Dandy Walkerjev sindrom: ozadje, simptomi, značilnosti zdravljenja in napovedi

Trenutno se na svetlobi pojavlja veliko otrok, rojenih s katero koli patologijo. Eden najtežjih in hudih zapletov je Dandy Walkerjev sindrom.

Glavni razlogi videz kongenitalne patologije je naslednji:

1. Večina strokovnjakov trdi, da je to a dedno bolezen, ki je genetsko določena. To potrjujejo statistični podatki, ki so na voljo v medicini.
2. Dandy Walkerjeva anomalija plodov se najpogosteje pojavi pri tistih materah, ki trpijo zaradi kroničnega alkoholizma. Poleg tega morda ne bo drugih spremljajočih genetskih nepravilnosti pri otroku. Poleg tega, da telo ženske, ki pije, ni ugodno okolje za razvoj ploda, se ta kontingent pogosto zelo neodgovorno nanaša na nosi. Zato je Dandy Walker-ov sindrom pri otroku najpogosteje ugotovljen šele po rojstvu.
3. Dednokondicijski diabetes mellitus, rdečkam, okužba s citomegalovirusom pri nosečnici - to so tudi dejavniki tveganja za razvoj te anomalije.

Dandy Walkerjev sindrom je mogoče identificirati z naslednjim simptomi.

Prvi znaki se lahko identificirajo v dvaindvajsetih tednih. Pri ultrazvučni študiji so že prisotni patognomonski tipični simptomi, ki vključujejo:

• prisotnost ciste v predelu lobanjske foske (območje velikega bazena)
• aplazijo ali hipoplazijo cerebelarnega črva;
• četrti možganski možg je razširjen.

V daljšem obdobju brejosti ti simptomi postanejo očitni in vidni:

• "volkovi usta";
• "zajček je ustnica";
• prirojene malformacije ledvic;
• sindaktično - fuzija prstov na okončinah.

Dandy Walkerjev sindrom se po rojstvu otroka hitro pojavi. To še posebej velja za hude nevrološke simptome, njegova resnost je spremenljiva. Zelo hitro se pojavijo znaki intrakranialne hipertenzije in hidrocefalusa.

Otrok s takšno patologijo je zelo nemiren, zaostaja v razvoju, tako v fizični kot psihourološki. Prav tako se oblikujejo cerebelarni simptomi - koordinacijska motnja, spastična mišična stanja in ataksija.

Dandy Walkerjev sindrom. Zdravljenje in diagnosticiranje

Postavitev antenatalne diagnoze - "plod s Dandy Walkerjevim sindromom" - predstavlja zelo resno dilemo pred očetom in materjo. Nujno je sprejeti odločitev - da se plod reši in da se rodijo 100-odstotne možnosti za bolnega otroka ali prekine nosečnost. Zdravniki praviloma priporočajo drugo možnost.

Kljub temu se otroci s to obliko patologije rojevajo nenehno. Zdravljenje v tem primeru je zelo težko in praviloma neuporabno.

Ampak z nepopolno obliko patologije in hidrocefalusa se uporablja kirurška intervencija. Izvedba ranžiranja stranski ventrikel in ciste ne morejo odpraviti poškodb možganov. Otrok bo odraščal kot psihoneurološka invalidna oseba s hudimi fizičnimi zapleti, številnimi sočasnimi boleznimi in duševno prizadetostjo.

Prognoza razvoja otrok s takšno anomalijo

Napoved razvoja otrok s Dandy Walkerjevim sindromom je zelo neugodna. Praviloma se dekompenzacija možganov postopoma povečuje. V primeru, da obstaja resna oblika bolezni in ni popolnega kliničnega opazovanja, tak bolnik umre v prvih šestih mesecih življenja. Po statističnih podatkih je to petdeset odstotkov.

Preostali del otrok, tudi če gre za resno delo zdravnikov in starši so zelo zaostaja v razvoju, saj je raven inteligence imajo zelo nizko (brez možnosti, da se opomore kasneje). Poleg tega je izrazit funkcionalen nevrološki status.