Simptomi in zdravljenje Landau-Kleffnerjevega sindroma

Landau-Kleffnerjev sindrom je pridobljena epileptična afazija pri otrocih. Zanj je značilna kršitev funkcije govora. V tem primeru ne trpijo artikulacijske sestavine govora (zvočna sprememba s pomočjo zob, jezika in žrela), temveč sposobnost oblikovanja fonem na ravni osrednjega živčnega sistema. Mimogrede je za to odgovorno določeno področje v možganskem skordu.

Bolezen se razvije v popolnoma zdravih otrocih. Sprva izgubljajo sposobnost prilagajanja zunanjemu okolju, nato pa ne morejo izrazito, jasno in logično izraziti svoje misli. Dejstvo, da so možgani otroka patološke spremembe, kaže EEG. Sindrom je leta 1957 opisal dva znanstvenika - Landau in Kleffner. Zato, njihova imena in poklical to bolezen.

Vzroki za bolezen

Vzroki za Landau-Kleffnerjev sindrom niso popolnoma določeni. Čeprav v nekaterih primerih lahko zdravniki kličejo dejavnik, ki je pripeljal do razvoja bolezni. Prvič, to so zaprta poškodba glave, tumorji možganov, parazitska bolezen, ki jo povzročajo ličinke svinjske verige, - nevrokristikeroza. Vzrok je lahko tudi avtoimunsko demieliniziranje bolezni, v katerem se bela materija živčnega sistema, mielin, uniči. Izzovejo razvoj sindroma je sposoben vnetnih procesov na stenah krvnih žil v možganih. Več primerov pojavljanja patologije je bilo povezano s primanjkljajem v mitohondrijskem respiratornem kompleksu. Včasih je bil vzrok preveč tanka skorja možganov, zaradi česar je otrok razvil hemisferično poškodbo.

Sindrom ima prehodno obliko. To je včeraj, ko je hodil dveletni deček, se pogovarjal in bil popolnoma zdrav otrok, danes pa se zbudi in ne more povezati nekaj besed. Včasih se bolezen razvija počasi: drobtina postopoma izgubi sposobnost verbalne komunikacije in ustrezno dojemanje realnosti.

Kako se to kaže?

ženska bolezen znanstvenik je opisano v podrobnosti Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner sindrom, pravi, da je tudi zaradi tako imenovane možganske plastičnosti. Zdi se, da je "obnovljen", da bi bolje opravljal svoje naloge. V procesu takega preoblikovanja se razvija začasna afazija. Tako kot s pridobljeno obliko, ki jo povzročijo poškodbe in bolezni, lahko to vrsto patologije diagnosticira tudi EEG. Poleg tega lahko postanejo "prvi zvonovi" epileptični napadi, se pojavljajo v otroku. V 70% primerov spremljajo pojav bolezni.

Približno v četrtini vseh primerov pacient izgubi govorno funkcijo za mesec dni. Ampak pogosteje njena izguba nastane praktično takoj. Včasih otrok ne more izgovoriti zvoka. Polovica bolnikov ima vedenjske motnje. V tem primeru se ohrani operativno razmišljanje. S starostjo epileptični napadi izginejo. Popolna ali delna obnovitev govornih funkcij se zgodi do 16. leta starosti.

Slabost govora

Landau-Kleffnerjevi sindrom pri otroku se začne z izgubo funkcije govora - to je eden od glavnih simptomov bolezni. Zanj je značilna verbalna ali slušna agnosija - slabša percepcija, v kateri ostaja zavest in občutljivost. V prvem primeru pacient ne more normalno govoriti. V drugem primeru morda ne prepozna poznanih zvokov in zvokov. Hkrati so diagnostični odgovori na fonološke avgograme normalni.

Glavna težava leži na področju občutljivosti zvoka. Kljub temu se sindrom manifestira v kritičnem obdobju obvladovanja jezikovne naprave. Kršitve reprodukcije govora so lahko raznolike. Afazija je zelo močna pri številnih bolnikih. Po podatkih znanstvenikov so zapleteni primeri diagnozirani pri šestih od 77 bolnikov. Če ima otrok manjše kršitve, lahko nadaljuje branje in pisanje spretnosti. Jezikovne motnje se manifestirajo, kot sledi: otrok zmede črke in zvoke, nepravilno konstruira stavke, ne more logično izraziti svojih misli in tako naprej.

Epileptični napadi

Klinične napade so opazili pri 70-85% primerov pridobljenega Landau-Kleffnerjevega sindroma. Obolenje pri tretjini otrok se začne z enim epileptičnim prilegom. To je začetek bolezni. Veliko bolnikov med zasegom in motnjami govora lahko traja več let. Zasegi se pogosto pojavljajo v starosti od 4 do 10 let. Mnogi zdravniki trdijo, da jih v odrasli dobi ne bi smeli upoštevati. To pomeni, da po 16 letih zasegov ne pride.

Pri 58% bolnikov se zabeležijo delni zasegi. Poškodujejo možganske celice na določenem območju ene hemisfere možganov. Zasegi so opaženi pri 39% otrok, se prilega izgubi zavesti - v 16%. Nekateri bolniki so dovzetni za mioklonične motnje, ki prizadenejo obrazne mišice in očesce. Pri 12% bolnikov se epilepsija prenaša na genetski ravni.

Vedenjske motnje

Značilni so za skoraj vse bolnike. Pri 78% otrok so opazne vedenjske motnje, če so diagnosticirani s Landau-Kleffnerjevim sindromom. Odrasli se ne smejo presenetiti, da je njihov nekdaj miren in ljubeč otrok nenadoma postal agresiven. Udarci besa so standardni simptomi. Jeza je lahko tako močna in nenadzorovana, da se otrok ne more spopasti z njo, ne da bi moral iti v psihiatrično ustanovo. V nasprotnem primeru postanejo ostro zaprti. Izogibajo se družbi ljudi, ki trpi zaradi tesnobe in obsesivnih misli.

Nekateri otroci se zdijo popolnoma gluhi. Drugi povzročajo napačno diagnozo - avtizem. Dejansko je zdravnikom včasih težko ugotoviti, da je pravi vzrok čudnega vedenja Landau-Kleffnerjev sindrom. Konec koncev, on in avtističnega vedenja značilni pojavi, kot nezmožnost za gradnjo logično popolnost predloga, obsesivno ponavljanje istih stavkov, besed. Slaba koncentracija pozornosti in povečana aktivnost so opazili pri 80% bolnikov. Čeprav so vedenjske motnje sekundarni simptomi v povezavi z govornimi težavami, lahko nekatere otroke presenečijo nenavadne, nelogične in bizarne reakcije. Na primer, lahko ponavljajo isto gesto ure.

Moderna terapija

Pri prvih znakih bolezni je treba začeti zdravljenje Landau-Kleffnerjevega sindroma. Klinika, s katero se obrnete, bo lahko ponudila več rešitev za problem:

• tečaj zdravil;
• kirurški poseg.

V slednjem primeru bolnik odpre lobanjo in odstrani epileptogeni fokus. Za to so odrezane nekatere kosti in del trde lupine možganov. Po tem siva kirurg povzroča rezove. Še naprej bodo preprečili nastanek in širjenje epileptogenih impulzov. Potem se postavita trda lupina in kosti. Rana je šivana. Šest do sedem tednov po operaciji se lahko otrok iz bolnišnice vrne domov. Po operaciji so otroci s Landau-Kleffnerjevim sindromom izboljšali mentalne in psihološke funkcije.

Sredstva proti zasegi

Zdravljenje Landau-Kleffnerjevega sindroma ne zagotavlja vedno samo operativne možnosti. Včasih lahko zdravilo pomaga znebiti bolezni. Zagotavlja sprejem antikonvulzij. Na žalost ne dajejo vedno pozitivnega rezultata. Na primer, "karbamazepin", "fenobarbital", "fenitoin" so pogosto neučinkoviti - afazija se lahko poslabša. Zasegi pri bolnikih se bodo ponovili z zoženo silo. To še posebej velja za bolnike, ki imajo pogoste napade ali atipične odsotnosti.

Poleg tega zdravniki pogosto priporočajo "nikardipin". Pomaga blokirati kalcijeve kanale. Koristno je tudi intravensko upravljanje gama globulin. Dovolj je dokazati sami in takšna zdravila: "Ethosuximide", "Valproic acid". Pomoč in benzodiazepini, zlasti "Clobazam" in "Midazolam." Ampak jih je treba uporabljati intravensko.

Druga zdravila

Sindrom Landau-Kleffnerja, katerega simptomi in zdravljenje so opisani v tem članku, predvideva tudi sprejem zdravila "Diazepam" pred spanjem. Ta zdravilo daje dobre rezultate. Zdravljenje je predpisano v obdobju 6 tednov, da bi se izognili tahifilaksiji - hitro zmanjšanje učinka večkratne uporabe zdravila. Študije so pokazale, da je lahko "Levetiracetam" koristen. Prav tako zelo dobro pomaga pri zdravljenju pediatričnih idiopatskih žariščnih napadov, električnega epileptićnega stanja spanja, zatiranja neprekinjenega valovanja v njeni počasni fazi. Poleg tega je priprava "Felbamat" uspešna pri zdravljenju afazije in napadov. Toda z njegovo uporabo je mogoče razviti različne neželene učinke, med katerimi je najpogostejši aplastična anemija in jetrne disfunkcije.

Kortikosteroidi

Pri zdravljenju Landau-Kleffnerjevega sindroma pomagajo tudi kortikosteroidi. "Adrenokortikotropin" je bil posebej uspešen. Zmanjšuje pojav simptomov pridobljene epileptične afazije, normalizira stanje EEG. Dolgoročno zdravljenje s temi zdravili je priporočljivo za večino bolnikov. Vendar pa je treba zapomniti, da vsi ne ustrezajo možnosti hormonskega zdravljenja.

Pogosto zdravniki predpisujejo steroide bolnikom. Na primer, "Prednisolone" injiciramo tri mesece intravensko. Terapija se uporablja za indukcijo remisije. Pomembno je upoštevati, da je zmanjšanje odmerka steroidov pogosto povezano s trajnimi relapsi znakov bolezni. Skupno trajanje tečaja lahko traja od šestih mesecev do nekaj let. Mimogrede, zdravljenje s kortikosteroidi ima veliko neželenih učinkov, kot so: povečanje telesne mase, hipertenzija, sladkorna bolezen, katarakte, odpoved ledvic, depresija, manično sindroma in tako naprej. Poleg tega ni priporočljivo imenovati pacientov, ki imajo težave z imuniteto, saj so še bolj depresivni. Prav tako so kontraindicirani ljudem, ki imajo aseptična nekroza, tuberkuloze ali obolenj, katerih pojav povzroča vitalna aktivnost okrogelih črvov.

Mnenja staršev

Posebno pozornost in pozornost potrebuje otroka, ki ga diagnosticira Landau-Kleffnerjev sindrom. Pričevanja staršev pričajo, da je z otrokom treba iti na oddelke za logopeda-defektologa. Zdravnik ne more obnoviti govornih funkcij. Toda takšne seje navadijo drobtino v utrujenost, izobražujejo v njej odgovornost, organizacijo. Starši pravijo, da je v tujini takšnim otrokom predpisana dobra antikonvulzivna in antiepileptična zdravila, imenovana "Keppra". Pri nas priporočamo "Depakin", vendar pogosto negativno vpliva na trebušno slinavko, zato nekateri preidejo na homeopatsko zdravljenje. Mnoge matere in očetje prav tako opozarjajo, da je najboljše zdravilo za sindrom odraščanje dojenčka. Postane starejši - njegov govor se postopoma izboljšuje. Poleg tega so pri napadih starosti in paroksizmih.

Napoved

Kar se tiče zdravnikov, še naprej preučujejo, kakšen je Landau-Kleffnerov sindrom. Fotografije bolnikov, videoposnetki s svojimi udarci, anamneza, zaključek strokovnjakov ozkega profila - vse to je del raziskave. Zdravniki so opazili, da zdravljenje bolje deluje, če otrok obiskuje psihoterapevtske seje, govorne vaje. Popolno okrevanje govornih funkcij je redko. Običajno je 2/3 otrok bolj ali manj resno govorna napaka.