Waldenstromova makroglobulinemija: simptomi, vzroki, prognoze

Naravne krvne bolezni so redke, vendar predstavljajo veliko nevarnost za človeka. Ena od teh bolezni je Vandelstromova makroglobulinemija.

Kako je značilno?

Pod to boleznijo v sodobni medicini razumemo dedno hematološko sindrom, ki ga spremlja prisotnost v krvi makroglobulina. Ta protein je nastal kot posledica aktivnosti monoklonskih B-limfoidnih elementov krvi (B-limfociti).

Običajno so te celice odgovorne za sintezo M-globulina v krvi. Če je funkcija kršena kostni mozeg (pogosto z razvojem tumorskega procesa) se spremeni aminokislinska sestava in genska sekvenca, kar vodi v sintezo makroglobulina, t.j. Razvija se Waldenstromova makroglobulinemija.

Bolezen je precej redka, približno 3 primera na milijon ljudi. Razvija se predvsem pri moških, starejših od 55 let. Do 40 let te patologije praktično ni mogoče najti.

Kako se bolezen manifestira na ravni celic in tkiv? Katere strukture najprej vplivajo in kaj se zgodi kot rezultat?

Patogeneza bolezni

V središču patogenza bolezen je maligna širjenje plazemskih celic klon celice sposobne razviti imunoglobulin M. Te celice napadejo kostnega mozga, jeter, vranice, kjer so začeli aktivno razmnožujejo in izločajo patogene makroglobulina. Tako se razvije Waldenstromova makroglobulinemija.

Kopičenje patogenih beljakovin v krvi povzroči razvoj njegove viskoznosti. Zaradi tega se hitrost krvnega pretoka skozi plovila zmanjša, kar vodi v njeno stagnacijo. Poleg tega so faktorji strjevanja v plazmi zatisnjeni (tako, da jih obkrožite in jih inaktivirate z makroglobulini). Zaradi tega se prekine normalna tvorba trombov, kar na koncu vodi do povečane krvavitve.

Vizualno, če preučevate celice kostnega mozga pod mikroskopom, lahko vidite tiste skupine "plazmaiziranih" limfocitov, veliko število zrelih B limfocitov in izločanje mediatorji vnetja mastne celice. Vse te celice kažejo, da se Waldenstrom makroglobulinemija odvija.

Simptomi

Kako lahko klinično sumite na razvoj te bolezni?

Prvi bolniki bodo pritožujejo zaradi nespecifičnih simptomov - splošna oslabelost, zvišana telesna temperatura, za dolgo časa, potenje, hujšanje brez očitnega razloga.

Glavni simptom, na podlagi katerega lahko sumimo, da je razvoj Vandelstromove makroglobulinemije, je povečana krvavitev iz nosu in sluznice dlesni. Mnogo manj pogosto so opazili subkutane modrice in podplutbe.

Sčasoma je možen razvoj hepatosplenomegalije in limfadenopatije (povečane bezgavke). Prav tako je mogoče razviti zaplete makroglobulinemije.

Če ni pravočasne zdravniške pomoči, obstaja tveganje za nastanek komi pri pacientu in celo smrt (vendar pacienti navadno umrejo ne toliko od razvoja Waldenstromove makroglobulinemije). Vzroki smrti so posledica razvitih zapletov.

Zapleti bolezni

Kaj lahko oteži bolezen?

Najprej je kardiovaskularni sistem vpleten v patološki proces, in sicer majhna plovila - kapilare, arteriole in venule. Zaradi zmanjšanega krvnega pretoka je prišlo do razvoja retinopatije, nefropatije. Na ledvice vplivajo. V tem primeru je značilen razvoj okluzije glomerularnih posod in urolitiaze z odlaganjem uratov.

Za Waldenstromovo makroglobulinemijo je značilno zmanjšanje imunosti in vezave oportunistična okužba, otežuje potek in diagnozo osnovne bolezni.

Ko proces poteka, opazimo zatiranje skoraj vseh mikroorganizmov hematopoeze in razvoj pancitopenije. Značilni razvoj amiloidoze in poškodbe tega patološkega proteina krvnih žil v jetrih in vranici, kar dodatno poslabša njihovo že moteno funkcijo.

Diagnostika

Katere kazalnike bodo pomagale razumeti, da se je makroglobulinemija razvila?

Najprej morate paziti na splošno preiskavo krvi. Glavni kazalniki, ki so značilni za bolezen, bodo povečanje ESR in nastanek specifičnih "kovancev" - obtičali skupaj eritrocite. Formula levkocita ponavadi kaže na povečano število limfocitov in pojavnost v analizi nezrelih oblik levkocitov.

Imunoelektroforeza je indicirana za potrditev diagnoze. Po opravljeni raziskavi je mogoče razkriti povečano količino v krvi imunoglobulinov razreda M.

Monoklonalni imunoglobulini se po dodajanju označenih serumov odkrijejo v krvi.

Dodatni, vendar ne specifični simptomi so širitev in vranico, odkrivanje amiloida v ledvičnih kapilarah z biopsijo in zmanjšanje števila faktorjev strjevanja v plazmi (zlasti faktor 8).

Zdravljenje

V zgodnjih fazah bolezni, če ni znatne poškodbe notranjih organov, posebna obravnava ni indicirana. Pogosto so takšni bolniki na lokalni hematologi na nadzorni napravi.

Ko se pojavijo prvi simptomi in potrjujejo, da je ta bolezen Waldenstromova makroglobulinemija, začnejo s specifičnim zdravljenjem s citostatiki. Za zdravljenje uporabite zdravila, kot so "klorbutin", "ciklofosfan". Imajo citostatski učinek in zavirajo aktivnost malignih klonov B-limfocitov.

Na prvem mestu dodelite "Chlorbutin" 6 mg dnevno znotraj 3-4 tednov. Povečanje odmerka je preobremenjeno z razvojem aplazije kostnega mozga. Po opravljenem glavnem poteku zdravljenja vsak drugi dan predpisujejo vzdrževalne odmerke zdravila (2-4 mg).

Za izboljšanje reoloških parametrov krvi se uporablja plazmafereza. Med uporabo citostatikov poteka postopek zdravljenja s plazmaferezo. Postopek kaže odstranitev do 2 litra plazme, ki jo nadomešča z dajalcem, inaktiviran.

Preprečevanje

Ker je bolezen dedna, je na kakršen koli način težko vplivati ​​na njen razvoj, saj je že vdelana v gene. Edini način, kako se izogniti njegovemu razvoju, je pravočasna diagnoza bolezni in dobro zasnovan načrt zdravljenja.

Posredni vpliv na bolezen lahko opazimo z zdravim življenjskim slogom, izogibanjem kajenju in alkoholu, omejevanjem prekajenih in začinjenih jedi.

Odkar genetske bolezni, Nekateri škodljivi pogoji lahko povzročijo tudi njen razvoj, anilinska barvila, barve, laki.

Pogoste virusne okužbe lahko spremenijo človeški genom. Pravočasna obravnava takšnih bolezni bo pripomogla k preprečevanju sprememb v genih in preprečevanju razvoja makroglobulinemije.

Preventivni ukrepi vključujejo seznanitev pacientov z značilnostmi bolezni in vznemirjanjem, da sledijo zdravemu načinu življenja.

Prognoza bolezni

Kaj pričakujejo bolniki, ki so razvili Waldenstromovo makroglobulinemijo? Napoved bolezni je odvisna od resnosti bolezni, razvoja zapletov in pravočasnosti zdravljenja.

Če je bolezen v zgodnji fazi razvoja, je v večini primerov mogoče preprečiti njen napredek. Taki bolniki, tudi če nimajo možnosti za popolno zdravljenje, uporaba vzdrževalnih odmerkov citostatikov še vedno omogoča znatno podaljšanje življenjske dobe.

Veliko slabše je za tiste, ki so imeli zapleteno Waldenstromovo makroglobulinemijo. Simptomi, katerih napoved je izredno razočaranje - amiloidna poškodba jeter in ledvic, pogoste krvavitve in razvoj paraproteinemične komi. Če takšnim bolnikom ne zagotavljate pravočasne pomoči, je verjetnost usodnega izida velika.

Povprečna pričakovana življenjska doba pri bolnikih s to boleznijo je približno 4-5 let. Z ustrezno načrtovanim načrtom zdravljenja je možno povečati na 9-12 let.

Nevarnost bolezni

Glede na to, da se bolezen razvija zelo redko, je zelo težko domnevati, da se je ta razvoj razvil na osebo, ki se ni srečala z njim. Ob upoštevanju, da so okrožni terapevti najprej v stiku s pacientom, je na njihovih ramenih odgovorna za pravočasno in domnevno Waldenstromovo makroglobulinemijo. Kakšna je ta bolezen, ne bodo vsi zdravniki zapomnili, temveč bi mislili, da ima pacient to posebno patologijo, če upoštevamo vse njegove klinične znake, kateri koli terapevt.

V prihodnosti bo ta bolnik hematolog, vendar je primarna diagnoza le na ramenih zdravnikov v polikliniki.

Prehitna določitev te bolezni povzroča hude posledice, če kemoterapija ni več učinkovita. Zato morate vedeti o tej bolezni vse, da ga ne zamudite in ne prenašate v deževno stanje.