Amiloidoza - kaj je to? Amiloidoza: vzroki, simptomi, zdravljenje, diagnoza

Amiloidoza - kaj je to? To je

Razvoj bolezni

Razvija se amiloidoza (kar je že - ugotovili smo) pri kršenju sinteze beljakovin v retikulo-endotelni sistem. V Ljubljani krvna plazma obstaja kopičenje nenormalnih proteinov. Ti proteini so v bistvu avtoantigeni in povzročajo, analogno alergiji, nastanek avtoantivov.

Ta protitelesa z antigeni nato reagirajo, nato pa obarvajo grobo razpršene proteine. To je tvorba amiloida. Ta snov se usede na žilnih stenah in različnih organih. Postopno se akumulira, amiloid vodi do smrti organa.

Vrste amiloidoze. Vzroki

Obstaja več vrst amiloidoze. Vzroki za razvoj bolezni so neposredno odvisni od vrste amiloidoze. Kaj je to? Klasifikacija se opravi v odvisnosti od glavnega proteina, ki je sestavljen iz amiloidnih fibril. Spodaj so navedene vrste te bolezni.

1. Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Ko se razvijejo, se v krvni plazmi pojavi nepravilna lahka veriga imunoglobulinov, ki se lahko usedejo v različnih telesnih tkivih. Enako se spremenijo tudi plazemske celice mieloma, Waldenstromova makroglobulinemija, monoklonalna hipergamaglobulinemija.
2. Sekundarna amiloidoza (AA-amiloidoza). V tem primeru pride do prekomernega sproščanja alfa-globulina jetrnih beljakovin. Gre za akutno fazno beljakovino, ki se sintetizira v kroničnem vnetnem procesu. To je mogoče z različnimi boleznimi, na primer z revmatoidnim artritisom, malarijo, bronhokatična bolezen, osteomielitis, gobavost, tuberkuloza.
3. Družinska amiloidoza (AF-amiloidoza). To je dedna oblika bolezni z avtosomnim recesivnim mehanizmom dedovanja. Imenuje se tudi sredozemska prekinjena vročina ali družinski paroksizmični poliserozitis. Ta bolezen je izražena z napadi vročine, pojava bolečin v želodcu, izpuščaji na koži, artritis in plevritis.
4. Dializa amiloidoza (AH-amiloidoza). Povezan je z dejstvom, da proteinska beta-2-mikroglobulina MHC pri zdravih ljudeh uporabljata ledvice, in kadar hemodializa ni filtrirana in se zato nabira v telesu.
5. AE-amiloidoza. Razvija se v nekaterih oblikah raka, npr. Ščitnične žleze.
6. Starenje amiloidoze.

Simptomi

S diagnozo "amiloidoze" so simptomi odvisni od lokacije depozitov. Če je prizadet gastrointestinalni trakt, se lahko pojavi povečan jezik, okvaro funkcije požiranja, zaprtje ali driska. Včasih so možne amiloidne tumorske depresije v črevesju ali želodcu.

Amyloidosis v črevesju spremlja občutek resnosti in nelagodja, lahko pride do blagih bolečin v trebuhu. Če je prizadeta trebušna slinavka, obstaja enaka simptomatologija kot pri pankreatitisu. Ko je jetra poškodovano, se pojavi povečanje, navzea, eruktacija, bruhanje, zlatenica.

Amiloidoza dihal se kaže na naslednji način:

• hripav glas;
• simptomatologija bronhitisa;
• pljučna tumorsko-amiloidoza.

Pri amiloidozi živčnega sistema se lahko pojavijo naslednji simptomi:

• občutki mravljinčenja ali izgorevanja v okončinah, občutek odrevenelosti (periferna polinevropatija);
• glavoboli, omotica;
• sfinkterne motnje (urinska inkontinenca, fekalna inkontinenca).

Amiloidoza - kaj je to, razlogi za njeno pojavljanje in simptomi, ki smo jih upoštevali. Zdaj bomo razumeli, kako je diagnosticirana ta bolezen in kakšne metode zdravljenja obstajajo.

Diagnostika

S takšno boleznijo, kot je amiloidoza, je diagnoza zapletena. Dodeljene so laboratorijske in strojne študije.

Pri laboratorijskih raziskavah pri splošni ali skupni analizi krvi opazimo povečanje ESR, levkocitov in depresije trombocitov. V splošni analizi urina je protein, v usedlinah - valjih, levkocitih in eritrocitih. V koprogramu je veliko škrobnih, maščobnih in mišičnih vlaken. V biokemiji krvi z okvaro jeter se poveča vsebnost holesterola, bilirubina, alkalne fosfataze.

Pri primarni amiloidozi v urinu in krvni plazmi je ugotovljena visoka vsebnost amiloida. V sekundarnem času med laboratorijskimi raziskavami odkrivamo znake kroničnega vnetnega procesa.

Izvajati tudi druge diagnostične ukrepe:

• Rentgenski pregled;
• ehokardiografija (v primeru suma bolezni srca);
• funkcionalni testi z barvili;
• biopsija organov.

Zdravljenje

S to boleznijo je zagotovljeno ambulantno zdravljenje. Amiloidoza, pri kateri obstajajo resni pogoji, kot so kronično ledvično odpovedjo ali hudim srčnim popuščanjem, zdravljenih v bolnišnici.

Pri primarni amiloidozi v začetni fazi se imenujejo taki pripravki, kot so "Chloroquine", "Melfalan", "Prednisolonum", "Kolhitsin".

Sekundarna amiloidoza obravnava osnovno bolezen, na primer osteomielitis, tuberkulozo, plevralno empijo itd. Pogosto po zdravljenju izginejo vsi simptomi amiloidoze.

Če se bolezen razvije zaradi hemodialize ledvic, se ta bolnik prenese na peritonealno dializo.

V primeru diareje se uporabljajo astringentna zdravila, na primer "submitrat bismuta" ali adsorbirajoči agensi.

Uporabite tudi simptomatsko zdravljenje:

• zdravila, ki zmanjšujejo krvni tlak;
• vitamini, diuretiki;
• transfuzija plazme itd.

Poleg tega je mogoče uporabiti kirurško zdravljenje. Amiloidoza vranice se lahko umakne po odstranitvi organa. V večini primerov to vodi k izboljšanju stanja bolnikov in zmanjšanju nastanka amiloida.

Napajanje

V primeru amiloidoze je vedno treba hraniti prehrano. Z razvojem kronične odpovedi ledvic je treba omejiti uporabo soli in beljakovinskih izdelkov, kot so meso, ribe, jajca. Če je kronična srčno popuščanje, sol, prekajene in kisle izdelke je treba izključiti iz prehrane.

Amiloidoza srca

Ta bolezen se imenuje tudi amiloidna kardiopatija. Pri razvoju se amiloidno usedanje lahko pojavi v miokardiju, perikardiju, endokardiju ali na stenah aorte in koronarnih posod. Vzrok za ta porast srca lahko služi kot primarna amiloidoza, sekundarna ali družinska. Pogosto pogosto amiloidoza srca ni izolirana bolezen in se razvija vzporedno z amiloidozo pljuč, ledvic, črevesja ali vranice.

Simptomi amiloidoze srca

Pogosto je simptomatologija te bolezni podobna hipertrofični kardiopatiji ali ishemični bolezni srca. Na začetni stopnji simptomi niso jasno izraženi. Razdražljivost in utrujenost, izguba telesne mase, otekanje tkiv in omotico je mogoče opaziti.

Ostro poslabšanje se ponavadi pojavi v primeru stresnih situacij ali okužbe dihal. Po tem običajno v srcu nastanejo bolečine, kot so angina pektoris, aritmije, izrazito otekanje, kratka sapa, povečana jetra. Krvni tlak je ponavadi nizek.

Bolezen hitro napreduje, njegova posebnost pa je odpornost na zdravljenje. V hudih primerih se lahko pri bolnikih opazijo ascite (akumulacija tekočine v trebušna votlina) ali perikardialnega izliva. Zaradi amiloidnih infiltratov se razvije šibkost sinusnega vozla in bradikardije. To lahko pripelje do nenadne smrti.

Napoved

Z amiloidozo je napoved neugodna. Srčno popuščanje v tej bolezni stalno napreduje in smrtonosni izid je neizogiben. V Rusiji ni specializiranih centrov, ki se ukvarjajo s tem problemom.