Harlekinov sindrom: simptomi, lastnosti in zdravljenje

Novorojenčki so zelo ranljivi. V maternici maternice lahko vplivajo različni negativni dejavniki, ki povzročajo patologije razvoja drobtin. Kot rezultat, karapuz ima na svetu veliko težav. Eden najbolj groznih odstopanj je Harlekinov sindrom. Bolezen je bil imenovan za značaja italijanske komedije mask, ki je nosila obleko iz večbarvnih ostankov tkanine.

Sindrom Harlequina pri novorojenčku

Težava se odkrije takoj po rojstvu otroka. Po njihovem mnenju je Harlekinov sindrom mogoče pojasniti s pomanjkanjem razvoja vegetativnega sistema, ki preneha nadzorovati pravilen vaskularni ton. Bolezen lahko sproži preprosta težnost. Zakaj se to dogaja? Zdravniki ne morejo dati nedvoumnega odgovora na zanimivo vprašanje. Razpon vzrokov je zelo širok: od preproste napake pri razvoju ploda do napačnega načina življenja, ki ga vodi noseča ženska.

Sindrom se lahko pojavi na celotnem telesu in le v nekaterih delih trupa. Takšni dojenčki, kot pravijo zdravniki, bodo nenehno bolni s prehladi, ker je termoregulacija v njih prekinjena. Karapuz v katerem koli času v letu se bo močno znožil, nato pa bo nenadoma nadhladil, kar je posledica stalnih virusnih okužb. Poleg tega sindrom prinaša veliko neugodja, zato otrok pogosto jokuje, je nemiren in razdražljiv.

Simptomi

Po nekaterih poročilih je sindrom lahko posledica fetalne asfiksije ali pridobivanja intrakranialne travme pri porodu. Prav tako se diagnosticira v primerih poškodb na hipotalamusu ali podolžnici medulla. V vsakem primeru nevrolog povzroči takoj posvetovanje. Za odkrivanje bolezni je dovolj preprosta: njen glavni simptom je rdečica kože, ko je drobtina na njegovi strani. V tem primeru meja spremembe barve poteka natančno vzdolž črte hrbtenice.

Neenakomerna barva telesa se pojavi nekaj minut po polaganju otroka. Zdi se, kot Harlequin sindrom. Foto majhni otroci v medicinskih enciklopedij pokazati grdo sliko - zgornji del telesa ima normalno barvo, osnovni postane svetlo rdeča, včasih z modrikasto odtenkom. Pojav je opazen že nekaj minut. Nekateri strokovnjaki pravijo, da je lahko sindrom znak nezrelosti.

Kožne manifestacije

Če medicinski opis bolezni uporablja medicinske izraze, se Harlekinov sindrom manifestira kot kompaktna keratinizacija kože. Na njej ni tako imenovane granularne plasti, namesto tega se oblikujejo plaki, ki nastanejo med razpokanjem povrhnjice. Te oblike imajo heksagonalno obliko, pogosto so ločene z globokimi rdečimi razpokami. Barva kože je siva ali ikterična.

Otroci, rojeni s tem sindromom imajo pogosto druge anomalije: se pojavijo deformacije ustih (ustnice je ribe spomnim), ektropium, nepravilno razvite tudi ravne ušesa. V nekaterih primerih, z diagnozo mikrocefalija, ko je otrok slabo razvito lobanjo: kot rezultat, je bil rojen z zelo majhno možganih. Taki otroci v neonatalnem obdobju ali ob rojstvu umrl.

Značilnosti bolezni

Otroci ne umirajo vedno, če imajo patologijo Harlequina. Sindrom ni razsodba. Bolezen ni mogoče izgovoriti, poleg tega pa lahko, če se hitro in pravilno diagnosticira, stanje drobovine s posebnimi zdravili olajša. Pri takih otrocih se moti ne le izmenjava toplote, temveč tudi ravnotežje elektrolitov. Pohotna koža oteži dihanje in gibanje. V velikih razpokah lahko pride do okužbe in sepse.

Na srečo bolezen ni zelo pogosta. V tem primeru spol otroka ni pomembno: prizadeti so fantje in dekleta. Zdravniki pravijo, da sindrom pogosto poteka veliko. Vendar je napoved v večini primerov precej neugodna. Etiologija sindroma še ni bila ugotovljena.

Terapija

Zdravilo Kroha je predpisano zdravljenje, katerega cilj je vzdrževanje normalne telesne temperature in stabilizacija ravnotežja vode. Poleg tega je za takšnega bolnika potrebna normalna prehrana, protivnetno, protibakterijsko zdravljenje. Uporaba retinoidov v obliki mazil in ustnih kapsul znatno poveča stopnjo preživetja, če je dojenčka diagnosticirana s Harlekinovim sindromom. Zdravljenje vključuje uporabo zdravil, kjer so zdravilni učinkovini izotretinoin in acitretin. Kljub temu napake ostanejo na koži do konca dni. Kakovost življenja pri teh bolnikih se znatno zmanjša.

Če sindrom ni izgovorjen, potem lahko storite brez zdravil. Starši dovolj, da vzdržujejo normalno temperaturo v otroški sobi - okoli +20 stopinj. Da bi se drobtina prilagajala podnebnim spremembam, mora biti postopoma: najprej se mora prilagajati mrazu in šele nato ogreti. Tako boste usposabljali avtonomni sistem in stene otroških plovil. Ne pozabite: če se otrok znoji, takoj zamenjajte obleko. Takšni postopki bodo nujno dali pozitiven rezultat.