Fosfolipidni sindrom: vzroki in diagnostika

Fosfolipidni sindrom je relativno pogosta patologija avtoimunskega izvora. V ozadju bolezni pogosto pride do poškodb krvnih žil, ledvic, kosti in drugih organov. V odsotnosti terapije lahko bolezen povzroči nevarne zaplete do smrti pacienta. Poleg tega se bolezen pogosto pojavi med ženskami med nosečnostjo, kar ogroža zdravje mater in otroka.

Seveda veliko ljudi išče dodatne informacije in postavlja vprašanja o vzrokih bolezni. Na katere simptome moram biti pozoren? Ali obstaja analiza za fosfolipidni sindrom? Ali lahko zdravilo nudi učinkovite metode zdravljenja?

Fosfolipidni sindrom: kaj je to?

Ta bolezen je bila prvič opisana ne tako dolgo nazaj. Uradne informacije o njem so bile objavljene v osemdesetih letih prejšnjega stoletja. Ker je študiral angleški revmatolog Graham Hughes, se bolezen pogosto imenuje Hughesov sindrom. Obstajajo druga imena - antifosfolipidni sindrom in sindrom antifosfolipidnih protiteles.

Fosfolipidni sindrom je avtoimunska bolezen, v kateri imunski sistem začne proizvajati protitelesa, ki napadajo lastne fosfolipide telesa. Ker so te snovi del membranskih sten številnih celic, so lezije v takšni bolezni znatne:

• Protitelesa napadajo zdrave endotelne celice, zmanjšujejo sintezo rastnih faktorjev in prostaciklin, ki je odgovoren za širjenje sten plovil. Ob ozadju bolezni pride do krvavitve agregacije trombocitov.
• Fosfolipide najdemo tudi v stenah samih trombocitov, kar vodi v povečanje njihove agregacije in hitro uničenje.
• V prisotnosti protiteles, povečanje strjevanja krvi in zmanjšanje aktivnosti heparina.
• Proces uničenja ne obide živčnih celic.

Kriza se začne strjevati v krvnih žilah, tvori krvne strdke, ki motijo ​​pretok krvi in ​​posledično funkcije različnih organov - tako se razvije fosfolipidni sindrom. Vzroki in simptomi te bolezni so zanimivi za mnoge ljudi. Konec koncev, prej je odkrita bolezen, manj pa zapletov pri bolniku.

Glavni vzroki za razvoj bolezni

Zakaj ljudje razvijejo fosfolipidni sindrom? Razlogi so lahko drugačni. Znano je, da pri bolnikih pogosto obstaja genetska nagnjenost. Bolezen se razvije v primeru nepravilnega delovanja imunskega sistema, ki zaradi enega ali drugega razloga začne proizvajati protitelesa proti celicam svojega organizma. V vsakem primeru mora biti bolezen nekaj vzburjenega. Do danes so znanstveniki lahko prepoznali več dejavnikov tveganja:

• Pogosto se fosfolipidni sindrom razvije v ozadju mikroangiopatij, zlasti trobocitopenije, hemolitsko-uremičnega sindroma.
• Dejavniki tveganja so druge avtoimunske bolezni, kot so lupus eritematozus, vaskulitis, skleroderma.
• Obolenje se pogosto razvije v prisotnosti malignih tumorjev v telesu pacienta.
• Dejavniki tveganja so nalezljive bolezni. Posebno nevarno je nalezljiva mononukleoza in aids.
• Protitelesa se lahko pojavijo pri DIC-sindromu.
• Znano je, da se lahko bolezen razvije v ozadju jemanja določenih zdravil, vključno s hormonskimi kontraceptivi, psihotropnimi zdravili, novokainamidom itd.

Seveda je pomembno ugotoviti, zakaj je bolnik razvil fosfolipidni sindrom. Diagnoza in zdravljenje morata določiti in, če je mogoče, odpraviti vzrok vzroka bolezni.

Bolezni kardiovaskularnega sistema s fosfolipidnim sindromom

Kri in krvne žile so prvi "cilji", ki vplivajo na fosfolipidni sindrom. Simptomi so odvisni od stopnje bolezni. Trombi se praviloma najprej oblikujejo v majhnih posodah okončin. Razbijajo krvni obtok, ki ga spremlja ishemija tkiva. Zadevni okon je vedno bolj hladen na dotik, kožne palise in mišice postopoma atrofijo. Dolgotrajna motnja oskrbe tkiv vodi do nekroze in posledične gangrene.

Možna je tudi tromboza globokih žil v okončinah, ki jo spremlja pojav edema, bolečine, motenj gibanja. Fosfolipidni sindrom je lahko zapleten s tromboflebitisom (vnetjem žilnih sten), ki ga spremljajo zvišana telesna temperatura, mrzlica, pordelost kože na prizadetem območju in akutna, ostra bolečina.

Oblikovanje trombov v velikih posodah lahko privede do razvoja naslednjih patologij:

• aortni sindrom (skupaj z močnim povečanjem tlaka v posodah zgornjega dela telesa);
• sindroma superiorne vene cave (za to stanje je značilna zabuhlost, cianoza kože, krvavitev iz nosu, sapnik in požiralnik);
• sindroma slaba vena cava (ki jo spremlja krvni obtok v spodnjem telesu, otekanje okončin, bolečine v nogah, zadnjici, trebuhu in prepuhu).

Tromboza vpliva na delo srca. Pogosto bolezen spremlja razvoj angine pektoris, vztrajna arterijska hipertenzija, miokardni infarkt.

Poškodbe ledvic in podlage simptomi

Tvorba trombov vodi do krvavitve krvnega obtoka, ne samo v okončinah - trpi tudi notranji organi, zlasti ledvice. Z dolgoročnim razvojem fosfolipidnega sindroma, tako imenovane infarkt ledvice. Ta bolezen spremlja bolečina v spodnjem delu hrbta, zmanjšanje količine urina in prisotnost nečistoč v krvi.

Trombus lahko blokira ledvično arterijo, ki jo spremljajo ostre bolečine, slabost in bruhanje. To je nevarno stanje - v odsotnosti zdravljenja se lahko razvije necrotični proces. Nevarni učinki fosfolipidnega sindroma vključujejo ledvično mikroangiopatijo, v kateri majhna tromba tvori neposredno v ledvičnih glomerulih. Ta pogosto pogosto vodi do razvoja kronične ledvične odpovedi.

Včasih pride do krvavitve krvnih žil v nadledvičnih žlezah, kar vodi do krvavitve hormonskega ozadja.

Katerim drugim organom lahko vpliva?

Fosfolipidni sindrom je bolezen, ki prizadene številne organe. Kot že omenjeno, protitelesa vplivajo na membrane živčnih celic, ki pa ne morejo storiti brez posledic. Mnogi bolniki se pritožujejo nad vztrajnimi hudimi glavoboli, ki jih pogosto spremlja omotica, slabost in bruhanje. Obstaja možnost različnih duševnih motenj.

Pri nekaterih bolnikih se trombi nahajajo v krvnih žilah, ki prinašajo kri v vizualni analizator. Podaljšana pomanjkljivost kisika in hranil povzroči atrofijo optičnega živca. Možna tromboza posod mrežnice z naknadnim krvavitvijo. Nekatere očesne patologije, na žalost, so nepopravljive: motnje vida ostanejo pri pacientu za življenje.

V patološkem procesu lahko sodelujejo tudi kosti. Ljudje so pogosto diagnosticirali reverzibilno osteoporozo, ki jo spremlja deformacija okostja in pogosti zlomi. Bolj nevarna je aseptična nekroza kosti.

Za bolezni so značilne tudi poškodbe kože. Pogosto na koži zgornjih in spodnjih okončin nastanejo žilne zvezde. Včasih lahko opazite zelo značilen izpuščaj, ki spominja na majhne, ​​natančne krvavitve. Nekateri bolniki razvijejo eritem na podplatih stopal in dlani. Pogosto nastajajo podkožni hematomi (brez očitnega razloga) in krvavitev pod nohtno ploščo. Dolgotrajna prekinitev tkivnega trofizma povzroči pojav razjed, ki se dolgo časa zdravijo in jih je težko zdraviti.

Ugotovili smo, kakšen je fosfolipidni sindrom. Vzroki in simptomi bolezni so izredno pomembna vprašanja. Navsezadnje je iz teh dejavnikov odvisna shema zdravljenja, ki jo izbere zdravnik.

Fosfolipidni sindrom: diagnoza

Seveda je v tem primeru izjemno pomembno odkriti prisotnost bolezni v času. Osumljenec fosfolipidnega sindroma lahko zdravnik še vedno med zbiranjem anamneze. Da bi predlagali to idejo je bolnikova tromboza in trofični ulkusi, pogoste spontane pojavitve, znaki anemije. Seveda se izvajajo nadaljnje raziskave.

Analiza fosfolipidnega sindroma je določitev ravni protiteles proti fosfolipidom v krvi bolnikov. Pri splošni preiskavi krvi lahko opazite zmanjšanje števila trombocitov, povečanje ESR, povečanje števila levkocitov. Pogosto sindrom spremlja hemolitična anemija, kar lahko vidimo tudi med laboratorijskim študijem.

Poleg tega se opravi biokemijski test krvi. Pri bolnikih se pojavi povečanje števila gamma globulinov. Če je bila jetra poškodovana na ozadju patologije, se količina bilirubina in alkalne fosfataze v krvi zviša. V prisotnosti bolezni ledvic lahko opazimo zvišanje ravni kreatinina in sečnine.

Nekaterim bolnikom je priporočljivo, da so specifični imunološki testi krvi. Na primer, laboratorijske študije lahko izvedemo za določitev revmatoidnega faktorja in lupusovega koagulanta. S fosfolipidnim sindromom v krvi lahko odkrije prisotnost protiteles proti eritrocitom, kar poveča raven limfocitov. Če obstajajo hude poškodbe jeter, ledvic, kosti, se opravijo instrumentalni pregledi, vključno s rentgenskim žarkom, ultrazvokom, tomografijo.

Katere so zaplete bolezni?

Če zdravljenja ni, lahko fosfolipidni sindrom povzroči izredno nevarne zaplete. Ob ozadju bolezni nastanejo strdki v krvnih žilah, kar je samo po sebi nevarno. Krvni strdki zamašene posode, ki motijo ​​normalno cirkulacijo krvi - tkiva in organi ne prejemajo dovolj hranil in kisika.

Pogosto se v ozadju bolezni pri bolnikih razvije možganska kap in miokardni infarkt. Blokada plovil okončin lahko pripelje do razvoja gangrene. Kot smo že omenili, imajo bolniki abnormalnosti pri delu ledvic in nadledvičnih žlez. Najnevarnejša posledica je tromboembolija pljučne arterije - ta patologija se močno razvija in v nobenem primeru bolnik ne uspe pravočasno dostaviti v bolnišnico.

Nosečnost pri bolnikih s fosfolipidnim sindromom

Kot smo že omenili, je fosfolipidni sindrom diagnosticiran med nosečnostjo. Kakšna je nevarnost bolezni in kaj storiti v takšni situaciji?

Zaradi fosfolipidnega sindroma krvne žile nastajajo v posodah, ki zamašijo arterije, ki prenašajo kri v posteljico. Zarodek nima dovolj kisika in hranil, v 95% primerih vodi do splava. Tudi če nosečnost ni bila prekinjena, obstaja tveganje za prezgodnje izločanje placentov in razvoj pozne gestoze, kar je zelo nevarno za mater in otroka.

V idealnem primeru mora ženska opraviti teste v fazi načrtovanja. Kljub temu je fosfolipidni sindrom pogosto diagnosticiran med nosečnostjo. V takih primerih je zelo pomembno opaziti prisotnost bolezni pravočasno in sprejeti potrebne ukrepe. Za preprečevanje tromboze bodoče matere se lahko imenuje sprejem antikoagulantov v majhnih odmerkih. Poleg tega mora ženska redno opravljati preglede, tako da lahko zdravnik zazna pojav placentov. V prihodnjih mesecih prihodnje matere opravijo splošno splošno restavrativno terapijo, ki vzamejo zdravila, ki vsebujejo vitamine, minerale in antioksidante. Nosečnost se s pravilnim pristopom pogosto varno konča.

Kako zdravljenje izgleda?

Kaj, če ima oseba fosfolipidni sindrom? Zdravljenje v tem primeru je zapleteno in je odvisno od prisotnosti pacienta pri nekaterih zapletih. Ker nastajajo strdki na ozadju bolezni, je terapija predvsem namenjena redčenju krvi. Režim zdravljenja praviloma vključuje uporabo več skupin zdravil:

• Najprej so predpisani antikoagulanti indirektnega delovanja in antiagregantov ("Aspirin", "Warfarin").
• Pogosto zdravljenje vključuje selektivno protivnetno zdravilo nesteroidnega izvora, zlasti "Nimesulide" ali "Celekoksib".
• Če je bolezen povezana s sistemskim eritematoznim lupusom in drugimi avtoimunskimi boleznimi, lahko zdravnik predpiše glukokortikoide (hormonska protivnetna zdravila). Poleg tega se lahko uporabljajo imunosupresivna zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema in zmanjšujejo nastajanje nevarnih protiteles.
• Nosečnice se včasih injicirajo z imunoglobulinom.
• Bolniki redno uživajo droge, ki vsebujejo vitamine B.
• Za splošno izboljšanje, zaščito krvnih žil in celičnih membran se uporabljajo antioksidanti, kot tudi zdravila, ki vsebujejo kompleks polinenasičenih maščobnih kislin (Omakor, Mexicor).

Uporabno v bolnikovem stanju je postopek elektroforeze. Če gre za sekundarni fosfolipidni sindrom, je pomembno nadzirati primarno bolezen. Na primer bolniki z vaskulitisom in lupusom bi morali ustrezno zdraviti te patologije. Pomembno je tudi pravočasno odkriti nalezljive bolezni in ustrezno zdravljenje do popolne okrevanja (če je mogoče).

Napovedi za bolnike

Če je bil fosfolipidni sindrom pravočasno diagnosticiran in bolnik dobil potrebno pomoč, potem je napoved zelo ugoden. Da bi se znebili bolezni, žal, je nemogoče, vendar s pomočjo zdravil lahko nadzirate njeno poslabšanje in opravlja preventivno zdravljenje tromboze. Nevarne so situacije, v katerih je bolezen povezana s trombocitopenijo in visokim krvnim tlakom.

V vsakem primeru bi morali biti pod nadzorom revmatologa prisotni vsi bolniki z diagnozo "fosfolipidnega sindroma". Koliko ponavljajo analizo, kako pogosto je treba opraviti preiskave z drugimi zdravniki, kakšna zdravila je treba sprejeti, kako spremljati stanje svojega organizma - odgovorni zdravnik bo o tem povedal.