Charge-Straussov sindrom: simptomi in zdravljenje

Redko, ne več kot 3 primera na 100 tisoč ljudi, je poseben vrsta vnetja

Medicinska opredelitev bolezni

V različnih virih lahko najdete drugačne besede, kaj je zmeden sindrom Charge-Straussa. Ponujamo najprimernejšo patogenezo in etiologijo. To nekrotizirajoči vaskulitis (vaskulitis), kapilare, venules in arteriole v povezavi z astmo in eozinofilijo ter granulomatozne in eozinofilnim vnetjem organi dihal.

Kaj pomeni nekrotiziranje? Ko se v majhnih posodah pojavi vnetje, je njihov zelo majhen lumen hitro zamašen, kar ima za posledico slabši pretok krvi v bližnja tkiva. Posledica tega je, da ta območja in plovila umrejo, je njihova nekroza pridobljena.

Kaj pomeni eozinofilija? V krvi imajo ljudje belih krvnih celic ali levkocitov, med njimi so eozinofili, tako imenovani, ker so obarvani z eozinom. V normi teh levkocitov mora biti do 350 kosov. za 1 μl. Če jih je več, govorijo o eozinofiliji, kar velja za znak številnih bolezni in sindroma Charge-Straussa, vključno z.

Kaj pomeni granulomatoz? Kadar se v vnetnem žarišču tvorijo nodule (zrnca), se pravi, da je takšno vnetje granulomatozno. Pojavlja se zaradi rasti in modifikacije nekaterih celic.

Vzroki

Kot je navedeno zgoraj, natančen odgovor, ki povzroča Charge-Straussov sindrom, še ni na voljo.

Znanstveniki nakazujejo, da se lahko pojavijo v naslednjih okoliščinah:

• genetska nagnjenost;
• slabo okolje;
• nekatere okužbe, ki so padle v človeško telo;
• tumorji;
• neželeni učinki pri jemanju nekaterih zdravil.

Kot pojavi posledica teh dejavnikov kršitve uravnotežena in dobro delovanje imunskega sistema, ki se začne nastajanje avtoimunskih protiteles in celic ubijalk, ki napadajo normalne celice in tkiva v lastnem telesu. Domnevno to povzroča povečano produkcijo eozinofilcev, saj histologije pokazala obsežne in več eozinofilnega infiltrate, zlasti v stenah dihalnih poti.

Pojav Churg-Straussovega sindroma lahko povzročijo nalezljive bolezni, kot so bolezni dihal, hepatitis, kot tudi cepljenje, alergije, stres, nosečnost, obsevanju, podhladitve, poroda.

Vrste in vrste

Charge-Straussov sindrom je lahko akuten (z ostrim odzivom telesa na dražljaj, se razvije v nekaj dneh) in kronično (se razvije skozi vse mesece). Najpogosteje kronični tok sindroma vpliva na dihalni sistem in na simptome spominja na bronhialno astmo. Ta pogrešna diagnoza je najpogosteje dana. S kombinacijo neugodnih okoliščin lahko bolezen v kronični obliki povzroči relaps. To se včasih zgodi z odpovedjo nekaterih zdravil, na primer kroničnih eozinofilna pljučnica se lahko poslabša z odpovedjo Prednizona. Če gre za kronično obliko sindroma Charge-Strauss, simptomi bolezni pogosteje prizadenejo dihalne poti in so naslednji:

• kašelj;
• kratka sapa;
• izguba teže;
• sopenje;
• kratka sapa.

Sindrom se lahko manifestira z različnimi dejavnostmi, ki so razdeljene v 4 skupine:

• nič;
• najmanj;
• povprečje;
• visoko.

Charge-Straussov sindrom: simptomi, fotografije

Najbolj živahni znaki bolezni v akutni obliki so odvisni od tkiv, na katere vpliva organ. To je lahko srce, gastrointestinalni trakt, pljuča, mišično-skeletni sistem, koža, živčni sistem, ledvice.

Torej, če srca, bolnik ima aritmijo, perikarditisa (akutni ali posredno), endokarditis, srčna odpoved do srčnega napada, hipertenzija, krvnih žil.

Če so prizadete ledvice, so simptomi: nefritis (žarišče) in glomerulonefritis (nekrotični).

Za poraz gastrointestinalnega trakta je značilen gastritis, kolitis, enteritis, peritonitis, perforacija črevesja.

Zelo je značilno, da na koži nastane sindrom Charlesa Straussa. Fotografija prikazuje ulcerozni napak na spodnjih okončin bolnika, ki so lahko prevladujoče ali drugih simptomov, povezanih z, na primer, bronhopulmonarnih (kašelj, dispneja). Drugi znaki kožnih lezij so purpura, urtikarija, nekrotični ulkusi, eritem, vozliči.

Poraz dihalnega sistema spremlja rinitis, astma, infiltrati v pljučih.

Sindrom v živčnem sistemu lahko povzroči kap, polinevropatijo, encefalopatijo.

V Ljubljani mišično-skeletni sistem sindrom se kaže s poliartritisom, artropatijo, miopatijo. Pojav vsakega od teh zapletov ima svojo lastno simptomatologijo.

V vseh primerih bolniki opažajo poslabšanje zdravja, utrujenost, temperaturo, šibkost, izgubo apetita, izgubo teže.

Merila

Leta 1990 je ACR predlagal šest meril za klinično diagnosticiranje Charge-Straussovega sindroma:

1. Zadušitev, izsuševanje suhih rattles.
2. Število eozinofil nad normo je 10%.
3. Nevropatija (mono ali poli), to je disfunkcija na živčevju.
4. Patologija sinusov nosu.
5. Infiltrira v pljuča, ki je lahko migracijska, trajna, nestabilna, prehodna, odkrita na radiografijah.
6. Mikropreparacija majhne krvne žile določa akumulacije eozinofilov v conah okrog pregledanih plovil.

Če obstajajo štiri od zgornjih meril, prisotnost pacientovega sindroma, Charge-Straussa skoraj ni vprašljiva.

Laboratorijska diagnostika

Ljudje, ki imajo simptome zgornjih bolezni, najprej preidejo na ustrezen profil zdravnikov - gastroenterologa, kardiologa, dermatologa, nevrologa, pulmologa, terapevta ali LOR. Po anamnezi se bolnikom lahko dodeli test, ki potrjujejo ali zavračajo Charge-Straussov sindrom. Diagnoza temelji na:

• analiza krvi (ugotovi povečanje ESR, eozinofilov);
• rentgensko slikanje v prsnem košu;
• CT pljuč;
• EKG;
• mikroskopske študije eksudata v pljučih;
• biopsija kože ali bronhijev;
• splošna analiza urina;
• imunološki testi (za ANCA protitelesa, LgE nivo).

Stopnje

Sindrom Charge-Strauss, katerega patogeneza je odvisna od lokalizacije vnetih posod, je razdeljena na tri stopnje pretoka:

1. Traja dolga, nekaj let, v nekaterih primerih pa je pred-zgodovinsko obdobje 10 let. Simptomi, ki so zabeleženi v prvi fazi pri večini bolnikov:

• pogoste alergijske reakcije;
• rinitis;
• manifestacije astme;
• pojav polipov v nosu;
• sinusitis;
• dolgotrajen, pogosto ponavljajoči se bronhitis.

2. Svetel znak druge stopnje je povečanje eozinofil v krvi in ​​prizadetih tkivih. Bolnikom lahko diagnosticiramo eozinofilni gastroenteritis, Leflerjev sindrom, eozinofilna pljučnica ali pleurisija. Simptomi, ki se kažejo pri večini bolnikov:

• resni kašelj;
• pomanjkanje zraka (zadušitev);
• hemoptiza;
• šibkost;
• mialgija;
• zvišana telesna temperatura;
• izguba teže;
• poškodba prebavnega trakta blata, slabost, bolečine v peritoneju.

3. Značilen znak tretje faze je simptomatologija sistemskega angitisa (vaskulitisa). Vrednosti, ki kažejo število eozinofilcev v krvi, lahko skočijo do 80% glede na normo. Obstajajo znaki akutnega srčnega popuščanja. Če je prizadeta koronarna posoda, lahko bolnik umre. Razvoj Chang-Straussovega sindroma v osrednjem živčnem sistemu v tretji stopnji je prebolel z možgansko kapjo, epileptičnimi napadi. Če prizadenejo prebavne organe, je možna perforacija črevesja ali želodca.

Zdravljenje

Charge-Straussov sindrom je precej resna bolezen. Zdravljenje je dolgotrajno in obvezno. Primarni zdravnik terapije - revmatolog, vendar pogosto zahteva posvetovanje s kardiologom, oftalmolog, pulmolog in drugih strokovnjakov. Če želite obnoviti delovanje prizadetih plovil in revmatologu imenovan glukokortikoidi citostatiki in plazmofarez in hemosorbtion. Skupaj s temi zdravili so predpisovali protivnetna zdravila. Med običajno predpisanih zdravil na primer: "prednizolon" (stopnja do 12 mesecev), "ciklofosfamid" ali enakovredno (hitrost do 1 leta), "metipred" ali analogi, antibakterijsko in drugih drog sporočene. Za preprečevanje zapletov so bolnikom predpisani antikoagulanti, vazodilatatorji in antiagageni. Med zdravljenjem je bolniku prepovedano kaditi in piti alkohol.

Napoved

To je redko, pri moških pa pogosteje kot ženske diagnosticira sindrom Charga-Straussa. Koliko živi z njim je odvisno od tega, kako hitro se zdravljenje začne in na katere plovila vpliva. Statistični podatki kažejo, da se pojavlja predvsem med osebami, starejšimi od 40 let. Pri otrocih ta bolezen ni diagnosticirana. Brez zdravljenja je napoved le neugodna. S pravočasno in učinkovito zdravljenjem je stopnja preživetja več kot 5 let do 80%. Smrt najpogosteje prihaja iz pora koronarnih posod in srčne disfunkcije.