Kakšna je koarctacija aorte? Koarktacija aorte pri otrocih

Koarctacija aorte je srčna napaka, ki jo spremlja zoženje lumena največje posode v človeškem telesu. Dejansko to ni srčna bolezen, saj je patologija lokalizirana zunaj meja miokarda. Najpogosteje se diagnosticira koarktacija aorte pri novorojenčkih, čeprav včasih bolezen odkrije že pri odraslih bolnikih. Najpogosteje se bolezen izloči s kirurškim posegom.

Seveda ta diagnoza ni povsem razumljiva za bolnike in povzroča paniko. Zato je bolje, če želite izvedeti več o tem, kaj je ta bolezen in kakšne zaplete, s katerimi se srečuje bolna oseba.

Koarctacija aorte: kaj je to?

Za začetek je treba razumeti pomen izraza. Koarktacija aorte je prirojena malformacija, ki jo spremlja zožitev aorte. V tem primeru je struktura srca pri bolnikih povsem normalna. Kljub temu je aorta največja človeška črta in motnje krvnega pretoka na tem območju negativno vplivajo na delo ne le srca in krvnih žil, temveč celotnega organizma.

Praviloma se zgostitev tvori na mestu, kjer se aortni lok premakne v njen padajoči del. Ta vzorec je razumljiv, ker normalno fiziološko krčenje poteka. Mimogrede, prvič je bila ta stiska opisana leta 1791 pri D. Morgani (italijanski patolog). Po statističnih podatkih je pogostost patologije do 15% vseh prirojenih malformacij. Prav tako je zanimivo, da se pri fantih bolezen opazuje 3-5 krat pogosteje kot pri bolnicah.

Glavne vrste patologije

Glede na značilnosti je koarktacija aorte lahko dve vrsti:

• Za "odraslo" koarctacijo je značilno zoženje aortnega lumina pod krajem, kjer zapusti levo subklavska arterija- z zaprtjem arterijskega kanala;
• Infantilna vrsta patologije spremlja aortna hipoplazija na istem mestu subklavijeve arterije, vendar je odvod odprt.

Anatomske značilnosti patologije

V kongenitalno koarctacijo aorte lahko spremljajo različne sočasne patologije. Odvisno od tega je vice razdeljeno v tri skupine.

Patologija je lahko izolirana - medtem ko v razvoju srca in ožilja ni drugih poškodb. Pogosto, lahko koarktacija aorte pri otrocih povezana z drugimi bolezni, - to je lahko anevrizma, aortno stenozo, septalno napaka med prekatov in preddvorov, prenos velikih plovil.

Tretja skupina je koarktacija, v kateri se opazi odprtje arterijskega kanala. V takšnih primerih je patologija lahko:

• post-duktal (zožitev je pod točko, kjer odprti arterijski kanal odhaja;
• juukstaductal (koarctacija se nahaja ravno na ravni odprtega kanala);
• Preductal (arterijski kanal se odpre pod ozko stranjo).

Seveda je simptomatologija v veliki meri odvisna od vrste in značilnosti koarctacije.

Kateri so vzroki za nastanek vice?

Najpogosteje se razvije koarktacija aorte pri plodu. Zakaj se to dogaja? Kot je znano, pri intrauterinem razvoju otrokovega telesa funkcijo arterijskega kanala, ki povezuje aorto in levo pljučno arterijo. Ta struktura je potrebna le začasno. Po rojstvu in nastopu pljučnega dihanja se cev zapira.

Obstaja teorija, da ima otrok majhen del tkiv tega kanala, ki se premikajo v aorto, zato je pri zaprtju kanala tudi v proces vključena aortna stena, kar vodi k zoženju.

Razlogi za ta postopek, žal, niso znani. Znanstveniki so uspeli le ugotoviti, da so bolniki s kromosomskim sindromom Shereshevsky-Turner (prisotnost samo enega spolnega kromosoma) najverjetneje pri tej bolezni. Praktično vsak deseti otrok s to diagnozo kaže to pomanjkljivost.

Koarktacija aorte (ICD) ni nujno treba prirojeno. Obstajajo redki primeri, ko se je zožitev plovila zgodila že v odrasli dobi. V takih primerih so bili vzroki koarctacije travme in aterosklerotične lezije aorte, vnetne bolezni žilnih zidov nejasne etiologije (Takayasov sindrom).

Kršitev hemodinamike med koarctacijo

Seveda zožitev aorte vpliva na delovanje celotnega sistema srca in ožilja, tudi če ni sočasnih napak. Prisotnost koarktacije vodi v nastanek dveh različnih režimov krvnega pretoka.

Nad mestu zožitve se poveča krvni tlak, kar vodi do širjenja lumina vseh posod. Zaradi sistolične preobremenitve se razvije hipertrofija levega prekata. In tu pod območjem koarctacije je situacija nasprotna - krvni pretok se upočasni, krvni tlak se zmanjša. Z razvojem otrokovega telesa se aktivirajo kompenzacijski mehanizmi - razvijejo se več zavarovalnih plovil, ki zagotavljajo obvodni tok krvi.

Če govorimo o odraslih vrstah pomanjkljivosti, imajo bolniki hipertrofijo levega prekata, hudo hipertenzijo in povečanje volumna krvne celice. Z infantilno koarctacijo, kdaj arterijski kanal je odprt, zgoraj opisane kršitve so manj izrazite. Toda obstajajo druge patologije. Na primer, v postpatološki vrsti patologije se krvi iz aorte pod visokim pritiskom neposredno napolnijo v pljučno arterijo, kar vodi v povečanje tlaka v posodah majhnega kroga krvnega obtoka.

V vsakem primeru je resna kršitev hemodinamike, ki se v nobenem primeru ne sme zanemariti, saj so posledice lahko grozne.

Katere simptome spremlja bolezen?

Znaki koarktacije aorte so v veliki meri odvisni od stopnje zožitve posode, pa tudi od prisotnosti ali odsotnosti sočasnih okvar. Lahka stopnja koarfacije se morda ne bo pojavila.

V hujših primerih so simptomi opazni že v prvem letu življenja. Dojenčki pogosto trpijo zaradi pljučnice in ponovitve. Otroci imajo bledo kožo in težave z dihanjem - izrazita dispneja se pojavi med jedjo, igranjem iger ali celo v mirovanju. Otroci s to diagnozo pogosto razvijajo počasneje kot njihovi vrstniki.

Možno je sumiti prisotnost napake med poslušanjem srčnih zvokov in tudi pri določanju pulza v posodah zgornjih in spodnjih okončin. V arterijah na komolcih lahko opazite napet srčni utrip, medtem ko je na stegnenicah pulz palpator zelo šibek.

Ko preduktalnoy koarktacija opazili heterogeno cianoza - otroška koža na nogah postane cianotični odtenek, medtem ko je koža v zgornjem delu telesa, ohrani naravno barvo.

Pogosto se zgodi, da se patologija diagnosticira že v starejši starosti - pri otrocih šolske starosti, mladostnikih, odraslih bolnikih. Simptomi v tem primeru vključujejo visok krvni tlak. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, glavobola, pogosti vrtoglavice, bolečine v srcu, nosu in utrujenosti. Pogosto med pregledom je mogoče opaziti nesorazmeren razvoj mišičnega dela zgornjih in spodnjih delov telesa. Simptomi vključujejo šibkost v nogah, pogosti krči, hladnost stopal. Ženske lahko opazujejo motnje menstrualnega ciklusa in včasih neplodnost.

Koarctacija aorte: diagnoza

Če sumite na prisotnost podpredsednika med poslušanjem srčnih zvokov. Nadalje se izvajajo drugi diagnostični ukrepi, ki pomagajo pri vzpostavljanju faksa prisotnosti koarfacije, pa tudi pri odkrivanju drugih napak in ugotavljanju stopnje poškodb kardiovaskularnega sistema:

• Ena izmed najlažjih in najbolj dostopnih metod je elektrokardiografija. To ni najbolj informativna tehnika, saj z zmerno zožitvijo aorte lahko bolnikovo elektrokardiogram izgleda precej normalno. Pri otrocih v prvem letu življenja med postopkom vidimo gibanje električne osi srca. Starejši otroci lahko že zaznajo znake hipertrofije levega prekata. Pri odraslih bolnikih električna os srca premakne na levo in včasih je nepopolno blokada leve veje snopa.
• Pogosto je bolnikom predpisana fonokardiografija. Ta postopek vam omogoča snemanje zvočnih signalov in vibracij, ki jih povzroča delo srca in krvnih žil. V prisotnosti koarctacije lahko opazimo povečanje drugega tona na aorti, pa tudi videz sistolični šum na hrbtu in v drugem medkrepljivem prostoru na robu prsnice (z desne in leve strani).
• Informativno je ultrazvok srca, v katerem je mogoče zaznati zoženje aorte. Tudi specialist lahko vidi povečanje mase srca. Dopplerjeva ehokardiografija se uporablja za prepoznavanje značilnih simptomov patologije, zlasti razlike v arterijskem tlaku v območjih nad in pod zožitvijo, prisotnost turbulentnega sistoličnega pretoka.
• Poleg tega se izvaja radiografija v prsnem košu. Velikost srca je praviloma normalna, vendar lahko opazite znatno širitev ascendentne aorte. Pljučni vzorec se lahko okrepi vzdolž arterijskega kanala, čeprav to ni vedno opaziti.
• Aortografija je postopek, ki vključuje uvedbo posebnega kontrastnega sredstva v aorto, nato pa spremlja njegovo porazdelitev vzdolž plovila. Ta študija vam omogoča, da natančno določite stopnjo in stopnjo zožitve aorte.
• Srčna kateterizacija je precej zapleten postopek. Kljub temu z vnosom posebnega katetra v votlino posode lahko natančno merimo krvni tlak.

Le po prejemu popolne slike lahko zdravnik predloži napoved in izbere ustrezne načine za odpravo tega pomanjkanja.

Ali je operacija nujna?

Kaj, če ima bolnik koarktacijo aorte? Operacija je seveda edino učinkovito sredstvo za odpravo pomanjkanja. Toda odločitev za izvedbo kirurškega posega lahko opravijo le zdravniki, ki poznajo zgodovino in klinično sliko.

V nekaterih primerih (če obstaja le rahlo zoženje, ki praktično ne vpliva na hemodinamiko), operacija morda ni potrebna. Pacient opravi samo redne preglede.

Če razlika v sistoličnega tlaka arterij zgornjih in spodnjih okončin presega 50 mm Hg. Art., Zdravniki pogosto predlagajo kirurški poseg. Če je diagnosticirana koarktacija aorte pri novorojenčkih, se opravi operacija (nujna), če imajo majhni bolniki hudo hipertenzijo in srčno dekompenzacijo. V primerih, ko je bolezen relativno ugodna in ni velikega tveganja za otrokovo življenje, se postopek lahko preloži na pet ali šest let.

Kirurško zdravljenje bolezni srca

Do danes obstaja več metod za odpravo te napake. Izbira kirurške tehnike je odvisna od bolnikovega stanja, oblike bolezni in velikosti koarctacije.

• V nekaterih primerih zdravniki opravijo resekcijo (izrez) zožene aorte, nato pa znova povežejo konca plovila in nalagajo anastomozo. Takšen postopek je mogoč le, če je koarctacija v majhnem obsegu.
• V primeru, da je kraj zožitve dolg in anastomoza ni mogoča, se uporabljajo proteze. Med postopkom kirurg odstranjuje prizadeto območje aorte, po katerem sta oba konca plovila povezana s posebno protezo iz sintetičnih materialov.
• Aortoplastika je druga vrsta operacije, le v tem primeru se sintetična proteza in del pacientove leve subklavijske arterije uporabijo za obnovitev dolžine aorte.
• Včasih se zdravniki odločijo za operacijo aortalne obvodnice. V takih primerih se uporablja sintetična proteza, katere robovi so sešiti nad in pod zoženim delom posode - s čimer se ustvari obvodna pot za pretok krvi.
• Obstaja še en postopek, imenovan balonska angioplastika. Izvaja se v teh primerih, če po prejšnjem kirurškem posegu spet pride do zožitve plovila. Med postopkom zdravnik skozi periferno posodo v aortni lumen ustvari poseben balon, pri napihovanju pa zoženje izgine. V nekaterih primerih so dodatno nameščeni posebni togi steni, ki določajo dimenzije aortnega lumena.

Tako je videti popravek malformacije, imenovane "koarktacija aorte". Po operaciji se mora bolnik seveda držati nekaterih priporočil. Zlasti moraš jesti prav, se izogibati pretiranemu fizičnemu naporu in hipodinamiji, skrbno spremljati svoje zdravje in redno opravljati preiskave s kardiologom.

Katere komplikacije so možne?

Koarktacija aorte je nevarna bolezen, ki se v nobenem primeru ne sme zanemariti. V primeru neugodnega poteka lahko pripelje do izredno nevarnih zapletov:

• Zaradi zožitve posode pri bolnikih se lahko razvije huda hipertenzija.
• Pogosto je to srčno popuščanje - koarktacija aorte - spremlja tudi nastanek anevrizme in njen nadaljnji razpad.
• Zapleti vključujejo tudi kap in subarahnoidno izlivanje krvi.
• V ozadju te bolezni pacienti pogosto razvijejo srčno popuščanje, ki ga spremlja tako imenovana srčna astma in pljučni edem.
• Zoženje aortnega lumina vpliva na delovanje celotnega žilnega sistema. Zaradi hude hipertenzije lahko prizadenejo majhne ledvične arterije.
• Občasno se bolniki razvijejo bakterijski endokarditis. Takšna zapletenost se praviloma pojavi, če je koarktacija aorte povezana z patologijami aortni ventil. Na žalost se v večini primerov te bakterijske lezije v srcu skoraj ne posvečajo antibiotičnemu zdravljenju.

Kot je razvidno, koarctacija aorte pri otrocih in odraslih lahko povzroči smrt. Zato so pravočasna diagnostika in ustrezno zdravljenje tako pomembni.

Napovedi za bolnike s koarctacijo

Najpogosteje se diagnosticira koarktacija aorte pri novorojenčkih. Kakšne so napovedi za majhne paciente in kaj pričakujejo starši? Dejansko je vse odvisno od stopnje vazokonstrikcije. V nekaterih primerih bolezen zahteva takojšnjo operacijo. Če gre za zmerno stopnjo vice, čeprav priporočila bolniki vseh zdravnikovi živi le 30-35 let, in vzrok smrti, kot pravilo, da je možganska kap ali anevrizma počiti.

Lahka stopnja zožitve včasih ne zahteva kirurškega posega - zdravnik samo občasno priporoča, da opravijo preiskave za ugotavljanje zapletov. V takih primerih prisotnost bolezni srca redko vpliva na življenjsko dobo bolnika.