Moriakov sindrom z diabetesom mellitusom

Mauriakov sindrom je bolezen, ki se razvija kot zaplet zaradi nepravilnega zdravljenja diabetesa v mladosti. Prvič je bolezen leta 1930 opisal zdravnik francoskega izvora Pierre Mauriac. Opisal je posebno klinično sliko, v kateri se pojavijo nekateri zunanji znaki pri otrocih, ki trpijo za diabetes mellitus, in so bili zdravljeni z insulinom napačnega odmerka. Opazil je, da imajo vsi otroci navzven podobnost, ki se kaže v nizki rasti, debelosti, zaostanka pri spolnem razvoju.

Vzroki za bolezen

Glavni vzrok hudih zapletov je nepravilno zdravljenje diabetesa mellitusa. S to boleznijo trebušna slinavka ne deluje pravilno in ne proizvaja dovolj insulina. Zaradi patologije je pomanjkanje glukoze v celicah zaradi dejstva, da je koncentrirano v velikih količinah v krvi.

Razvoj sindroma Maurica v sladkorju diabetes tipa 1 je povezan z neustreznim zdravljenjem. Bolnem otroku je dolgo časa predpisal nezadosten odmerek insulina ali uporabili slabo kakovost in slabo očiščene preparate, kar je povzročilo kronično pomanjkanje insulina.

Dolgotrajno pomanjkanje insulina v telesu vodi v naslednje procese:

• Presnovne motnje, zlasti motnje presnove ogljikovih hidratov.
• Povečanje velikosti jeter in maščobne degeneracije zaradi povečanega razpada glikogena.
• Sprememba sestave krvi - povečanje glukoze v krvi, holesterola, maščobnih kislin.

Kdaj to je daleč od vseh patoloških procesov, ki se pojavijo pri telesu v Moriakovem sindromu, kot tudi naslednjih odstopanj pri bolnih otrocih:

• Nezadostna proizvodnja pomembnih hormonov - kortizola, somatotropina, glukagona in kot posledica motenj v rastnih procesih.
• Zmanjšanje beljakovin in obilno odstranjevanje kalcija in fosforja iz kosti, sčasoma povzroči nastanek osteoporoze in atrofijo določenih mišic.
• Nezmožnost absorpcije vitaminov v črevesju.

Bolezen se najpogosteje kaže v starosti od 15 do 18 let, vendar se disfunkcionalni procesi začnejo veliko prej. Trenutno za zdravljenje zgodnjega sladkorne bolezni uporabljamo sodobna in temeljito prečiščena zdravila, ki praktično izključujejo razvoj sindroma Moriak.

Simptomatologija bolezni

Sindrom Moriak pri diabetes mellitus ima številne značilne manifestacije:

• Otrok ima zaostanek pri razvoju in zaviranju rasti. Debelost in nizka rast pogosto opazimo. V tem primeru lahko bolan otrok zaostaja za vrstami rasti za 10-30 centimetrov.
• Lag v spolnem razvoju (slabo razvite spolne značilnosti in pomanjkanje menstruacije pri deklicah).
• Podaljšano obdobje puberteta.
• Debelost, zlasti v obrazu in zgornji polovici debla s tankimi okončinami. Bolni otroci so zelo podobni drug drugemu, imajo "lunasto obliko" obraza, kratek vrat, ostanke maščob v predelu rok, ramenih, trebuh. Spodnji del telesa ostaja zelo tanek.
• Povečana jetra, skupaj z okroglim venski cirkulaciji.
• Razvoj osteoporoze (upočasnitev razvoja kostnega tkiva).
• Bolezni očesa, vključno z boleznimi mrežnice in posledično razvoj katarakte.

Najpogostejši pojav Moriakovega sindroma pri otrocih, slika bolnega otroka, jasno kaže, kakšne zunanje manifestacije ima ta bolezen.

Diagnoza bolezni

Diagnoza "Maurićevega sindroma" se naredi z očitnimi zunanjimi znaki razvoja bolezni, kot so: nezadostna rast za starost, prisotnost debelosti, zlasti v obrazu, spolna nezrelost, očitno povečanje jeter.

Za potrditev diagnoze se opravi krvni test, zaradi česar je mogoče razlikovati med naslednjimi manifestacijami:

• Raven glukoze je nestabilna, kar se kaže pri konstantnih skokih, nato pa na veliko, nato pa na manjšo stran.
• Prekomerne ravni lipidov v krvi (hiperlipemija).
• Znatno povečanje ravni holesterola v krvi (hiperholesterolemija).

V nekaterih primerih je dodatno preiskana jetra, zato se za ugotavljanje obremenjenosti maščobe izvaja biopsija

Potek bolezni

Za mladega organizma je bolezen izredno težka. Biti težka oblika sladkorne bolezni je težko nadomestiti. Pogosto postane vzrok za acidozo in hiperglikemično komo.

Moriakov sindrom se pojavlja v hudi obliki zaradi pogoste privezave različnih nalezljivih bolezni, pa tudi zapletenega in dolgotrajnega oživljanja biokemijskih procesov v človeškem telesu.

Sindrom Moriak in Nobukura: podobnosti in razlike

Sindrom Moriak in Nobelcur se pogosto razvija v otroštvu, obe bolezni sta resen zaplet sladkorne bolezni, ki se pojavlja v ozadju nepravilne obravnave. Oba sindroma imajo podobne manifestacije, vključno z zamikom pri rasti in spolnem razvoju, podaljšana obdobje puberteta, maščobna distrofija jeter. V tem primeru je glavna razlika v sindromu Nobelcour odsotnost presežne podkožne maščobe. Pri tem zdravljenju obeh sindromov je namenjeno kompenzirano zdravljenje diabetesa mellitusa.

Zdravljenje sindroma Mauriac

Neposredna obravnava sindroma kot take ne obstaja. Celotna terapija je namenjena odpravi osnovnega vzroka bolezni in zapletov, ki jih povzroča. Za to je bolniku predpisano pravilno zdravljenje z insulinom v pravilnem odmerku in kakovostnih sodobnih zdravilih.

Za preprečitev lipodistrofije se izvajajo številni preventivni postopki, v ta namen se predpisuje fizioterapevtski postopek in shema za injekcije z insulinom. Poleg zdravljenja se lahko predpiše posebna prehrana, ki iz prehrane izključuje vsa živila, ki vsebujejo živalske maščobe. V tej prehrani je poudarek na živilih beljakovin in ogljikovih hidratov.

Terapevtska terapija je zasnovana tako, da kompenzira zaplete, ki se razvijejo na ozadju osnovne bolezni, za to pa je imenovan bolnik:

• Uporaba hepatoprotektorjev za obnovitev jetrnih celic.
• B skupine vitaminov za obnovitev normalne metabolizem.
• Kompleks zdravil, namenjenih normalizaciji ravni lipidov in holesterola v krvi.
• Steroidna zdravila, ki povzročajo rast telesa.
• Sprejem hormonskih zdravil za ponovno vzpostavitev pomembnih spolnih funkcij.

Profilaksa in napoved

Da bi preprečili nastanek takšnega nevarnega zapleta sladkorne bolezni, kot je Mauriacov sindrom, je treba pravilno zdraviti osnovno bolezen in preprečiti pomanjkanje insulina.

S celovito obravnavo že razvitega sindroma s sodobnimi drogami je prognoza zelo ugodna, vendar pod pogojem, da so izpolnjena vsa priporočila zdravnika. Pravilno dozo insulina in ponovna vzpostavitev funkcionalnosti vseh prizadetih organov lahko otroku obnovijo zdravje, tako zunanje kot notranje.