Paraneoplastični sindrom: kaj je to?

Paraneoplastični sindrom je klinična slika bolezni, v kateri ima pacient sistemske manifestacije maligne bolezni, ki se pojavi brez metastaz. Ta sindrom je posledica delovanja nekaterih snovi, sintetiziranih s formiranjem tumorja.

Paraneoplastični sindromi se imenujejo tudi paraneoplaziyami, predstavljajo zelo raznoliko skupino bolezni, ki se razvijejo v telesu pod vplivom sprememb pri bolnikih z rakom, ki pa niso posledica specifičnega malignosti nekaterih organov in tkiv. Te motnje so posledica njegovega pogojnega vpliva na metabolne procese in druge funkcije telesa.

Paraneoplastični sindrom in patološka anatomija sta tesno povezana.

Merila

Obstajajo naslednja merila:

1. Vzporedni razvoj in sočasen obstoj raka in raka.
2. Izguba simptomov benigne motnje po uporabi radikalnih kirurških manipulacij za odstranitev maligne neoplazme ali učinkovito zdravljenje s sevanjem in kemoterapijo.
3. Obnovitev paraneoplastičnega sindroma s pojavljanjem tumorskih metastaz ali s ponovitvijo te bolezni.
4. Korelacija obeh procesov.

Prvi znanstveni opis povezave bolezni nerakave in malignih tumorjev pojavil več kot sto leti, in raziskovalci, ki jih je prvi opisal, so francoski zdravnik Trousseaujevi in ​​dermatolog iz Avstrije Hebra. Vendar je sodobno poučevanje o takih medicinskih pojavih eno najmlajših na področju raka znanosti in literature. Še vedno ima veliko nerešenih vprašanj, ki se ne nanašajo samo na mehanizem paraneoplazije, temveč tudi na bolezni, ki jih je mogoče opredeliti kot paraneoplastične. Kljub temu je v sodobni medicini zelo pomembno, da zdravniki-onkologi vedo, kako kombinirati določene bolezni, ki so lahko tako ali drugače povezani s prisotnostjo malignih tumorjev v telesu.

Te študije in prakse so pomembne ne le iz tega razloga. Znano je, da se paraneoplastični sindrom razvije v katerikoli stopnji onkološkega procesa, vendar bolj pogosto na kasnejših stopnjah. Te bolezni se lahko prikrijejo kot benigne lezije, ki skrivajo prve oblike raka. Poleg tega včasih obstajajo primeri manifestacije takih sindromov, ki so prvi znaki malignih tumorjev. To pomeni njihovo posebno diagnostično vrednost. Izraz "paraneoplastične bolezni" v sodobni literaturi ni povsem točen, ker takšne bolezni ne spremljajo malignih novotvorb, ampak jih povzročajo.

Posebni in jasne podatke o tem, kako pogosto paraneoplastični sindrom, rak pa se, kljub temu, da sodnik v skladu z medicinskimi raziskavami lahko taka frekvenca spreminja od 15 do 70% in višje napredovanja raka. Zdaj onkološka zdravila, so več kot 70 vrst malignih tumorjev, in seznam raste vsako leto, in informacije o paraneoplaziyah postaja vse bolj in bolj.

V endokrinem sistemu

Z paraneoplaziyam endokrinega izvora vključujejo bolezni, kot so hiperkortizolizma, pogosto povezane bolezni raka pri razvoju človeških pljuč in tumorske procese v trebušni slinavki, trebušnih organov, prebave. Večina teh bolnikov trpi zaradi teh bolezni. V takih primerih lahko razvoj paraneoplastični motenj oceniti takole: Celice nekaterimi tumorji imajo visoko gormonoprodutsivnoy aktivnosti in Prekobrojnost ali, alternativno, določena pomanjkljivost hormon povzroča razvojne motnje endokrinega. V isti strukturi je mehanizem hipoglikemije, ki v večini primerov spremlja onkološke procese.

Ti sindromi v endokrinologiji pogosto opažajo pri razvoju pljučnega in bronhialnega raka, nekatere oblike katerih, na primer, medcelične, imajo visoko sposobnost hormonske produkcije ektopične narave.

Obstajajo tudi paraneoplastični oftalmični sindromi.

Bolezni krvnega obtoka

Ta vrsta poškodb sistema hematopoeze je precej redka. Te vključujejo nekatere oblike anemije, v katerih maligni tumorji, ki jih pogosto spremlja proliferacija limfnega tkiva, povzročajo smrt velikega števila eritrocitov s pomočjo avtoimunskega mehanizma. Ena oblika paraneoplastičnega sindroma v onkologiji podobne kategorije je polycythemia, kar je zelo redko. Lahko spremlja tumorski procesi v ledvicah. Ta bolezen se lahko pojavi tudi zaradi prevelike proizvodnje eritropoetina.

Najpogostejši pojav med paraneoplastičnimi sindromi v pediatrični onkologiji sistema hematopoeze je kršitev koagulabilnosti krvi. Na primer, več trombozov je priseljenec. Ocenjuje se, da so približno 5-10% vseh primerov venske tromboze podobne paraneoplastične bolezni. Še posebej v primerih, ko se pojavijo na mestu nenavadne lokalizacije, na primer v zahodnih žilah ali na rokah.

Paraneoplastični sindrom v nevrologiji

Te bolezni najpogosteje naletijo na onkološke lezije pljuč, predvsem pri moških, in se manifestirajo v obliki nevromuskularnih motenj. Ti vključujejo, na primer, periferni nevritis. Manj lezij se pojavijo v CNS v obliki določene degeneracije nevronov in bele snovi.

Poleg perifernega nevritisa je paraneoplastičen nevrološki sindromi zelo redko se diagnosticira v življenju bolnikov, njihova resnična narava pa je določena tudi ob avtopsiji.

Paraneoplastične bolezni mišičnega sistema

Te bolezni, z izjemo nevromopatije, se kažejo v obliki miopatij, miozitisa in miastenije, ki povzročajo atrofijo mišic. Prostigmin preneha povečevati mišično maso. Bolečine v mišicah v tem primeru je skoraj odsotna, obstaja pa tudi stopnja refleksov tetive. Paraneoplastična miopatija je v praksi precej bolj pogosta, kot je običajno mišljeno.

Značilen paraneoplastični sindrom v mišičnem sistemu je tudi miastenija gravis, ki prizadene predvsem medenične mišice in človeški trup. Morda je polimiozitis, ki ga praviloma spremljajo številne poškodbe kože.

Razmislite o paraneoplastičnem sindromu pri revmatologiji.

Lezija sklepov

Take kršitve v človeškem telesu se veliko bolj pogosto pojavljajo kot druge v obliki hipertrofične osteoartropatije, ko pride do primarne lezije prstov. Za ta paraneoplastični sindrom je značilno močno zadebelitev prstov in jo opazimo pri ljudeh, ki trpijo zaradi onkoloških bolezni bronhogene narave in tumorjev pleure. To kršitev v večini primerov lahko spremlja ginekomastija.

Bolezni limfnega sistema

Podobne motnje v sistemu bezgavk so praviloma razkrite v histoloških študijah biopsijskih materialov ali obdukcije. Ti očitno sami v obliki tuberculoid struktur, ki nimajo znakov kazeoznega nekrozo v bezgavkah pod različnimi notranjimi raka. To histološko struktura lahko značilnost bolezni, kot so sarkoidoza, ki se imenuje tudi bolezen Besnier - Boeck - Schaumann. Paraneoplastični sindrom je pogosto pri pljučnem raku. Take nepravilnosti v limfni sistem telesa se prej zdele naključne kombinacije dveh nepovezanih bolezni - onkologijo in sarkoidozo. Odkrite nepravilnosti v bezgavkah, ponavadi v raziskave, da bi ugotovili prisotnost metastatskega ustanovitve leta pljučnega raka, raka materničnega vratu in tako naprej. D. Do danes tak prekršek se šteje, da je paraneoplastična bolezen.

V primeru poškodb kože

Skin paraneoplastični sindromi so zelo raznoliki, ker je koža organ, v katerem so njihove manifestacije najpogosteje lokalizirane. Eden izmed najpogostejših in proučevanih bolezni te vrste šteje acanthosis nigricans - zlasti kroničnih dermatoz, je klinična slika značilna prisotnost papillomatoznyh odebelitve in tesnilom kože s prisotnostjo hiperpigmentacija in hiperkeratoza lokalizirana pretežno v aksilarno območju vdolbin in na zadnji strani. V levji delež bolnikov s to boleznijo zboli onkološko trebušne slinavke ali želodec, včasih tudi pljuča. Pri ženskah so te težave lahko znak razvoja raka na jajčnikih in dojkah.

Zelo pomembno je opozoriti, da ima večina bolnikov z akantoznimi nigricani klinično sliko razvoja nekaterih tumorskih procesov, vendar se na začetku takšni bolniki posebej nanašajo na dermatologe. Tako diagnosticiranje specialistov tipične kronične dermatoze odrasle osebe narekuje akutno potrebo po natančnem pregledu za onkološke bolezni. Če so rezultati takšne diagnoze pokazali negativne rezultate, bi morali biti takšni bolniki že dolgo časa na kliničnem opazovanju pri onkoloških ustanovah.

Naslednji pogostost pojavljanja je paraneoplastični sindrom, ki se kaže v obliki kožne bolezni, kot je dermatomiozitis. Pri bolnikih, pri katerih je bila diagnosticirana ta bolezen, ki spada v skupino kolagenoz, se tumorski procesi nahajajo 6-8 krat pogosteje kot pri drugih ljudeh. Onkološke bolezni, ki lahko povzročijo to bolezen, so sarkom in rak različnih notranjih organov, limfoma, levkemije.

V drugih znanih medicinska kožnih bolezni, opisanih v znanosti ali njihovih rakavih tvorb paraneoplastični frekvence, bistveno nižje kot pri dermatomiozitis in acanthosis nigricans.

Nerazporejeni obrazci

Take kršitve so zelo raznolike. Praviloma se ne manifestirajo kot poškodbe notranjih organov osebe. Simptomi paraneoplastičnega sindroma v tem primeru so lahko:

• raznolikost vročin nenavadnega izvora, zlasti pri bolnikih z metastazami;
• zmanjšanje telesne mase ob prisotnosti negativnega ravnovesja dušika, ki je posledica produktov razgradnje malignih oblik;
• bolečine v primerih, ko ni neposredne povezave med tumorjem in okoliškimi živčnimi končnicami;
• nekatere duševne motnje itd.

Patogeneza

Ta vidik, kot je mehanizem oddaljenega delovanja malignih izobraževanj, ni bil dovolj dobro preučen, da bi lahko prišel do zaključkov. Menimo, da so taki simptomi, če upoštevamo njihov odnos z onkološkimi boleznimi, sekundarne bolezni, in da bi jih razvili, je treba spremeniti notranje ozadje organizma. Ko se pojavijo te predpogoje, se zdi, da sodeluje večina različnih dejavnikov, na primer, kaheksija, tumorsko tkivo, ki proizvaja hormon, avtoimunizacijo organizma, trofične motnje in mnoge druge.

Kljub temu obstajajo posebni genetsko pogojeni kompleksi simptomov, med katerimi je tudi onkološka neoplazma. Primer lahko služi različnim nosološke oblike, So znani po imenih avtorjev, ki so jih opisali. Na primer, Peits-Turen-Egersov sindrom, ki se kaže kot hiperpigmentacija kože prstov, pa tudi okoli naravnih odprtin na telesu in splošna polipoza črevesja.

Glavna razvrstitev

Kljub dejstvu, da ni enotne in jasne razvrstitve teh sindromov, so nekateri raziskovalci na področju medicine še vedno sistematizirali svoje glavne manifestacije. Te vključujejo:

• Bolezni izmenjavo-endokrine (hiperkalciemija, karcinoidni sindrom, hipertrofična osteoarthropathy, giperurekimiya, kriofibrinogenemiya, Itsenko - Cushing, Acantosis nigricans, povečano izločanje ADH, karcinoidni sindrom, itd ...).
• Endotelijska bolezen (nonbacterial trombotične endokarditis in migracijo tromboza in flebitis). Alergijskih in avtoimunskih motenj sekundarni učinek (sistemski eritematozni lupus, Hashimotov avtoimunski tiroiditis, dermatomiozitis, nefrotski sindrom, revmatoidni artritis, hemoragični vaskulitis, trombocitopenična purpura, skleroderma, anafilaktični šok, urtikarije, hemolitična anemija).
• CNS lezije, pa tudi nevromuskularne bolezni (demenca, psihoza, Eaton-Lambertov sindrom in drugi).
• Drugi (celiakija, eksudativni perikarditis itd.).

Nekatere reumatološke bolezni so lahko povezane s povečanim tveganjem za onkološke patologije. Vendar pa se paraneoplastični procesi pogosto manifestirajo v obliki revmatoloških bolezni. Pri diagnosticiranju zdravstvenega stanja teh bolnikov morajo strokovnjaki spoštovati načela povečane budnosti v povezavi z morebitno onkološko naravo teh motenj.

Diagnostika

Da bi učinkovito in ustrezno diagnosticiranju naravo izvora paraneoplastični bolezni, obstaja določena seznam ali posamezne bolnikove krvi laboratorijske teste, da bi ugotovili vzrok nastanka takšnih kršitev in jih razvrsti v vrsto raka povzroča sprememb v človeškem telesu.

Te študije so posebni diagnostični primeri:

• za mlečno žlezo: CA-15-3, M20, M22, CEA, MUCI;
• za maternico, kot tudi za vrat: M22, M20, REA;
• testice pri moških: REA, hCG, AFP;
• jajčniki pri ženskah: CA 125, AFP, CA 724, hCG, M22, REA, M20;
• za mehur: H / F, CYFRA 21-1;
• za prostato: prostatna fosfataza, PSA skupaj., brez PSA;
• za ščitnico: kalcitonin, tiroglobulin, REA;
• za pljuča in bronhije: HCE, NEA, CYFRA 21-1, M22, CA 72-4, M20;
• za želodec in požiralnik: CA 72-4, CA 19-9, CEA;
• za jetra: AFP, CA 19-9, REA.

Obstaja priljubljena metoda diagnoze - imunoblot. Protitelesa v paraneoplastičnih sindromih (antineuronalnem) so imunoglobulini, delujejo proti nevroni tumorskega tkiva in proteinskih antigenov v citoplazmi. Ta skupina vključuje protitelesa Yo-1 (PCA1), Hu (ANNA-1), CV2, Ri (ANNA-2), Ma2, amfifizin.

V nevrologiji in analizo onkološkim se pogosto uporablja, je nujno za diagnozo paraneoplastični nevroloških bolezni, pomaga določiti prisotnosti paraneoplastični encefalomielitis, senzorično nevropatijo, progresivno degeneracijo malih možganov, paraneoplastični mioklonus in ataksijo, mišična sindrom togost. Biološki material služi krvnem serumu, ki je vzet iz vene. Običajno mora biti rezultat negativen.

Ko paraneoplastični sindrom FDP povečala. Tudi trombembolični zapleti pogosto privede do smrti bolnikov z rakom. Prisotnost kronične tromba v laboratorijskem sindromom diagnosticirali na osnovi povišanih koncentracij fibrinogena (2-2,5 kratna norm), PDF (4-4.5-kratni standardni kazalnikov) so tudi opazili izboljšano agregacijo trombocitov.

Za pravilno diagnozo paraneoplastičnih in onkoloških procesov v človeškem telesu je potrebno na začetku izključiti prisotnost avtoimunskih okvar, ki se lahko pojavijo pri patologijah živčnega sistema.

Avtoimunske oznake vključujejo:

• CRP (kakovost), RF (kakovost);
• CRP (številka);
• AT za enostransko spiralo. DNA;
• ASLO;
• anti-ENA
• LE celice;
• Anti-MCV (citrulin);
• AT za izvorno DNK in druge.

Kako drugače določiti paraneoplastične sindrome v kliniki notranjih bolezni?

Dodatna diagnostična merila

Simptomi potrjene narave:

• Klasični nevrološki sindromi s prisotnostjo raka, ki je bil diagnosticiran najpozneje 5 let po razvoju te simptomatologije.
• Nklasični sindromi, ki utegnejo izginiti, ali njihova resnost, se znatno zmanjšajo po terapiji proti raku, vendar je v tem primeru treba razkriti, da nevrološki primanjkljaj ni nagnjen k samo-remisiji.
• Nklasični sindromi z malignimi tumorskimi procesi in z odkrivanjem protiteles proti nevronom.
• Nevrološki sindromi nediferenciranega značaja brez malignih tumorjev.

Verjetnost pojava

Možni primeri razvoja te vrste sindromov:

1. Klasične bolezni z velikim tveganjem malignih tumorjev brez nastanka protiteles proti nevronom. Paraneoplastični sindrom se pojavlja z rakom pogosto.
2. Brez odkrivanja onkoloških procesov, vendar s prisotnostjo podobnih protiteles.
3. Paraneoplastične motnje nekvalične narave s prisotnostjo onkološkega tumorja, diagnosticirane najpozneje dve leti po odkritju nevroloških simptomov, brez prisotnosti protiteles proti nevronom.

Skoraj 75% bolnikov, ki so imeli paraneoplastične sindrome, so diagnosticirani s prvimi znaki malignih procesov v telesu. 80% takih ljudi ima pozitivne rezultate pri presejanju onkoloških bolezni. Večina takšnih novotvorb se ugotavlja s radiološkim pregledom organov, ki se nahajajo v prsnem košu, pa tudi v trebušni votlini in majhni medenici, pri čemer uporabljajo metode računalniške tomografije in PET.

Zdravljenje paraneoplastičnega sindroma

Terapija je predvsem pri zdravljenju prvotnega rakavega tumorja. Včasih je treba predpisati dodatna zdravila, ki zavirajo imunski proces, ki je sprožil sindrom.

Zdravila se uporabljajo v kombinaciji s kemoterapijo. Naslednje priprave so danes pomembne:

• skupina kortikosteroidov ("prednizolon");
• imunosupresivna sredstva, kot so "ciklofosfamid", "azatioprin";
• stimulatorji nevromuskularne prevodnosti, kot je "piridostigmin";
• antikonvulzivi, kot je "karbamazepin".

Preučili smo glavne vrste paraneoplastičnih sindromov.