Badda-Chiarijev sindrom

Badda-Chiarijev sindrom izhaja iz progresivne oblitacije (zapiranja ali zožitve) lumina žil, ki segajo v jetra. Chiari je verjel, da je glavni razlog - primarno vnetje jetrnih ven. Kasneje pa so v nekaterih primerih odkrili trombozo jetrne in spodnje vene cave.

Literatura opisuje približno 200 primerov okluzivnega endotelija v jetrih vene (bolezen Buddha-Chiari).

Z razvojem tromboflebitisa aranževskega kanala, ki teče neposredno v levo jetrno veno in popkovino veno, se ta sindrom lahko razvije že v zgodnjem otroštvu. Notranji ovoj jetrnih žil ali slaba vena cava (nedaleč od mesta sotočja jeter) raste, včasih se strdijo. Vse to povzroči zaprtje ali zožitev lumina vene, kar pa povzroči nastanek stagnacije in stiskanja jetrnih celic.

Badda-Chiarijev sindrom se razvije tudi v drugih patologijah: maligne novotvorbe jeter, trebušne slinavke, ledvice itd., bolezni žil splošne narave. Ciroza jeter lahko prispeva tudi k zoženju jetrnih ven. Lahko povzroči Chiarijev sindrom z določeno lokalizacijo gumije, ehinokokoze, aktinomikoze, abscesov in tako naprej.

Klinično se sindrom Badd-Chiari manifestira kot simptom osnovne bolezni, ki poleg tega povzroča manifestacije tudi odvisna od trajanja blokade ven. Dodeljen je oster in postopen pojav sindroma.

Akutna jetrna venska okluzija povzroči nenadno videz bruhanje, bolečine v desnem zgornjem kvadrantu ali epigastrium zaradi otekanja jeter ter hiperekstenzijo Glisson kapsule, razvija ascites, je majhen rumenosti.

Portal hipertenzija se razvija hkrati zaradi hitrega povečanja tlaka v jetrnih sinusoidih in žilah.

Ascites s to boleznijo ni ozdravljiva z diuretiki, tekočina kopiči zelo hitro spet po paracenteze, včasih praznovali že v njeni krvi, se lahko razvije hidrotoraks. Če se tromboza razvije v spodnji veni cavi, na spodnjih okončinah, "glava meduz" in z rahlim pritiskom na njo, se krv premika navzgor.

Z razvojem jetrne vene celoti pridružuje mezenterična trombozo, so bolečine in drisko, nevrološki zapleti se pojavijo zaradi jetrnih celic, poškodbe, ki vodijo v smrt v nekaj dneh.

Včasih je Badd-Chiarijev sindrom z delnim zaprtjem vene lahko dolgotrajen kot kronična bolezen. S to naravo seveda se sčasoma razvije kolateralni kirurški poseg: površinski veni kože se širijo, pojavijo se portalski hipertenziji, nato pa vstopijo razširjene vene požiralnika.

Za postavitev diagnoze je prisotnost zmanjšanega okluzivnega tlaka v žilah jeter in sočasnega povečanja tlaka portala bistvenega pomena, kar je razkrito z metodami hepato- in splenomanometrije. Uporablja se retrogradna rentgenska hepatopatografija, med katero se kontrastne snovi vbrizgajo v jetrne žile. Ultrazvok temelji na neposrednih znakih - vizualizaciji krvnega strdka v venah.

Brez barvne Dopplerjeve študije lahko prevzamemo Budd-Chiarijev sindrom z:

• Prisotnost difuznih sprememb v jetrih, značilna za izraženo maščobna obolenja jeter ali fibroze jetrnega tkiva,

• Na sliki ni jetrnih ven, na primer zaradi prisotnosti v lumnu ehopozitivnih mase v lumnu,

• Zožena spodnja vena cava,

• Znaki portalne hipertenzije, če bolezen traja dlje časa.