Karcinoidni sindrom: znaki, diagnoza in zdravljenje

Zdravstvene statistike kažejo, da število bolezni raka stalno narašča. Smrtonosni izidi so vsako leto zabeleženi z vedno večjo pogostnostjo. To dejstvo povzroča vse več anksioznosti in prisili zdravnike, da izvajajo preventivno delo med prebivalstvom, da bi vsaj malo zadržale tako agresivno ekspanzivno rast.

Karcinoidni sindrom: Kaj je to?

Karcinoidi so najpogostejši tumorji iz celic nevroendokrinega sistema. Te celice lahko najdemo v katerem koli organu in tkivu telesa. Njihova glavna naloga je proizvodnja zelo aktivnih proteinskih snovi. Približno osemdeset odstotkov vseh karcinoidov se nahaja v gastrointestinalnem traktu, na drugem mestu so pljuča. Malo manj pogosto se v samo petih odstotkih pojavijo neoplazme v drugih organih in tkivih.

Karcinoidni sindrom in karcinoidni tumorja ni mogoče ločiti med seboj, kot sindrom - niz simptomov, ki se pojavljajo v ozadju rasti in aktivnosti malignosti. Konec koncev, telo reagira na zaužitje hormonov, ki jih tumor sprosti v krvni obtok. črevesne karcinoidov lahko "neumen", to pa se ne pojavijo šele takrat, dokler ne bo metastaz in se bolezen ne bo šel v končnem stadiju.

Vzroki

Raziskovalci še nimajo dovolj informacij, da bi razumeli, zakaj se razvijejo karcinoidni sindrom in karcinoidni tumor. Znanstveniki lahko zgradi hipoteze o etiologiji bolezni, ampak vsi se strinjajo o tem, da je imunski sistem na neki točki ni več prepoznati mutiranih celic sistem Apud (za kratico prve črke besed "Amen," "predhodnice", "asimilacije", "dekarboksilacijo" ).

En sam karcinom, da bi iz nje razvil popolnoma novo rast, ki bo proizvodnjo hormonov in spremeniti, da bo ustrezala vašim potrebam vse biokemične procese v človeškem telesu z.

Patogeneza

Kako se razvije karcinoidni sindrom? Kaj je to in kako se lahko prepreči? Glede na to, da se nevroendokrinske celice nahajajo po celotnem telesu, in klinične manifestacije tumorja skorajda niso podane, zdravniki ne morejo ustaviti tega procesa.

Na eni točki v celici obstaja "prelom" DNK, ki je nepravilno obnovljen ali še naprej deluje s poškodovanim fragmentom. To povzroča motnje v delovanju celice in nenadzorovano delitev. Če je telo zdravo, se bo imunski sistem odzval na mutacijo in se znebil sumljivega elementa. Če se to ne zgodi, se bo celica pomnožila, ustvarila milijone kopij sama in začela širiti strupene snovi in ​​hormone po telesu.

Pogosto zdravniki ne morejo zaznati lokacije tumorja kljub klinično izraženemu karcinoidnemu sindromu.

Karcinom v pljučih

Samo v desetih odstotkih primerov v respiratornem sistemu lahko razvije tumor in s tem karcinoidni sindrom. Znaki v pljučih bodo nespecifični in včasih sploh ne bodo. To je posledica relativno majhne velikosti neoplazme in pomanjkanja metastaz. Bolniki se obrnejo na pomoč pri že začeti bolezni in praviloma ne na onkologu, ampak najprej terapevtu. Lahko dolgo in neuspešno zdravi bronhiolitis, astmo ali respiratorno odpoved, dokler ne sumi na prisotnost onkološkega procesa.

Simptomi v tem primeru so netipični:

• hiter, hiter srčni utrip;
• Dispeptični pojavi;
• občutek toplote in hitenje krvi v zgornjo polovico debla;
• kašelj, težko dihanje;
• bronhospazem.

S tem nizom motenj je težko sumiti na karcinoid. Ni izčrpanosti, ostre izgube teže, zmanjšane imunosti, utrujenosti in drugih značilnih simptomov onkološkega procesa.

Tumor tankega črevesja

V tankem črevesu se tumor in spremljajoči karcinoidni sindrom pogosteje pojavijo kot v pljučih. Njegovi simptomi so zelo redki. Pogosto so samo nespecifične bolečine v trebuhu. To je posledica majhne velikosti tumorja. Včasih je ni mogoče zaznati niti pri operaciji. Pogosto se izobraževanje opazuje po naključju med rentgensko študijo.

Le približno deset odstotkov vseh tumorjev majhne debelosti te etiologije je vzrok karcinoidnega sindroma. Za zdravnika to pomeni, da je proces postal maligni in se razširil na jetra. Takšni tumorji lahko povzročijo obturitev lumina črevesja in posledično črevesno obstrukcijo. Pacient vstopi v bolnišnico z bolečinami v križu, navzeo, bruhanjem in blatom. Vzrok za to stanje je priznan le na operacijski mizi.

Obstrukcijo lahko povzroči tako neposredno po velikosti tumorja kot torzijo črevesja zaradi pojava fibroze in vnetja njegove sluznice. Včasih brazgotine motijo ​​oskrbo s krvjo v črevesnem traktu, kar vodi v nekrozo in peritonitis. Vsak od teh pogojev je življenjsko ogrožujoč in lahko vodi do pacientove smrti.

Tumor iz dodatka

Tumorji dodatka so sama po sebi redek pojav. Med njimi carcinoidi zasedajo častno prvo mesto, vendar praktično ne povzročajo karcinoidnega sindroma. Njihovi znaki so zelo redki. To so praviloma ugotovitve patologov po apendektomiji. Velikost tumorja ne doseže enega centimetra in se obnaša zelo "tiho". Možnosti, da se bo po odstranitvi dodatka tumor pojavil na drugem mestu, je nepomemben.

Ampak, če je bil tumor odkrit v dveh centimetrov velikosti, in še več, morate biti pozorna metastaze v lokalnih bezgavkah in širjenje tumorskih celic v druge organe. Običajna appendectomy v tem primeru ne bo kos vseh projekcij, in potrebno bo vključiti onkologov za kompleksno zdravljenje.

Rektalni karcinoidni tumor

Druga lokalizacija, v kateri je karcinoidni sindrom praktično ni izražen. Med diagnostičnimi manipulacijami, kot je kolonoskopija ali sigmoidoskopija, ni znakov in tumorjev.

Verjetnost malignosti (malignosti) in videz oddaljenih metastaz odvisna od velikosti tumorja. Če njegov premer presega dva centimetra, je tveganje zapletov okoli osemdeset odstotkov. Če neoplazma ne doseže niti enega centimetra v premeru, potem ste lahko prepričani, da je v devetindevetdeset odstotkov, da ni metastaz.

Zato bo pristop k zdravljenju v teh dveh primerih drugačen. Majhen tumor običajno odstranimo z ekonomično resekcijo črevesja in če obstajajo znaki malignosti, potem je potreben odstranitev celega rektuma in kemoterapije.

Želodčni karcinoid

Obstajajo tri vrste tumorjev karcinoidnega želodca, ki povzročajo karcinoidni sindrom. Simptomi tumorjev prve vrste:

• majhne velikosti (do 1 cm);
• benigni tečaj.

Morda kompleksno širjenje tumorja, ko proces prevzame ves želodec. Pri bolniku so povezani s anemijo percinoze ali s kroničnim gastritisom. Zdravljenje takih tumorjev je sestavljeno iz jemanja somatostatina, zatiranja gastrina ali resekcije želodca.

Tumori druge vrste rastejo počasi, zelo redko postanejo maligni. Prevladujejo pri bolnikih, ki imajo tako genetsko motnjo kot več endokrinih neoplazij. Lahko vpliva ne samo na želodec, ampak tudi na epifizo, ščitnico, trebušno slinavko.

Tretja vrsta tumorjev je velika neoplazma, ki raste v zdravem želodcu. Maligne so, prodrejo globoko v steno organa in dajo več metastaz. Lahko povzroči perforacijo in krvavitev.

Tumorji v debelem črevesu

Veliko črevo je mesto, kjer se najpogosteje diagnosticirajo karcinoidni sindrom in karcinoidni tumorji. Slika sluznice med pregledom tega segmenta črevesja kaže prisotnost velikih (pet centimetrov ali več) tumorjev. Metastazirajo v regionalne bezgavke in so skoraj vedno maligne.

Onkologi v takšnih primerih svetujejo radikalno operacijo z adjuvansom in neoadjuvantno kemoterapijo, da bi dosegli boljši učinek. Ampak napoved preživetja za te bolnike je še vedno neugodna.

Karcinoidni sindrom: simptomi, foto

Znaki karcinoidnega sindroma so odvisni od snovi, ki jih tumor izloča. To so lahko serotonin, bradikinin, histamin ali kromogranin A. Najpogostejši znaki bolezni so:

• Pordelost kože obraza in zgornje polovice trupa. Pojavijo se pri skoraj vseh bolnikih. Spremlja ga lokalno zvišanje temperature. Napadi se pojavijo spontano, se lahko sprožijo zaradi vnosa alkohola, stresa ali fizičnega napora. Obstaja tahikardija, padci tlaka.
• Motnja blata. Prisotni na frac34-bolniki. Praviloma je to posledica draženja sluznice prebavnega trakta, kršitve prepustnosti črevesja.
• Disfunkcija srca je neločljivo povezana s polovico bolnikov. Karcinoidni sindrom spodbuja nastanek stenoz srčnih zaklopk in povzroči srčno popuščanje.
• Krips v pljučih so posledica spazma bronhijev.
• Bolečine v trebuhu so povezane z pojavom metastaz v jetrih, obstrukcijo črevesja ali kalitvijo tumorjev v drugih organih.

Karcinoidna kriza je stanje, za katerega je značilno močno znižanje pritiska med kirurškim posegom. Zato so bolnikom dodeljeni somatostatin pred podobnimi manipulacijami.

Diagnostika

Ali je mogoče odkriti karcinoidni sindrom? Znaki, fotografije, zdravljenje različnih simptomov ne dajejo jasne klinične slike ali vidnih rezultatov. Najpogosteje je tumor naključna ugotovitev kirurga ali radiologa. Da bi potrdili prisotnost tumorja, je treba narediti biopsijo prizadetega območja in pregledati tkiva.

Še vedno lahko uporabite teste za prepoznavanje povišanih ravni hormonov, vendar ti podatki lahko kažejo na več bolezni, zdravnik pa še ni ugotovil, s kom se ukvarja. Najbolj specifičen test je količina 5-hidroksiindolocetna kislina. Če se poveča njegova raven, je verjetnost karcinoida skoraj 90%.

Kemoterapija

Ali je smiselno, da kemoterapija zdravi karcinoidni sindrom? Simptomi, slika sluznice FGDS, biopsija regionalnih bezgavk in sprememb v hormonskem ozadju lahko zdravniku omogočijo zamisel o zapletih, ki jih povzroča prisotnost tumorja v telesu pacienta. Če je napoved za bolnika neugodna tudi v primeru odstranjevanja tumorjev, strokovnjaki svetujejo, da se zatečejo k kemoterapiji.

Najpogosteje zdravniki uporabljajo citostatiko za zatiranje rasti in razvoja neoplazme. Toda zaradi velikega števila neželenih učinkov je ta metoda priporočljiva le v nujnih primerih. Poleg tega je njegova učinkovitost le 40%.

Simptomatsko zdravljenje

Obstajajo neprijetni občutki, ki se opirajo na ozadje takšnih patologij, kot so karcinoidni sindrom in karcinoidni tumorji. Simptomi so ponavadi tesno povezani z vrsto hormona, ki izloča tumor. Če je serotonin, se bolniku predpišejo antidepresivi. Če je glavni "agresor" histamin, potem blokatorji histaminskih receptorjev segajo v ospredje terapije.

Ugotovili smo sintetične analoge somatostatina, ki zmanjšujejo simptome za skoraj 90%. Zavirajo proizvodnjo več hormonov hkrati in s tem zagotovijo trdno mesto pri terapiji te bolezni.

Operativno zdravljenje

Pomembna faza zdravljenja je odstranitev tumorja iz telesa, iskanje in resekcija metastaz, ligiranje jetrnih arterij.

Količina kirurških posegov vpliva na lokacijo in velikost tumorja, prisotnost ali odsotnost metastaz. Najpogosteje kirurgi odstranijo prizadeti del organa in pakete regionalnih bezgavk. To je praviloma dovolj, da trajno znebite ljudi karcinoida. V zanemarjenih primerih, ko je radikalno zdravljenje nemogoče, se bolniku ponudi embolizacija jetrne arterije, da se odstranijo simptomi bolezni.

Napoved

Kaj lahko pričakujejo bolniki s diagnozo karcinoidnega sindroma in karcinoidnih tumorjev? Tide, napadi hitrega srčnega utripa in težko dihanje, najverjetneje ostanejo z njimi do konca življenja, a postanejo manj izrazite po zdravljenju.

Obstajajo primeri, ko so bolniki živeli več kot deset let po operaciji in simptomatsko zdravljenje. Toda povprečna pričakovana življenjska doba je približno 5-10 let. Najslabša napoved so tumorji, ki se nahajajo v pljučih, najboljši pa so v dodatku.