Ehlers-Danlosov sindrom

Ehlers-Danlosov sindrom je najpogostejši dedno
bolezni vezivno tkivo. Stopnja incidence je en primer
za sto tisoč novorojenih otrok. Pod tem sindromom je skupina
bolezni, ki temeljijo na okvari kolagena, kar je osnova
vezivno tkivo. V nekaterih značilnostih je več kot deset vrst bolezni, ki se med seboj razlikujejo. Zunanji znaki, ki imajo Ehlers-Danlosovemu sindrom, izražena v večjo razširljivost, občutljivost kože, mobilnost sklepov in simptomov hemoragične nagnjenostjo. Obstaja tudi poškodba dihalnega sistema in kardiovaskularnih, mišično-skeletnih in organov GI.

Koža pri bolnikih z diagnozo Ehlers-Danloovega sindroma je krhka, tanka, rahlo pritrjena na spodaj navedena tkiva. Ob najmanjši poškodbi kože so trdovratne laceracije, na katerih se oblikujejo brazgotine z nagubano površino. Za Ehlers-Danlosov sindrom je značilna nenormalna gibljivost sklepov, kar povzroči kronične dislokacije in podubluxacijo sklepov. V večini primerov bolezen spremlja hemoragična diateza, Pri bolnikih se lahko pojavijo hematomi in modrice različnih lokacij. Tipična krvavitev iz gastrointestinalnega trakta, dlesni, maternice.

Za nekatere vrste bolezni je značilna odmik mrežnice in odmori
Očesce. Sindrom Ehlers-Danlos včasih spremlja nenormalna bolezen
nastanek zob in njihova delna odsotnost, razvoj parodontitisa.
Bolezni mišično-skeletnega sistema se kažejo v oblika deformacije prsni koš
celic in ukrivljenosti hrbtenice. Bolniki pogosto kažejo kilo
drugačna lokalizacija. Ko so prizadeti notranji organi, srce trpi,
pljuč, bronhopulmonalni sistem, več žilnih anevrizmov
možgane in aorte. S porazom v srcu je prišlo do različnih poškodb.

Zdravljenje Ehlers-Danlosovega sindroma

Za natančno diagnozo bolezni so različne študije
specializirane nepremične ustanove. Velike težave prinašajo
porodniški in kirurški problemi pri bolnikih s sindromom
Ehlers-Danlos. Zdravljenje je usmerjeno predvsem na stabilizacijo in
normalizacija presnovnih procesov v osrednjem živčnem sistemu in kardiovaskularnem sistemu,
mišično-skeletni sistem. Terapija za to bolezen vključuje
sprejem širokega spektra vitaminov skupin B, A in E. Dobri rezultati dajejo
karboksilazo in askorbinsko kislino, injekcije rastnega hormona (rastni hormon
hormon), karnitin klorid. Bolnikom je priporočljivo jemati zdravila, ki izboljšujejo delovanje možganov (pantogam, nootropil, riboxin, rutin, panangin). Poleg tega je treba takšne fizioterapevtske postopke redno izvajati kot lasersko akupunkturo in magnetoterapijo. Pacienti so tudi predpisani tečaji fizioterapije in masaže, refleksoloških sej.

Pri zdravljenju bolezni je treba veliko pozornosti posvetiti kroničnim žariščem
okužba, ki se nahaja v ustni votlini in nazofarinksu (adenoidi, kronični
tonzilitis, sinusitis, zobni zob). Posebne zdravljenje za sindrom doslej
ni razvit. Priporočljivo je upoštevati varčen način življenja in koliko
morda omejujejo obremenitev na telesu. Simptomatsko zdravljenje vključuje kirurško korekcijo deformacije prsnega koša, odstranjevanje psevdotumorjev, zdravljenje patologij oči, srca itd. Napovedi za življenje so odvisne predvsem od vrste sindroma. Preprečevanje je medicinsko gensko svetovanje.