Embrionalni rabdomiosarkom: zdravljenje, prognoza

Rhabdomyosarkoma se nanaša na eno od vrst sarkoma - rak mehkih tkiv, kosti ali veznega tkiva. Tumor se najpogosteje pojavi v mišicah, povezanih s kostmi. Rhabdomyosarkomi so maligne novotvorbe, ki izvirajo iz skeletnih mišic. Začnejo v enem delu telesa ali na več mestih hkrati.

Mikroskopski rabdomiosarkom pri odraslih ima videz podolgovate ali zaokrožene celice bizarne oblike. Ta tumor je bolj značilen za otroštvo.

Vrste rabdomiosarkomov

Rhabdomyosarkomi so razdeljeni na naslednje vrste notranjih struktur:

1. zarodka rabdomiosarkom celice sestavljajo okrogle in fusiform S preiskavo citoplazmo prikazuje vzdolžni ali prečni proge. Ta vrsta rabdomiosarkoma se pojavi najpogosteje. Zdi se zarodek rabdomiosarkom pri otrocih in adolescence. To se nahaja v vratu ali glavi, na spolovilu, v nazofarinksa. Tumor je občutljiv na radioterapijo, vendar je nagnjen k hitrim relapsom.

2. Alveolarni rabdomiosarkom je v svoji sestavi skupina celic okrogle in ovalne oblike, ki so obkrožena z septo iz veznega tkiva. Za to vrsto tumorja, za katerega je značilen videz na nogah ali rokah, trebuhu, prsnem košu, analnem predelu ali genitalijah. Pogosto ga najdemo pri mladostnikih in odraslih na okončinah. Napoved je neugodna.

3. Sestava pleomorfne rabdomiosarkoma je polimorfna vretenasto oblikovana, podobna traku, zvezdne celice, katerih tumorji se lahko pojavijo na nogah ali rokah ljudi. Praviloma se rast rabdomiosarkoma pojavi hitro in ne povzroča bolečine in poslabšanja funkcij. Obstaja samo razširitev žil. Pogosto se sproščajo skozi kožo in se prekrijejo z razjedami, ki tvorijo eksofitične tumorje krvavitve.

Dejavniki tveganja

Med okoljskimi dejavniki ni bilo ugotovljeno, da se poveča verjetnost pojava tega tumorja. To razkriva rabdomiosarkom iz večine rakavih tumorjev.

Zaradi dejstva, da ni natančnih razlogov za razvoj tumorja, ni mogoče dati nasveta, da bi se izognili njegovemu nastanku. Vendar pa je treba upoštevati, da se pri ustreznem zdravljenju rabdomiosarkoma lahko bolniki včasih popolnoma pozdravijo.

Faktorji tveganja za nastanek embrionalnega rabdomiosarkoma so takšne genetsko določene bolezni:

1. Lee-Fraumeni sindrom, ki je redka bolezen, pri kateri je lastnost podedovana, kadar se pri enem roditelju pojavi dovolj škode za gen, tako da se tumorji različnih tipov pojavljajo na visoki frekvenci. Z dedovanjem s to patologijo se prenaša specifičnost tkivnih reakcij na tumor, ko je verjetnost razvoja malignih tumorjev v mladosti (do 30 let).

2. Nevrofibromatoza prvega tipa je najpogostejša dedna bolezen, ki povzroča predispozicijo za nastanek malignih novotvorb.

3. Beckwith-Wiedemannov sindrom je patologija, ki jo karakterizirajo makrosomija, makroglosija in omfalocela. Prav tako se kaže pri otrocih z napakami v sprednji steni trebuh, kila, neonatalna hipoglikemija, razhajanje rektusnih mišic.

4. Costelloov sindrom je redka bolezen, za katero so značilne prirojene anomalije: otežena rast, grobe lastnosti obraza, spremembe kože.

5. Sindrom Noonan - genetska bolezen, za katero so značilni kratki stres in nenormalnosti v somatskem razvoju. Lahko se razvije iz celotne družine ali iz posameznih članov.

Otroci, ki imajo ob rojstvu veliko težo in višino, imajo večje tveganje za embrionalni rabdomiosarkom kot drugi. Vzroki embrionalnih rabdomiosarkoma praviloma niso znani. Znak bolezni je pojav tumorja, ki postaja vse več.

Simptomi

Simptomatska bolezen je odvisna od oblike raka. Potrebno je nujno posvetovanje z zdravnikom, če opazite naslednje znake onkologije pri otrocih:

• otekanje ali otekanje, povečanje velikosti ali neenje, včasih boleče;
• izbočene oči;
• resni glavobol;
• težave s črevesnimi gibi in uriniranjem;
• pojav kri v urinu;
• krvavitev v danki, grlu, nosu.

Diagnostika

Do danes ni bilo razvoja metod za določanje rabdomiosarkoma pred pojavom prvih očitnih simptomov.

Najzgodnejši znaki onkologije so lokalno otekanje ali zgoščevanje, ki na začetku ne povzročajo težav ali bolečih občutkov. Ta simptom je značilen za oplodnice, noge in prsni koš rbabdomyosarkoma.

Če se tumor nahaja v predelu peritoneja ali medeničnega dna, bolečine v trebuhu, bruhanje ali zaprtje. To je embrionalni rabdomiosarkom retroperitonealnega prostora. Redko se razvija v žolčnem traktu, rhabdomyosarkoma povzroča zlatenico.

Če obstaja sum o tej neoplazmi, je treba opraviti biopsijo, ki bo pripomogla k razjasnitvi, katera oblika rahdomyosarkoma je nastala.

V večini primerov se rabdomiosarkoma pojavi na območjih, kjer je zlahka zaznana, na primer v nosni votlini ali zunaj očesnega očesa. Če se pojavi izpuščaj ali se pojavi izcedek iz nosu, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom s sumom na tumor, da bi diagnozo izvedli v zgodnji fazi njegovega razvoja. V primeru, da se na površini telesa pojavi rabdomiosarkom, ga je mogoče enostavno zaznati brez temeljitega pregleda. To je tako imenovani embrionalni rabdomiosarkom mehkih tkiv.

Pri 30% bolnikov se v zgodnji fazi ugotovi embrionalni rabdomiosarkom, ko ga je mogoče popolnoma odstraniti. Ampak v veliki večini bolnikov, podroben pregled razkriva majhne metastaze, zdravljenje v prisotnosti katerih zahteva kemoterapijo.

Embrionalne rabdomiosarkome, ki se nahajajo v regiji testisa, najpogosteje nastajajo pri majhnih otrocih in jih med pranjem odkrijejo starši otroka. Če se pojavijo tumorji v sečnem traktu, povzročajo težave pri uriniranju ali odkrivanju kože - simptomih, ki jih ni mogoče prezreti.

Faze tumorja

1. Najprej stadiya.Opuhol lahko vseh velikosti, vendar se še ni razširil na bezgavke sistema in se nahaja v eni od prognostično ugodnih delih telesa:

- oči ali okolaglazno območje;

- vratu in glavi (razen tkiva v predelu možganov in hrbtenjače);

- žolčnega trakta in žolčnika;

- v maternici ali modih.

Mesta, ki niso navedena zgoraj, veljajo za neugodna območja.

2. Druga faza. Tumor se nahaja v eni od neugodnih con (območja, ki niso na seznamu ugodnih). Velikost tumorja ne presega 5 cm in ni bilo širjenja v bezgavke.

3. Tretja faza. Tumor je v neugodnem prostoru in izpolnjen je eden od naslednjih pogojev:

- velikost tumorja je manjša od 5 cm in se razširi na najbližje bezgavke;

- velikost tumorja presega 5 cm in obstaja tveganje, da se bo razširil na najbližje bezgavke.

4. Četrta faza. Velikost tumorja je lahko vsaka in se razširi na najbližje bezgavke. Širjenje raka na oddaljena območja telesa.

Skupine tveganj

Skupina tveganja, dodeljena bolniku, določa verjetnost ponovitve rabdomiosarkoma. Vsak otrok, ki prejema zdravljenje za embrionalni rabdomiosarkom, mora nujno prejemati kemoterapijo, da se zmanjša verjetnost ponovitve tumorja. Vrsta protitumornega zdravila, odmerjanje in število sej - vse to določi skupina tveganj otroka - nizka, srednja ali visoka.

Možnosti zdravljenja

Bolnike z embrionalnim rabdomiosarkomom je mogoče zdraviti na različne načine.
Zdravljenje malignih tumorjev vključuje nekatere tehnike, ki veljajo za tradicionalne. Druge metode so v kliničnih preskušanjih. Klinična preskušanja se uporabljajo za izboljšanje obstoječih tehnik zdravljenja ali povečanje količine podatkov o najnovejših metodah zdravljenja bolnikov z rabdomiosarkomom. Če se zaradi kliničnih preskušanj izkaže, da so nove metode zdravljenja boljše od tradicionalnih, nova metoda zdravljenja postane tradicionalna.

Ker imajo maligne neoplazme lastnost pojavljanja na različnih področjih telesa, se uporablja veliko zdravljenja. Zdravljenje rabdomiosarkoma pri otrocih nadzira otrok onkolog.

Med metodami zdravljenja so tiste, ki lahko povzročijo neželene učinke, tudi če je minilo veliko časa od zdravljenja.

Kirurgija

Kirurška metoda ali odstranitev tumorja se pogosto uporablja pri zdravljenju rabdomiosarkoma. Ta operacija se imenuje "širok lokalni izrez". Ta poseg je sestavljen iz odstranitve tumorja in dela sosednjih tkiv skupaj z bezgavkami, kar vpliva tudi na rabdomiosarkom. Zdravljenje včasih vključuje več operacij. Na odločitev o imenovanju operacije in njegovem tipu vplivajo naslednji dejavniki:

- kraj začetne lokalizacije tumorja;

- na katere funkcije otrokovega organizma vpliva tumor;

- odziv tumorja na radioterapijo ali kemoterapijo, ki se lahko uporabi prednostno.

Pri večini otrok je kirurško odstranjevanje celotnega tumorja nemogoče.

Embrionalni rabdomiosarkom mehkih tkiv ima lastnost, da se oblikujejo v različnih mestih telesa, od katerih vsaka zahteva lastno delovanje. Kirurgična intervencija je indicirana v primeru rabdomiosarkoma pri spolnih organih ali očeh, če biopsija potrdi diagnozo. Pred operacijo je mogoče predpisati kemoterapijo ali radioterapijo za zmanjšanje velikih tumorjev, na katere ni mogoče uporabiti, da bi poenostavili nalogo odstranjevanja raka.

Tudi če zdravnik ne more odstraniti celoten tumor, morajo bolniki ob koncu operacije biti podvržen kemoterapiji zatreti rakave celice ostati živ. Poleg kemoterapije se uporablja tudi radioterapija. Imenuje se zdravljenje za zmanjšanje tveganja ponovitve bolezni adjuvantno terapijo.

Radiacijsko zdravljenje

Pri tej vrsti zdravljenja se uporabljajo rentgenski ali drugi tipi sevanja. Radiacijska terapija je namenjena ubijanju tumorskih celic ali ustavitvi njene rasti. Njegova uporaba v medicini je odkrila dve metodi sevalne terapije - zunanja in notranja.

Zunanji vir sevanja izven človeškega telesa za obsevanje tumorja. Notranja radioterapija ali brahiterapija obsevata tumor z namestitvijo radioaktivnih snovi v njeni neposredni bližini znotraj človeškega telesa. Uporablja se za zdravljenje raka na mehurju, glavi, vratu, prostati, vulvi.

Vrsta sevalne terapije in odmerka določata starost otroka in vrsta tumorja, njegova začetna lokalizacija ter prisotnost ostankov tumorja in stopnja otekanja tumorja najbližjih bezgavk po operaciji.

Kemoterapija

To je vrsta zdravljenja tumorjev z uporabo medicinskih sredstev za zaustavitev rasti rakavih celic. Zdravila kemoterapije pomagajo ubiti te celice ali preprečiti njihovo delitev. Med izvajanjem tečaja sistemske kemoterapije se zdravila vzamejo oralno ali se dajejo intravensko ali intramuskularno. Vstop v krv, zdravila vplivajo na tumorske celice po telesu. Z regionalnimi kemoterapevtskimi zdravili se injicirajo neposredno v organe in v telesne votline, pa tudi v cerebrospinalno tekočino. Pogosto se uporablja kombinirana kemoterapija, ki je zdravljenje, pri katerem se uporablja več kot eno zdravilo proti raku. Način kemoterapije je izbran glede na vrsto in stopnjo razvoja tumorja.

Kemoterapija je indicirana za vsakega otroka, ki se zdravi zaradi rabdomiosarkoma. Pomaga zmanjšati verjetnost ponovitve bolezni. Izbor zdravil, njegov odmerek in število postopkov določi skupina tveganja rabdomiosarkoma.

Nove tretmaje

Nova zdravila za rabdomiosarkome na testih:

• Veliki odmerki kemoterapije v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic. Metoda vam omogoča organizacijo zamenjave hematopoetskih celic, ki se uničijo med zdravljenjem raka. Nezrele krvničke pred zdravljenjem se odstranijo iz kostnega mozga ali krvi bolnika in v pločevinkah. Po zaključku kemoterapije se ohranjene matične celice ponovno aktivirajo in se vrnejo bolniku z infuzijsko metodo. Tako se krvne celice obnovijo.
• Imunoterapija. S to vrsto zdravljenja se bolnikov imunski sistem uporablja za boj proti raku. Uporabljena zdravila služijo za izboljšanje ali obnovitev naravne obrambe telesa pred rakom. Ta vrsta zdravljenja tumorjev se imenuje bioterapija.
• Ciljno zdravljenje. Ta vrsta terapije je usmerjena proti metastazam. Ciljno zdravljenje temelji na uporabi posebnih protiteles, ki jih veže rakava celica. Ta protitelesa so podobna tradicionalnim protitelesam človeškega telesa. Hkrati so visokotehnološka zdravila. Zahvaljujoč ciljani terapiji pri zdravljenju "kemije" lahko najdete in napadate samo rakave celice, ne da bi škodovali zdravim celicam. Pri rabdomiosarkoma se kot ciljno zdravljenje uporabljajo inhibitorji angiogeneze. Ta zdravila vplivajo na nastanek krvnih žil v neoplazmi. To vodi do dejstva, da tumor stradame in preneha z naraščanjem. Inhibitorji angiogeneze in monoklonska protitelesa - vrste agensov v kliničnih preskušanjih za nadzor embrionalnih rabdomiosarkoma.