca do konca in grebanja v mehka tkiva, ki se nahajajo okoli.

Vrste mieloma

Razred izloča imunoglobulini vplivajo na izbiro več vrst multiplim mielomom: A-, D-, G-, E-mielomom, Bence-Jones tipa L ali, non-sekrecijski.

Myeloma je razdeljen na tri faze, ki temeljijo na analizi kreatinina v krvi, hemoglobinu, urinarnih in serumskih koncentracijah paraproteinov in radiografija v prsnem košu.

• Faza 1 - tumor ima maso manj kot 600 g / m².
• 2. stopnja - 600 do 1 200 g / m².
• 3. faza - več kot 1.200 g / m².

Odsotnost ali prisotnost ledvične insuficience vpliva na določitev stopnje simbola A ali B. Kakšni so simptomi za to obliko paraproteinemične hemoblastoze?

Tumor ima raznoliko klinično sliko. Pojav prvih znakov se ponavadi pojavi v tretji stopnji (šibkost, utrujenost, bolečina). Posledica osteodestruktivnega procesa je razvoj sindroma bolečine. Najpogostejša bolečina v porazu križnice in hrbtenice. Pogosto so prizadeti rebri, deli črevesnih in stegnenih kosti, ki jih je prizadel tumor. Za ekstraduralno lokalizacijo žarišč je značilno dejstvo, da stiskanje hrbtenjače sledi izraženemu sindromu bolečine.

Diagnoza se vzpostavi na podlagi podatkov, pridobljenih po scernalnem prebadanju in odkrivanju monoklonskih imunoglobulinov v urinu in / ali krvnem serumu. Rentgenski pregled skeleta je še posebej pomemben. Če ima pacient večplastno obliko, razbijanje prsnice ne more razkriti tumorja.

Po diagnosticiran z levkemijo paraproteinemic (foto tumorjev jih lahko najdemo v članku) ugotovili, se izvede pred zdravljenjem fluoroskopsko pregledu skeleta, preverjajo delovanje jeter in ledvic. Izločilna urografija in druge agresivne metode ledvičnih raziskav niso dovoljene, saj lahko povzročijo razvoj njihove nepopravljive akutne insuficience.

Metode zdravljenja z mielomom

Praviloma se začnejo zdraviti s hematološko bolnišnico, nato pa je že mogoče izvajati ambulantno.

V primerih, ko je posebna osrednja osteolize nevarnost patoloških zlomov, večinoma podpirajo delov skeleta, če obstaja nekaj velikih tumorjev gruče katere koli lokacije, prvi hrbtenice stiskanje simptomi, pooperativnem obdobju po decompressive laminektomiji, priporočeno obsevanjem.

Samoten plazmacitom

Katere so druge paraproteinemične hemoblastoze?

Samoten plazmacitom je lokalni tumor. Klinična slika je odvisna od velikosti in lokacije. Najpogostejši samotni plazmacitomi so večplavni mielom v zgodnji fazi. Kobalni samotni plazmacitom je nagnjen k posploševanju, ki se po 1-25 letih po opravljenem radikalnem zdravljenju odkrije kot multipli mielom.

Zunanji solitarni plazmacitom lahko lokaliziramo v kateremkoli organu, predvsem v zgornjih dihalih in nazofarinksu. 40-50% bolnikov trpi zaradi kostnih metastaz.

V središču diagnostičnih podatkov o morfoloških preiskavah biopsije ali prebadalnega materiala. Pred začetkom zdravljenja je treba izključiti večkratni mielom. Za zdravljenje se uporabljajo radikalne kirurgije in / ali radioterapija, s pomočjo katerih je popolnoma izlocenih 50% bolnikov. Bolniki s samotnim plazmacitomom se spremljajo v življenju, ker lahko posplošijo proces.

To niso vse vrste paraproteinemične hemoblastoze.

Waldenstromova makroglobulinemija

Waldenstromova makroglobulinemija je kronična, v večini primerov subleukemična ali alveukemična limfocitna levkemija. Lokalizacija tumorja, ki izloča lgM, se pojavi v kostnem mozgu. Karakterizira sestavo limfocitov celic z dodatkom plazme. Poleg monoklonalnega IgM tumorske celice pri približno 60% bolnikov izločajo beljakovine Bens-Jones. Waldenstromova makroglobulinemija je veliko manj pogosta kot večkratni mielom.

Najpogostejši klinični znaki so krvavitev in sindrom visoke viskoznosti. Lahko opazite tudi periferno nevropatijo, sekundarno imunsko pomanjkljivost, amiloidozo, poškodbo ledvic. Redko razvija ledvično odpoved. Za razširjeno stopnjo je značilno povečanje jeter, vranice in / ali bezgavk, zmanjšanje telesne mase pri 50% bolnikov. Pozno anemija, levkociti so lahko normalni, formula levkocitov je nespremenjena, limfocitoza z blago levkocitozo je precej pogosta in lahko je nekaj nevtropenija. Pogosti pojav je izrazito povečana stopnja ESR.

Diagnoza temelji na imunokemijski določitvi monoklonalnega IgM v krvi, podatkih trepanobiopsije ali prebadalnega prebadanja, beljakovinska elektroforeza urin in serum. Terapija se izvaja v hematološki bolnišnici. Kaj se zgodi še paraproteinemična hemoblastoza?

Bolezni težkih verig

Bolezni težkih verig glede kliničnih in morfoloških značilnosti so zelo raznoliki. Na njihove posebnosti je prisotnost v urinu in / ali serumu nenormalnega proteina. Obstajajo g-, m- bolezni težkih verig.

Najpogostejša je bolezen, ki prizadene predvsem otroke in mladostnike, mlajše od 30 let. Bolezen je pogosta na Srednjem in Srednjem vzhodu, v državah sredozemskega bazena. Ima dve obliki perkolacije: pljučno in trebušno (pljučna okužba je izredno redka). Klinična slika določa sindrom okvarjene absorpcije, amenoreje, kronične diareje, plešavosti, statorja, hipokalemije, izčrpanosti, hipokalcemije, edema. Morda so bolečine v trebuhu in zvišana telesna temperatura.

Opis bolezni težkih verig g (Franklinova bolezen) se pojavlja pri le nekaj desetih bolnikih. Morfološki podatki in klinična slika so raznoliki, nizko specifični. Najpogosteje ugotovljene proteinurije relativna nevtropenija, trombocitopenija, anemija, progresivna, nepravilna vročina, z lezijami edema Waldeyer obročnem jezika, mehkega neba in eritem, povečanje jeter, bezgavke in vranico. Ta bolezen je navadno hitro napredna in težka. V nekaj mesecih se začne smrt.

Bolezen težkih verig m je najredkejša oblika. Starejši ljudje so praviloma izpostavljeni tej bolezni. Obstaja bolezen v obliki subleukemične ali alveukemične limfocitne levkemije, običajno se limfne vozlobe ne povečajo, vendar se vranica in / ali jetra povečata. Nekateri bolniki poročajo o amiloidozi in osteodstrukciji. In v kostnem mozgu skoraj vsakega pacienta se zazna infiltracija limfocitov. Veliko limfocitov je vakuolizirano, lahko je tudi primesi plazemskih in limfoblastnih, plazemskih celic.

Zelo težko je diagnosticirati klinično sliko. Njegova ustanovitev poteka s pomočjo imunokemičnih metod, ki odkrivajo v urinu in / ali serumu krvi težke imunoglobulinske a, g ali m verige. Zdravljenje paraproteinemičnih hemoblastoz takšne vrste poteka v hematološki bolnišnici.

limfom, ki izloča lg

LG-izločajo limfom - tumor, ki ima pretežno vnekostnomozgovuyu lokalizacije, pogosto so zelo razlikuje (limfoplazmacitičen, limfocitne) redkoblastnye, tj sarkoma. Za razliko od drugih limfomov - izločanje a monoklonskih imunoglobulinov, pogosto M-razred, malo manj razreda G in redko, vklj Bence-Jones protein ... Diagnoza in zdravljenje v skladu z enakimi načeli kot limfomi, ki ne izločajo imunoglobulinov. Če so simptomi, ki jih paraproteinemia povzročajo, uporaba metod preprečevanja in zdravljenja so enake kot v makroglobulinemije Waldenstromovo in multipli mielom.

Nato bomo razumeli vzroke paraproteinemičnih hemoblastoz.

Vzroki

Glavni vzroki razvoja patologije:

• Ionizirajoče sevanje.
• Kemični mutageni.
• Virusi.
• Naslednji dejavnik.

Diagnoza s paraproteinemicnimi hemoblastozami

Patologiji se diagnosticira s pomočjo:

• Laboratorijski krvni testi. Hemoglobin, eksplozivne celice v krvi se bodo znižale, raven levkocitov, ESR, trombocitov povečali.
• Laboratorijske raziskave urina.
• Biokemija mase krvi za elektrolite, sečno kislino, kreatinin in holesterol.
• Laboratorijska raziskava iztrebkov.
• Rentgenski žarki s poudarkom na bezgavkah, ki se bodo povečali v velikosti.
• Ultrazvok notranjih organov.
• EKG.
• Virološka diagnoza.
• Bronhialna trepanobiopsija ali ledvična punkcija.
• Pankracija bezgavk.
• Študije celičnega sestava kostnega mozga.
• Citološka diagnoza.
• Koagulogrami.

Zdravljenje

Zdravljenje vključuje kemoterapijo, izpostavljenost sevanju in izločanje krvavitev. Zdravljenje s kemoterapijo je glavno vrsta terapije hemoblastoza. Določeno zdravilo je izbrano glede na tumorski proces. Uporabljajo se citostatika zadnje generacije tipa "Sarcolysin" ali "Cyclophosphan". Koristne so tudi "Vincristine", "Prednisolone", "Asparaginase" in "Rubomycin". Transplantacija medularne snovi, ki se izvaja v primeru remisije, se lahko trajno znebi bolezni.

Preprečevanje

Med odpustom paraproteinemičnih hemoblastoz je potrebno preprečiti poslabšanje, najprej izključitev sredstev, ki jih povzročajo. Preprečevanje Rh-imunizacije - previdnost pri transfuzijah krvi, pri napačno vbrizganih Rh-pozitivnih krvah. Prav tako se izvaja preprečevanje poslabšanj s pomočjo dolgega, a šibkega citotoksičnega učinka.

Preučili smo glavne paraproteinemične hemoblastoze.