Kakšen je sindrom Klippel-Weber-Trenone?

Kot je znano, se prirojene patologije prenašajo na genetski ravni od staršev ali izhajajo iz kršitve embriogeneze. Anomalije lahko nastanejo iz katerih koli tkiv ali organov. Najpogosteje jih odkrijejo takoj po rojstvu otroka, vendar se včasih manifestirajo veliko kasneje. Primer prirojene anomalije je sindrom Klippel-Weber-Trenone. Ta bolezen se nanaša na patologije vaskularnega sistema, prizadene pa predvsem žile spodnjih okončin.

Za razliko od mnogih drugih prirojenih anomalij, ima lahko Klippel-Weber-Trenoneov sindrom ugodno prognozo za življenje. To se doseže s pomočjo pravočasnega kirurškega zdravljenja bolezni.

Patologija: Klippel-Trenone-Weberjev sindrom - kaj je to?

Ta bolezen je znana že od začetka 20. stoletja, ko sta jo prvi opisali dva znanstvenika - Trenone in Klippel. Kasneje je dr. Weber dopolnil že razpoložljive podatke o tej patologiji. Znano je, da ima okužba drugo ime - osteohypertrophic venus nevus.

Clippel-Weber-Trenoneov sindrom se nahaja predvsem med moškimi. V tem času informacije o glavnem vzroku razvoja bolezni in njeni epidemiologiji niso dovolj. Glavni simptomi patologije so obsežni "rojstni znaki" (nevirusi) na nogah, različni premeri spodnjih okončin, krčne žile. Kljub zgodnjemu razvoju kliničnih znakov in resnosti lezije je v nekaterih primerih sindrom mogoče zdraviti. Ta prednost je dosežena zaradi pojavljanja novih tehnologij na področju žilne kirurgije.

Vzroki problema

Ker je bila bolezen opisana razmeroma nedavno (pred približno 100 leti), trenutno ni zanesljivih informacij o njegovi etiologiji. Kljub temu obstaja več teorij, po katerih se razvija Klippel-Trenone-Weberov sindrom. Vzroki patologije so povezani s dednim bremenom. Razume se, da je glavni etiološki dejavnik mutacija genov. V skladu z drugo teorijo vzrok bolezni je v kršenju embriogeneze v zgodnjih fazah nosečnosti. Pod vplivom neugodnih dejavnikov okolja (kemijsko zastrupitev, psihoemotionalne obremenitve, obsevanje z obsevanjem) se pojavi aplazija venskega sistema. Njena nerazvitost je povezana tudi z nalezljivimi dejavniki. Po tej teoriji je vzrok patologije bakterij ali virusov, ki so v nosečnost prišli v materino telo.

Klinična slika bolezni

Prve manifestacije Klippel-Trenone-Weberjevega sindroma so že opazne novorojenčkov. V redkih primerih se pojavijo kasneje - v otroštvu. Klasično simptomi bolezni so naslednje lastnosti:

1. Angiomi so žilne točke. Najpogosteje so na eni nogi in pokrivajo veliko območje. Barvni angiomi so lahko različni: od svetlobe do temne vijolične barve. Pod vplivom fizičnih dejavnikov (trenja, udarca) se koža v območju "rojstnih znamk" zlahka poškoduje, prikaže se krvavitev.
2. Varicne vene površinskih ven. Klinične manifestacije te lastnosti so tortuoznost, zadebelitev, povečanje in bolečina plovil spodnjega okončina.
3. Hipertrofija prizadete noge. Zaradi poraza globokih ven in njihovega širjenja se okončina poveča v premeru. V nekaterih primerih je kostni sistem vključen v postopek. Nato je lahko prizadeta noga daljša od zdrave okončine.

Včasih je eden od znakov bolezni odsoten ali se ne pojavlja zunaj (npr. Krčne žile). V nekaterih primerih patologija hitro napreduje, lezija pa prehaja iz okončin v prsni koš in zgornji plezalni pas.

Diagnostika

Če sumite, da je sindrom Klippel-Weber-Trenone možen z obsežnimi angiomi. Ta simptom se pojavi najprej. Kasneje se pridružijo širne bolezni in hipertrofija konca. Značilen znak te patologije je enostranski poraz. Če se sumi na bolezen, se izvaja laboratorijska in instrumentalna diagnostika. Predvsem sta izvedeni ultrazvok in dopplerografija spodnjih okončin. Značilnost tega sindroma je pomanjkanje korelacije med venskim tlakom in srčnim delovanjem. Ta znak se odraža v ravni liniji pri vodenju venografije.

Clippel-Trenone-Weberjev sindrom: zdravljenje patologije

Odprava bolezni je odvisna od stopnje porazov globokih žil. Z znatnim zmanjšanjem se izvaja ranžiranje. Če je glavna vena prizadeta na velikem območju, potem posodo presadite z umetnim materialom. Kot dodatno zdravljenje se uporablja skleroterapija (preparati "Trombovar", "Fibro-Wayne"), ki nosijo stiskalno perilo. Potreben je tudi stalen sprejem antikoagulantov (zdravilo "Warfarin"). V nekaterih primerih se lahko delovanje na plovilih opravi z laserjem.