Daryerjeva bolezen: vzroki, simptomi, zdravljenje

Večina ljudi je natančna kopija njihovih staršev. Od papeža dobi modre oči, druga pa pametna mama. Seveda se to dogaja obrnjeno. Vendar pa vsi postanemo najbolj zanimiv rezultat prepletanja genov bližnjih sorodnikov. Zelo pogosto, skupaj z velikimi očmi, skodranimi lasmi in dolgimi nogami, starši dajejo svojim otrokom niz različnih bolezni. To storijo ne namerno, tudi brez njihovega soglasja. Patologija se morda ne kaže skozi celo življenje, vendar je pogostejša situacija drugačna. Oseba postane talec družinskih bolezni in bolezni. Eden takih "daril" je Darya bolezen. Kaj je to? Zakaj se ta patologija razvije?

Splošne informacije

Pod Darijo boleznimi razumemo dedno dermatozo, ki se kaže v izpuščajih v obliki rdečih ali rjavih nodul. Imajo konično obliko in so pokriti z gosto skorjo. Nodulji, ki so lokalizirani na gube telesa, se združijo drug proti drugemu in tvorijo mokre rane. Darjaova bolezen je odvisna od lokacije izpuščaja in njihovega videza, razdeljena na štiri oblike:

• Lokalizirano. Značilen z linearno razporeditvijo žarišč, ki pokrivajo le omejena področja telesa.
• Klasično. Izpuščaji so v glavnem lokalizirani na lasišču, prsnem košu in za ušesi.
• Izolirana. Skupaj s standardnimi nodulami se pojavljajo večplastni papules, ki izgledajo kot bradavice. Praviloma so na hrbtni strani rok in nog.
• Vesikularni in bulozni. Ta oblika bolezni je zelo redka. Zanj je značilna številna izbruha s pregledno skrivnostjo. Pojavijo se na bočni površini vratu, na območju velikih kožnih gub.

Primarnih žariščih papul se diagnosticirajo pri bolnikih med osmimi in petnajstimi leti. Odrasli trpijo redko.

Vzroki za bolezen

Glavni vzrok te bolezni je prisotnost nenormalnega gena, glavni dejavnik tveganja pa je podedovana predispozicija. Kot rezultat, telo v celoti ne absorbira vitamina A, aktivnost nekaterih encimov in vsebnost cinka v povrhnju se zmanjša. Posledica teh patoloških procesov je kršitev mehanizma keratinizacije kože.

Če sta mama ali oče nosilec nenormalnega gena, se v 50% primerov na svetlobi prikaže otrok z diagnozo "Darya bolezen". Če pa se absolutno zdravega otroka rodi bolnim staršem, potem ta patologija ne bo motila njegovih prihodnjih otrok. Bolezni se ne prenašajo z zrakom ali s spolno potjo.

Klinična slika

Patološki proces se začne s pojavom folikularnih ravnih vozlov, ki se sicer imenujejo papule. Njihova velikost se lahko spreminja od 1 do 3 mm. Papule so prekrite s trdo skorjo rjave barve. Pod njim so depresije v obliki lijaka. Nodule so lokalizirane v ustih lasnih mešičkov, kar včasih vodi v nastanek druge bolezni - folikulitisa. Zato je treba pred začetkom zdravljenja izvesti diferencialno diagnozo.

Iztočnice se nahajajo simetrično, pri čemer se potegnejo podkvalečo površino in fleksijske površine sklepov. Na lasišču so papule podobne bradavim ploščam z luskavimi skorji. Po njihovi odstranitvi se pojavijo lezije na lezijah. Ko se bolezen napreduje, se pojavijo novi izpuščaji, stari pa se združijo v eno samo mesto.

Zdravniški pregled

Diagnoza bolezni temelji na klinični sliki in popolni anamnezi bolnika. Med pregledom zdravnik preuči simptome patologije, prejšnje primere izpuščaja med bližnjimi sorodniki. Za potrditev bolezni je dodeljena histološka analiza kožne biopsije. Diferencialna diagnoza se opravi z družinskim pemfigom, papilomatozo in seboroični dermatitisom.

Načela terapije

Zdravljenje te bolezni se praviloma izvaja ambulantno. Ko se patološki proces poslabša ali se pojavi velika površina lezije, mora biti bolnik hospitaliziran v dermatološki bolnišnici.

Bolnik kaže simptomatsko zdravljenje. Vsi bolniki brez izjeme predpisujejo vnos vitamina A ustno ali v obliki intramuskularnih injekcij. Odmerjanje zdravila se izračuna individualno, ob upoštevanju starosti bolnika. Potek zdravljenja je običajno 3 mesece, nato pa vzemite odmor in ponovite terapijo.

Pozitiven rezultat pri Daryinovi bolezni daje biserne kopeli v kombinaciji z aplikacijami keratolitičnega mazila. Ob prisotnosti obsežnih lezij je indicirano kirurško poseganje ali elektrokoagulacija. Kadar je Darya bolezen spremlja pritrditev bakterijske okužbe, se predpisujejo antibiotiki.

Prognoza in preprečevanje

Ta bolezen prenaša izključno dedno. Zato, ker strokovnjaki za preventivo primarne bolezni priporočajo posvetovanje z genetikom za pare, ki nameravajo zanositi otroka v bližnji prihodnosti. To še posebej velja za prihodnje starše, ki so že imeli diagnozo Daryine bolezni v družini.

Zgoraj opisano zdravljenje običajno kaže dobre rezultate. Mnogi bolniki že nekaj let uspejo doseči stabilno remisijo. Vendar ni potrebe po pričakovanem popolnem okrevanju.