Bolezen glave. Vzroki, diagnoza, zdravljenje

Bolezen Farah je bila prvič opisana v 30-ih letih 20. stoletja. To je dedna bolezen (kalcifikacija cerebralnih posod). Najpogosteje je to ime skupine patologij, v katerih so vpleteni deli možganov in njenih plovil. Kalcijeve soli so odložene v stene majhnih arterij, kapilar. Faraov sindrom se opazi v starosti okoli 40-50 let, vendar so znani tudi primeri njegove prejšnje manifestacije.

Skupina nevrodegenerativnih bolezni

Za to skupino bolezni je značilna poraz centralnega živčnega sistema. Določa število nevronov propade, kar vodi v nevrološke patologije. Nevrodegenerativne bolezni imajo lahko različne vzroke in različne klinične manifestacije. Značilno je, da so vse bolezni te kategorije neozdravljive. Vsa terapija, ki se uporablja, je simptomatična. To pomeni, da olajša manifestacijo bolezni, vendar ne prispeva k regeneraciji poškodovanih območij. Transplantacija živčnega tkiva bi bila najučinkovitejša, vendar ima metoda tehnične in moralne ovire. Takšne bolezni vključujejo Alzheimerjevo, Parkinsonovo, Farahovo. Praviloma je diagnosticiranje takšnih bolezni v zgodnjih fazah težko. Najpogosteje pri diagnosticiranju diagnoze strokovnjaki opirajo pritožbe bolnikov in rezultate opazovanj njihovega vedenja. Glavno orodje pa je tomografija (računalnik, magnetna resonanca).

Simptomatologija bolezni

Ker je ta bolezen redek pojav, je specialistom težko zagotoviti ustrezno klinično sliko sindroma. Simptomi se lahko pojavijo, če bolnikova starost presega 40 let. Pri mlajših bolnikih so Farahovi simptomi bolezni lahko zamegljeni in mehki. Pri bolnikih je moteno usklajevanje gibanja, parkinsonizem. Tudi na razvoj bolezni lahko kažejo simptome, kot so tresenje, distonijo, hitrih in nepravilnih premikov okončine (horea), nehoteno krčenje rokah, nogah. Ker bolezen prizadene dele možganov, se delovna zmogljivost zmanjšuje. Človeški spomin tudi trpi. Pogosto kršijo in govorijo. Drugi nevrološki znaki vključujejo bolečine, duševne motnje. Razlikovati mladoletno obliko bolezni, ki se manifestira pri otrocih in mladostnikih. Glavni simptomi so: distonija, horeja, epileptični napadi. Senilna oblika je značilna za starejše in starejše ljudi. V tem primeru je parkinsonizem, motnje govora, druge težave pri delu živčnega sistema. Lahko se zgodi tudi urinarna inkontinenca.

Možni vzroki za sindrom Farah

Razlogi, zaradi katerih je razvoj bolezni mogoč, niso natančno določeni. Vendar pa je znano, da ogromen vpliv na njegov pojav moti delo ščitnice, obščitnice. V tem primeru obstajajo napake v metabolnih procesih kalcija in fosforja. Podobne nevrodegenerativne bolezni se lahko pojavijo in kršijo kislinsko-bazne ravnovesje v telesu. Alkaloza povzroči znatno izgubo kisline. Ampak alkalne spojine so prisotne v presežku. Obstaja tudi mnenje, da se sindrom Farah manifestira pri genskih motnjah. To pomeni, da mutira gen, ki je odgovoren za izmenjavo elementa, kot je kalcij. Vendar ima ta različica številne protislovja. Obstajajo izolirani primeri, ko so se simptomi bolezni pokazali po obsevanju glave, zastrupitve s strupi, svinca pri otrocih z Down sindrom. Kalcifikacija je bila diagnosticirana tudi pri ljudeh, ki so imeli rubelo (redko). Drug možen vzrok za kalcifikacijo bazalne ganglije je poškodba rojstva.

Raziskovalne metode za diagnozo

Pred začetkom računalniške tomografije so bolniki opravili rentgenske študije možganov. Zahvaljujoč videzu sodobnih raziskovalnih metod so strokovnjaki prejeli več informativnih slik s prizadetega območja. Vendar je treba omeniti, da je občutljivost računalnika, ne pa slikanje z magnetno resonanco, v tej klinični sliki bolj občutljiva. Pri analizi večine slik so prizadeta območja omejena na bledo sfero. Majhni so. Najpogosteje se spremenijo bazalne ganglije, talamus in možganov. Stopnja kalcifikacije je približno enaka kot pri mladih, kar je pri starejših ljudeh. Prav tako ni bilo ugotovljenih razlik med skupinami, pri katerih je bolezen glavobola asimptomatska, in tistimi, kjer je sindrom spremljajo izraziti simptomi.

Histološki pregled

Pri patoanatomskih raziskavah v možganih je opaziti naslednjo sliko: posoda ima belkast videz (nekatera razvejana področja). Ko je nož dotaknjen, se zvočni kot krča. Za histološko analizo se material vzorči: deli možganske skorje, bazalne ganglije in možganov. V regiji slednjega se najpogosteje kalcifikacija dogaja. Vzorci vsebujejo kalcijeve soli. Prav tako so najpogosteje odkriti na arterijah (majhnih, srednjih), kapilarah. Manj pogosto (izolirani primeri), Far`s bolezen vpliva na žile. Konglomerati kalcija majhnih velikosti najdemo po celotni dolžini posod, kot tudi v sosednjih tkivih. Tudi v tkivih je izolirana sled sledov arzena, aluminija, kobalta, mukopolisaharidov.

Izjava o diagnozi

Glede na to, ali ima bolezen simptome, je lahko diagnoza nekoliko težavna. Pogosto je nenamerno diagnosticirana in izvaja tomografijo, da potrdi popolnoma drugo bolezen. Najprej strokovnjak izključuje kršitev metabolizma kalcija in drugih malformacij. Nato je dodeljena računalniška tomografija (ali rentgenska študija). Zdravniki pravijo, da je eden od težav pri določanju pravilne diagnoze hipoparatiroidizem. To bolezen, ki se pojavi s primanjkljajem obščitničnega hormona. Zaradi tega se raven kalcija v krvi zmanjša in raven fosforja se poveča. Če pri računalniški tomografiji opazimo kalcifikacijo struktur z striplami, so potrebne dodatne analize za razlikovanje hipoparatiroidizma iz stanja, kot je Phara-ova bolezen. Najprej je pomembno določiti raven obščitničnega hormona in kalcija. Tudi pri uporabi diagnoze parazitske lezije živčnega sistema. V krvi so specifične reakcije, cerebrospinalna tekočina. Redko daleč bolezen se razlikuje po pogojih, kot je Burnevilova skleroza.

Zdravljenje

Odstranjevanje kopičenja kalcija, ki nastaja v možganih in njenih posodah, je nemogoče. Zdravljenje takšne bolezni je praviloma simptomatično. Najprej je namenjen izboljšanju izmenjave kalcija in fosforja v telesu. Če se pojavijo simptomi Parkinsonova bolezen, potem specialist določi posebna zdravila (levodopa). Fara-ova bolezen, zdravljenje njenih manifestacij, vključuje tudi vnos antioksidantov, sredstev za izboljšanje metabolizma. Terapija zaviralci kalcijevih kanalčkov je neučinkovit. Upoštevati je treba dejstvo, da je bolezen precej redka in slabo raziskana. V večini primerov zdravljenje slabi simptome manifestacije bolezni, vendar ne vpliva na stopnjo kalcifikacije.

Napovedi za bolezen

Ker ta bolezen moti metabolizem v možganih, pa tudi kalcijeve soli imajo razdražljiv učinek na tkiva, so napovedi Farahove bolezni zelo dvoumne. Bolezen se počasi napreduje, s starostjo se povečajo količine kalcija. Seveda se vse to ne zgodi v enem letu. Nevrodegenerativne bolezni praviloma potekajo že več desetletij. Glavna težava je pomanjkanje informacij o tem stanju, pa tudi pomanjkanje specifičnega zdravljenja. Zato je zdravljenje namenjeno izboljšanju kakovosti življenja bolnika. Druga negativna točka - bolezen je v zgodnjih fazah slabo diagnosticirana.