Landau - Kleffnerjev sindrom: opis, vzroke, prognoze in načini zdravljenja

Landau-Kleffnerov sindrom se imenuje pridobljena afazija z znaki epilepsije. Ponavadi trpijo zaradi otrok, starih od treh do sedmih, nenadoma izgubijo sposobnost komuniciranja in tudi ne razumejo, kaj jim drugi ljudje povedo. Simptomi so tudi zasegi epilepsije. Sindrom je bil prvič opisan leta 1957.

Klinična slika

Klinika je taka, da spominja na motnjo receptivnega govora, to je sposobnost razumevanja drugih. Ta sindrom se razlikuje po tem, da bolnik ne kaže močnih odstopanj. Na takem simptomi bolezni prvi zaznaven. Razvoj psihi se pojavi v skladu z normo. Tako pogosto pride do Landau-Kleffnerjevega sindroma. Otrok je skoraj brez skrbi, aktiven, agilen, kot njegovi vrstniki.

Potem, ko odraste, lahko otrok izgubi sposobnost razlikovati znane zvoke, znani govor, vendar razume, kaj je napisal (če lahko prebere) ali geste. Prvi znaki pritekajo v popolno izgubo govornega spretnosti po tednih ali celo mesecih. Včasih so obdobja remisije z obnavljanjem govora.

Epilepsija

Zasegi, kot pri epilepsiji, se pojavljajo v velikem številu primerov. Ali se pojavijo pred odsotnostjo govora ali skupaj z njim. Toda tretjina bolnikov, ki trpijo zaradi bolezni, kot je Landau-Kleffnerjev sindrom, lahko doživi samo enkrat za celoten potek zdravljenja.

S to boleznijo manifestirajo oblike avtizma, agresivnosti. To je pogosto povezano s takšnimi pojavi pri bolnikih, kot je stiskanje, dizartrija. Otrok ne določa pogled na njega, potopljen v svojem notranjem svetu, je zaprt, postane odporen na občutkov bolečine, sodelavci opazili njegovo monotono glas. Obstajajo težave z motornimi veščinami. otroci lahko lizijo in ščurajo hrano pred sprejemom, motijo ​​jih spanje, čudno reagirajo na zvoke.

Fantje trpijo pogosteje kot dekleta. Vsako leto se odkrije skupno 50 novih primerov v vseh državah.

Razlike v bolezni

Težava pri diagnosticiranju je, da veliko otrok z različnimi oblikami avtizma ni diagnosticirano s "Landau-Kleffnerjevim sindromom". Ker je težko prepoznati in razlikovati od zgornje motnje. Zato ti otroci ne prejemajo potrebnega zdravljenja. V primeru zgodnjega odkrivanja patologije in pravočasne pomoči je mogoče obnoviti izgubljeni govor.

Glavna razlika pri avtizmu je normalen razvoj v prvih letih življenja, pri otrocih z avtizmom, kršitve pa se pojavijo do treh let.

Nejasno je tudi, koliko je govora izgubljeno. Včasih pride do popolne neumnosti, jargonaphazije in včasih - samo do izčrpanosti govora. V blagih primerih je pomanjkanje jezika, izguba tekoče govore, kršitev v izgovorjavi.

Landau-Kleffnerjev sindrom: etiologija in prognoza

Ta etiologija je danes še nejasna. Od domnevnih vzrokov so izolirani učinki encefalitisa, na katere ni neposrednih dokazov, in genetski dejavnik (ki ga povzročijo 12% tistih z epilepsijo med bližnjimi sorodniki).

Človeški možgani, natančneje, vsa zbrana znanja o tem bodo v prihodnosti pripomogla k razjasnitvi vzrokov in prave etiologije sindroma. Kot je znano, je cerebrum (glavni del možganov) razdeljen na levo in desno hemisfero. Večina ljudi upravlja govor s pomočjo leve poloble, je odgovorna za jezikovne sposobnosti. Tu hranimo podatke o pomenu besede, kar pomeni, kako jih uporabiti in v katerih situacijah. Če je desna hemisfera poškodovana, opazimo iste simptome afazije: izgubo govora. Tako se lahko manifestira Landau-Kleffnerov sindrom.

Oseba izgubi samo sposobnost govoriti, a na splošno je sposobna razumeti in spoznati, kaj se dogaja. Včasih so levičarji za jezikovne sposobnosti, nasprotno, odgovorni za pravo poloblo. Kakšne kršitve bodo povzročile, je odvisno od tega, kateri del možganov je poškodovan.

Landau-Kleffnerjev sindrom ima dobro prognozo. Toda vse bo odvisno od stopnje bolezni in od načinov zdravljenja.

Vzroki za bolezen

Bolezen se imenuje tudi organska patologija možganov. Predpostavlja se, da imajo otroci genetske ali pridobljene spremembe v možganski organizaciji, kar vodi do epilepsije.

Diagnostika

Diagnostična merila za Landau-Kleffnerjev sindrom niso tako obsežna. Če želite postaviti diagnozo, morate zbrati anamnezo. Pozornost je namenjena takim dejavnikom:

• približno 6 mesecev otrok izgubi sposobnost razumevanja in reprodukcije govora;
• pred tem je lahko otrok govoril in razumel besede;
• otrok ima normalno zaslišanje;
• znaki zavestnega razmišljanja v neverbalni manifestaciji ostajajo;
• paroksizmična anomalija elektroencefalografije v enem ali obeh časovnih delih;
• ni druge bolezni v vrstici nevrologije, ki ni prejšnja, in napadov epilepsije;
• v splošnem razvoju ni drugih oblik motenj.
  

Ko pride do možganske travme ali kapi, lahko otrok pokaže podobne reakcije. Če se po opravljenih raziskavah delovanja možganov in kršitev odkrije ta sindrom, se zdravljenje imenuje za ustrezno.

Posledice sindroma

Včasih je razvoj sindroma povezan tudi z izgubo sluha. Lahko se pojavi tudi težko požiranje. Simptomi so lahko začasni, včasih so trajni, odvisno od poškodbe možganov. Razlikovanje Landau-Kleffnerjevega sindroma pomaga, da otrok pri povprečni stopnji razvoja izgubi govor brez očitnega razloga.

Bolezen je mogoče zamenjati z odstopanjem v razvoju, motnja primanjkljaja pozornosti, otroške shizofrenije, slušnih bolezni, duševne retardacije in vedenjskih težav. Vse te bolezni imajo podobne simptome.

Epilepsija v sindromu ne vpliva na možganski substrat in ustvarjeni sistem jezika, ampak povzroča težave pri normalnem delovanju. Zato je bolezen prepoznana kot funkcijska motnja. Ampak ne taka, kar se zgodi, na primer, z patologijami možganov.

Periodi med pojavljanjem napadov in izgubo govora so lahko različni. Včasih je interval med temi simptomi en ali več mesecev in včasih nekaj let. Še ni znano, ali se sindrom pojavi pri odraslih. Običajno se domneva, da so otroci s Landau-Kleffnerjevim sindromom že predispozicijski za epilepsijo.

Diagnoza se opravi v času, ko zamuda pri razvoju govora presega starostne norme. In tudi, če obstajajo spremljajoče kršitve čustvene krogle: hiperaktivnost, tesnoba, izolacija od drugih. V hudih oblikah otrok v svojem govoru posnema navaden jezik in ne razume pomena zgoraj navedenega, je omejen v interese in družbeno ni prilagojen. V tem primeru lahko ti otroci, za razliko od avtistike, komunicirajo, igrajo po vlogah, se obrnejo na starše v iskanju zaščite in udobja, uporabljajo geste.

Landau-Kleffnerjev sindrom in načine zdravljenja

Predvsem so predpisani antikonvulzivi in ​​kortikosteroidi, zlasti "prednizolon". Potek bolezni je nepredvidljiv, posledice so hude, zato je nepravočasna pomoč in napačna obravnava zelo nezaželena. Otrok je treba opazovati v nevroloških in nevropsihiatričnih oddelkih.

Potrebni koraki v terapiji

• Pregledi nevrologov, psihiatra, surdologa, logopeda, psihologa.
• Izvedba slikanja možganov z magnetno resonanco.
• Elektroencefalogram in dodaten nočni EEG.

Vse to bo omogočilo upočasnitev razvoja takšne nedune kot Landau-Kleffnerjevega sindroma. Zdravljenje bo odvisno od tega, kako se telo odziva na predpisana zdravila, pa tudi od stopnje oslabitve. Opaziti jo je treba v bolnišnici, po začetku izboljšav pa je mogoče tudi izčrpno obravnavati.

Kar se tiče zdravljenja motenj govora, pomagajo metode govornega zdravljenja. Za zdravljenje še ni zdravila. Strokovnjaki lahko pomagajo ohraniti preostale govorne spretnosti in nadomestiti nadaljnjo izgubo. Trenirati s ponavljanjem besed, učenje za komunikacijo z gestami, razvoj obraza mišic, branja in pisanja, se je začel risbe in kartice za komunikacijo z drugimi, so računalniški programi za razvoj pamet znanja, zaznavanja govora, ponavljanje tega, kar je slišal.

Kako drugače lahko zdravite ta sindrom?

Tlak tumorja na možganih se zmanjša operativno, če povzroči motnje govora zaradi kapi ali poškodbe glave. Če takih poškodb ni, se uporabi zdravilno zdravljenje. Kontroverzno vprašanje je vpliv na cone s pomočjo električnega toka: verjame se, da na ta način odpravijo napačne smeri aktivnosti možganov.

Sodobno zdravljenje pod pogojem pravočasnega odkrivanja in diagnoze pomaga pri soočanju s številnimi manifestacijami sindroma. Če otrok ne dobi zdravljenja, bo nekontroliran razvoj patologije povzročil smrt možganskih celic. Zato so v metodah in programih razdelki o prilagajanju avtonomnega živčnega sistema, metabolizmu nevrotransmiterja. Te vrste zdravljenja vključujejo:

• nevrobiomodulacijski nadzor,
• transkranialna sinhronizacijska modulacija,
• vegetosenzorična stimulacija,
• skladnost,
• metoda cvetenja,
• empanično usmerjeno terapijo.

Ali obstaja kakšno upanje?

Landau-Kleffnerjev sindrom ni razsodba. Tretjina teh bolnikov se vrne v normalno življenje. Toda veliko je odvisno od tega, kdaj je zaprosila za pomoč in kako pravilno predpisuje zdravljenje. S pomočjo antikonvulzivnih sredstev je mogoče odpraviti epileptične napade. Zasegi lahko prehajajo v obdobje pubertete, na 12-14 let.

Sprejeta sta prejšnja hormonska zdravila, večja je verjetnost vrnitve govora. V hudih oblikah ima polovica bolnikov težave pri razumevanju in razmnoževanju govora za življenje.

Mnogi preživijo nekaj let pri ponovni vzpostavitvi otrokovih govornih funkcij. Včasih, če se je bolezen pojavila pred 6 leti, ima več pozitivnih napovedi.

Glede na raziskavo, če ima bolnik epilepsijo med nočnim spanjem 36 mesecev, potem najverjetneje govorna funkcija ne bo povsem obnovljena. Landau-Kleffnerov sindrom je hitreje ozdravljen, če je ohranjena sposobnost otroka do komuniciranja, s čimer ohranja sposobnost učenja. Zato so vizualne oblike jezika tako priljubljene pri zdravljenju. Na ravni nevropsihologije lahko spretnosti učenja znakovnega jezika ali znakovnega jezika delno obnovijo in govorijo ustno. Torej, otroci s sindromom, ki preučujejo te tehnike, lahko pozneje izboljšajo svoje podatke v govorni dejavnosti z upadom epilepsije.

Bolezen se zdravi s kirurškim posegom. Možno je uporabiti metodo Multiple Subpial Transaction - dissection pod mehko dura mater. Drži se, če govor ne bo obnovljen v treh letih. Nekateri otroci lahko doživijo spontane izboljšave, zato se pred triletnim potekom bolezni ta operacija ne izvaja.

Preučili smo, kakšen je Landau-Kleffnerov sindrom: simptomi, zdravljenje in prognoze. Upamo, da vam bodo informacije koristne.