Sideroblastna anemija: simptomi, zdravljenje

Mnogi ljudje vedo, da je anemija zelo nevarna bolezen. Obstaja veliko vrst te bolezni, in vsak od njih škoduje zdravju ljudi. Sideroblastična anemija je nevarna patologija, povezana s kršenjem sinteze elementov v sledovih. Pri tej bolezni kostni mozeg uporablja železo za kombiniranje hemoglobina, zato ga odlagamo v notranje organe. Glavna stvar je, da ne dovolite zapletov, zato je treba pravočasno zaprositi za pomoč strokovnjaku.

Koncept

Sideroblastna anemija se razlikuje od drugih bolezni z zmanjšano koncentracijo železa v eritrocitih. Bistvo je, da kostni mozeg tega ne uporablja pri sintezi hemoglobina. Najpogosteje se bolezen razvija kot prirojena ali pridobljena. Na genetski ravni se anemija nahaja predvsem pri dečkih.

Bolezen se lahko prenese tudi avtosomno prevladujoč način. Ta anemija se imenuje Pearsonov sindrom. Kadar se železo slabo absorbira v telesu, se odloči v notranjih organih, kar vodi do sideroblastne anemije. Če se žleza preveč poveča, je delovanje jeter, ledvic in srčne mišice moteno.

Vrste bolezni

Anemija te vrste je razdeljena po resnosti, pa tudi zaradi videza in klinične slike. Obstaja več vrst sideroblastne anemije:

1. Dedno. Bolezen prehaja z dedno zaradi mutacije gena. To patologijo povzroča anomalija presnovnega procesa z udeležbo vitamina B6 in aminolevulinske kisline. Bolezen se pojavi po rojstvu ali v mladosti.
2. V rokah. Ta obrazec se ločuje, čeprav v določeni meri pripada dedni vrsti. Tu je značilna visoka vsebnost kopolorpirina eritrocita.
3. Pridobljeno. Pojavi se kot posledica škodljivih učinkov kemikalij. Med njimi so etanol, svinec in ciklosirin.

Težave s sintezo železa nastajajo tudi zaradi tumorskih procesov v telesu. Približno 1/10 bolnikov s sideroblastno anemijo trpi zaradi akutne levkemije.

Vzroki za bolezen

Glavni vzrok te bolezni je pomanjkanje protoporfirina, ki je ena od sestavin sinteze najpomembnejšega elementa hemoglobina. Poleg te snovi, beljakovine in železa sodelujejo pri ustvarjanju.

Pridobljena oblika sideroblastne anemije izhaja iz dejstva, da telo ne prejema potrebnih snovi v zadostnih količinah. Obstajajo primeri, ko so potrebne povezave prekinjene z zdravili, ki jih oseba vzame.

Telo je izčrpano z alkoholom. Anemija se lahko pojavi zaradi zastrupitve s svincem ali uporabe močnih antibiotikov. Dedno obliko se prenaša skozi ženski kromosom s poškodovanim genom. Vzrok bolezni je tudi motnja imunskega sistema in razvoja tumorski procesi.

Diagnoza sideroblastne anemije

Postopek ugotavljanja te bolezni je precej zapleten, saj poteka skoraj asimptomatsko. Poleg tega ni jasne klinične slike, na katero se je treba sklicevati. Če pogledate le na zunanje znake, potem diagnosticirate to bolezen nerealno. Vendar obstaja en način za odkrivanje sideroblastne anemije - krvni test.

Tudi bolnišnični notranji organi se pregledajo, da najdejo železove naklone. Toda ta čas že povzroča hematološke simptome. Da se ne bi zamenjali, je treba potrditi diagnozo. To se naredi z uporabo makroskopskega pregleda kostnega mozga.

Za zmanjšanje tveganja je treba opraviti biopsijo. Ta postopek je najučinkovitejši način za določanje sideroblastne anemije. Izvaja se kot sledi: biopsija je predhodno obarvana s posebno snovjo, in če najdemo nesintetizirano železo, postanejo značilne spojine vidne.

Kateremu strokovnjaku je treba prijaviti?

Kot že rečeno, simptomi sideroblastne anemije skoraj niso določeni. Klinična slika je tudi odsotna, zaradi tega pa obstajajo določene težave. Če se oseba počuti hitro utrujenost, šibkost v telesu, potem se praviloma obrne na terapevta. Zdravnik, če se sumi na anemijo, preusmeri bolnika na hematologa, ki opravlja izpit.

Najprej strokovnjak ugotovi splošno stanje bolnika, zanima način življenja, prisotnost slabih navad, seznam prenesenih bolezni itd. Če zdravnik meni, da je potrebno, bo opravil več študij. Te vključujejo:

• krvni test (splošni in biokemični);
• biopsija jeter;
• analiza sestave kostnega mozga.

Hematolog, če je potrebno, lahko bolnika opozori na druge strokovnjake za bolj celovit pregled. Na primer, če želite izvedeti obliko anemije, se morate obrniti na genetiko. Ta zdravnik bo ugotovil, ali obstaja dedna oblika sideroblastne anemije. Morda boste potrebovali nasvet ginekologa, urologa ali proktologa.

Metode zdravljenja

Preden nadaljujete s terapijo, je treba ugotoviti, ali se odlaganje železa dejansko pojavi. Za to se uporablja desferalni vzorec. To se daje intramuskularno in nastalo urina je treba dodeliti približno 0,5-1,1 mg železa, medtem hipokromna, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastna anemija - 5,10 mg.

Treba je omeniti, da dedne oblike bolezni ni mogoče pozdraviti. Za zatiranje gena, ki je začel mutirati, pogosto uporabljate visok odmerek vitamina B6. Uporablja se v količini 100 mg na dan. Vendar je reakcija organizma tukaj skoraj nepredvidljiva. V času zdravljenja sideroblastne anemije se mora raven hemoglobina v treh mesecih zvišati na normalne vrednosti. Če v tem trenutku ni izboljšanja, je nadaljnje zdravljenje nesmiselno.

Profilaksa in napoved

Pogosto se bolezen pojavi kot posledica zastrupitve s svincem. Da bi to preprečili, je treba to snov skrbno ravnati previdno. Pri obnovi starih hiš je treba paziti, da se otroci začasno premaknejo, če je mogoče. Ne sežigajte ali sežigajte barve, ki vsebujejo svinec. Najbolje je, da jih kemično strgate ali odstranite. Poleg tega morate redno spremljati čistočo bivalnih prostorov, upoštevati gradbene in sanitarne standarde.

Zdraviti dedno obliko bolezni je nemogoče. Da bi zagotovili ugodne učinke, je potrebno stalno spremljati koncentracije v krvi, še posebej raven hemoglobina. To dosežemo z rednim potekom terapije, ki bolniku ne omogoča razvijati in ohranjati normalnega stanja človeka.