Bolezen Verlhof: vzroki, simptomi, lastnosti in zdravljenje

Trombocitopenična purpura bolezen - resna krvi patologij, ki je označen z zmanjšanjem števila trombocitov, povečanje njihove nagnjeni k držijo skupaj (agregacija) in nastanek točkovnih krvavitve in modrice pod kožo. Ta bolezen je znana že od antičnih časov. Leta 1735 je nemški zdravnik Paul Verlhof opisal simptome te bolezni. Trenutno je to ena najpogostejših krvnih patologij. Drugo ime za Verlhofovo bolezen je trombocitopenična purpura.

Vzroki za bolezen

Trenutno ni bilo ugotovljenih natančnih vzrokov patologije. Razlikovati je mogoče samo vzpodbudne dejavnike razvoja bolezni. Te vključujejo:

• prenesene okužbe bakterijske ali virusne etiologije;
• operacije na plovilih z mehanskimi poškodbami trombocitov;
• maligne novotvorbe kostnega mozga;
• učinek sevanja na sistem hematopoeze;
• patološki odziv telesa na uvedbo cepiv in terapevtskih serumov;
• dolgoročna uporaba hormonskih kontraceptivov;
• hudo zatiranje hematopoeze (aplastična anemija).

Eno od imen Verlhofove bolezni je idiopatska trombocitopenična purpura. Navaja nejasnost etiologije te bolezni. Idiopatije v medicini so bolezni, ki se pojavljajo neodvisno, ne glede na lezije drugih organov. Vzroki takih patologij so praviloma neznani.

V nekaterih primerih se Verlhofova bolezen razvije kot posledica avtoimunskih motenj. Telo napačno prepozna trombocite kot tuje snovi in ​​začne z njimi proizvajati protitelesa. Vendar pa je nemogoče ugotoviti, kaj točno povzroča takšno napako. Avtoimunska oblika bolezni je tudi idiopatska patologija.

Obstajajo dedne oblike te bolezni. Vendar so redki. Običajno se pridobi patologija.

Kako se razvija patologija?

Za mehanizem razvoja Verlhofove bolezni in slike krvi je značilno ostro in hitro zmanjšanje ravni trombocitov. Zaradi tega se krvni koagulabilnost zmanjša. Vaskularna prehrana se poslabša. Njihove stene so podvržene distrofičnim spremembam. Zaradi tega se prepustnost plovil zmanjša, začnejo prenašati rdeče krvne celice. Torej obstajajo podkožne krvavitve, pa tudi zunanja in notranja krvavitev.

Njihovo vlogo pri patofiziologiji Verlhofove bolezni imajo imunske motnje. V telesu se začnejo proizvajati patološki proteinski proteini, ki uničujejo trombocite. Obstaja velika smrt teh krvnih celic.

Otroci pogosto imajo dedne oblike trombocitopenične purpure. V tem primeru je patogeneza Verlhofove bolezni povezana s prekomerno aktivnostjo encimov, ki uničujejo krvne celice. In tudi z genetskimi oblikami patologije se pogosto krši struktura trombocitov.

Oblike bolezni

V medicini je običajno povedati Verlhofovo bolezen glede na resnost hemoragičnih manifestacij in resnost simptomov.

Glede na klasifikacijo Svetovne zdravstvene organizacije obstaja nekaj stopenj patologije:

1. Nič. Pacient nima krvavitve in krvavitve.
2. Prvi. Obstajajo enkratne točke krvavitve (petechiae) in pik (ecchymosis).
3. Drugi. Na obrazu, prsnem košu in okončinah opazimo več petehij in ekhimoz.
4. Tretji. Ne samo kožne hemoragične izbruhe, ampak tudi krvavitev sluznice.
5. Četrto. Pacient ima hudo krvavitev.

Bolezen je razvrščena glede na resnost tečaja:

1. Svetloba. Krvavitve in krvavitve so odsotni ali opazovani največ enkrat na leto.
2. Patologija zmerne resnosti. Hemoragijske manifestacije so opažene največ 2-krat na leto in hitro po zdravljenju hitro izginejo.
3. Težka oblika. Vplivi patologije se med letom pojavijo več kot 3-krat in niso primerni za zdravljenje. Takšni zapleteni primeri pogosto povzročijo invalidnost bolnika.

Ognjevzdržna trombocitopenija se šteje za ločeno obliko bolezni. Težko je zdraviti in ponoviti tudi po operaciji.

Koda bolezni

Po ICD-10 je Verlhofova bolezen del skupine patologij, za katere so značilne motnje strjevanja krvi, purpura in krvavitve. Te bolezni označujemo z oznakami D65 - D69.

Cipher D69 se nanaša na bolezni s purpuro in krvavitvami. V ICD je Verlhofova bolezen označena z oznako D69.3.

Klinična slika

Ponavadi se pojavijo znaki bolezni. Včasih se jim pojavi prenovljena okužba dihal ali črevesja. Začetni simptomi Verlhofove bolezni se kažejo v šibkosti, utrujenosti, glavobolu, navzeji, splošni slabosti. Vendar pa prodromalna faza ne traja dolgo, kmalu pa jo nadomesti hemoragični sindrom:

1. Pod kožo nastanejo krvavitve in hematomi. Lep izpuščaj se lahko združuje in oblikuje pike. Bruše se pojavljajo tudi brez modric ali z rahlim učinkom na tkivo (npr. Pri stiskanju).
2. Obstajajo krvavitve iz nosu in dlesni.
3. V črevesju se izloča kri iz črevesja.
4. Včasih opazimo hude krvavitve iz prebavnega trakta. To povzroča slabost in drisko. Emetične in fekalne mase so črne.
5. V redkih primerih pride do izliva krvi iz pljuč pri kašljanju.
6. Mesečna dodelitev pri ženskah postane pretirano bogata. Krvavitev maternice se pojavi v intermenstrualnem obdobju.
7. V urinu lahko opazite krvave nečistoče.
8. Posebno nevarne so krvavitve v možganskem tkivu. Privedejo do razvoja hudih nevroloških simptomov (paraliza, napadov, zaviranja, motenj vida) in pogosto končajo smrtonosno. Takšni pojavi so zelo redki, v približno 1% primerov, z zelo majhnim številom trombocitov.

Če ima pacient na koži le hemoragični izpuščaj, potem ta oblika bolezni zdravnika imenuje "suha" trombocitopenija. Če pacient trpi zaradi krvavitve, se ti simptomi imenujejo "mokri".

Bolezen Verlhof pri otrocih v 30% primerih spremlja majhno povečanje vranice. Obstajajo obilne krvavitve iz nosu. Hematomi na koži bolnega otroka se oblikujejo zelo enostavno, tudi brez zunanjega vpliva. Dekleta imajo krvavitev maternice. Najpogosteje se bolezen razvije po okužbi.

Zapleti

Zapleti bolezni vključujejo anemijo. Raven hemoglobina pade zaradi hude izgube krvi. Za to stanje je značilna šibkost, omotica, omedlevica.

Druga nevarna posledica patologije je cerebralno krvavitev. Pojavlja se kot hudo glavobol z bruhanjem, krči in drugimi motnjami osrednjega živčnega sistema.

Diagnostika

Če se bolnik s hemoragično izbruhom uporablja za zdravstveno oskrbo, to omogoča zdravniku, da sumi na Verlhofovo bolezen. V kliničnih smernicah je ugotovljeno, da je ta patologija diagnoza izključenosti. Potrebno je opraviti kompleksen pregled telesa. Treba je izključiti druge bolezni, pri katerih je število trombocitov manjše od 100x109 / l.

Priporočajo se naslednji diagnostični ukrepi:

1. Inšpekcija in zbiranje anamneze. Zdravnik pregleda kožo bolnika. Treba je ugotoviti prisotnost izpuščaja, krvavitev, genetskih dejavnikov, prenesenih okužb. Prav tako morate določiti nagnjenost k hemoragiji "ščepec metoda." Če zgrabite s prsti in rahlo stisnete bolnikovo kožo, pacient razvije hematom. Izvedite in preizkusite manšeto. Na podlaktici pacienta se vklopi manšeta iz krvnega tlaka in v njem vbrizga zrak. Pri bolni osebi se po hudi kompresiji na koži razvije krvavitev.
2. Splošni hematološki test. Z verlhofovo boleznijo se lahko pojavi zmanjšanje števila trombocitov na raven manj kot 100x109 / l. V krvni sliki se količina eritrocitov in levkocitov ne spremeni. Raven hemoglobina ponavadi ostane normalna, anemija je opazna le s hudo krvavitvijo.
3. Koagulogram. Ta študija pomaga določiti koagulabilnost krvi, s to patologijo pa se ta indikator običajno močno zmanjša.
4. Poškodovanje kostnega mozga. V tem organu hemopoeze so velike celice megakariocitov. Trombociti so deli njihove citoplazme. Ločeni so od megakariocitov. Pri purpuri je ta proces moten, kar je indicirano s punkcijo.
5. Vzorec za stopnjo krvavitve. Pri bolnikih parametri te analize presegajo normo.
6. Krvni test za biokemijo. Pomaga prepoznati soobstajoče bolezni.
7. Študija o HIV, hepatitisu in herpetični okužbi. To ločuje bolezen od sekundarnih oblik purpure.
8. Myelogram. Pomaga pri izključevanju onkoloških bolezni sistema hematopoeze.
9. Študija protiteles proti trombocitom. Z uporabo te metode je mogoče identificirati avtoimunsko obliko bolezni.

Poleg tega morajo ženske opraviti pregled od ginekologa in mamologa ter moških - od urologa ali androloga. To bo pomagalo izključiti onkološko patologijo.

Terapija z zdravili

Pri zdravljenju Verlhofove bolezni je bolniku predpisan hormon in imunosupresor. Ta zdravila zmanjšajo patološko reakcijo telesa na svoje trombocite. Imunski sistem preneha uničevati krvne celice.

Dodajte naslednja zdravila iz skupine glukokortikoidnih hormonov:

• "Prednizolon";
• "Danazol";
• "Hidrokortizon";
• "Metilprednizolon".

Za zatiranje imunske reakcije uporabljamo zdravila: "Delagil", "Chloroquine", "Hingamin", "Azathioprine". Uporabljajo se v medicini za zdravljenje protozojskih okužb. Vendar pa ta zdravila delujejo istočasno kot imunosupresorji.

Intravensko pripravki imunoglobulina: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humani imunoglobulin", "Venoglobulin". Vendar lahko ta zdravila povzročijo neželene učinke v obliki glavobola, mrzlica, zvišane telesne temperature. Za odpravo teh neželenih manifestov hkrati vzemite "Dimedrol" in "Dexamethasone".

V odsotnosti učinka uporabe hormonov se uporabljajo interferonski pripravki. Ampak morate biti previdni, pri nekaterih bolnikih pa ta zdravila povzročajo gripi podobne simptome.

V sindromom izrazito hemoragične imenuje strjevanja krvi droge, "Dicynone", "trombin", "Ascorutin", "Adrokson". Prikazana je tudi uporaba kolagenske hemostatične gobice. Nanaša se na mesto krvavitve, nato pritisne ali je vezan z zavojem. To pomaga preprečiti hemoragične manifestacije.

Da bi zdravljenje učinkovito, mora bolnik zavrniti jemanje naslednjih zdravil:

• "Acetilsalicilna kislina" in druga nesteroidna protivnetna zdravila;
• vazodilator "Kurantila";
• serija hipnotičnih barbituratov;
• pripravki s kofeinom;
• antibiotik "karbenicilin".

Ta zdravila redčijo kri in lahko poslabšajo simptome bolezni.

Hematološki postopki

Transfuzija mase trombocitov velja za neučinkovito. To lahko le izboljša stanje za kratek čas. Konec koncev, trombociti hitro uničijo v bolnikovem telesu. Če pa pacientu ogroža možgansko krvavitev, se tak postopek izvede.

Če je krvavitev huda, se opravi transfuzija rdečih krvnih celic. To pomaga pri preprečevanju manifestacij anemije.

Uporabite zdravljenje s plazmoferezo. Krv se filtrira skozi posebno aparaturo. Ta postopek pomaga očistiti telo protiteles proti trombocitom. Vendar pa se plazemafezi ne prikaže vsem bolnikom. Ni ga priporočljivo izvesti z želodčno razjedo, malignimi tumorji in hudo pomanjkanjem železa.

Kirurško zdravljenje

V hudih primerih se izvaja splenektomija (odstranitev vranice). Ta kirurški poseg je indiciran, če se bolnik po 4 mesecih hormonske in imunosupresivne terapije ne izboljša. Tudi operacija je potrebna, če ima pacient tveganje življenjsko nevarnih krvavitev. Splenektomija se vedno izvaja v ozadju hormonskega zdravljenja.

Vendar pa v nekaterih primerih celo operacija ne vodi do stabilnega remisija. Po splenektomiji večina bolnikov preneha krvaveti. Toda pri nekaterih bolnikih je število trombocitov še vedno nizko. V tem primeru so skupaj s hormoni predpisani močni imunosupresorji: "ciklofosfan", "Vincristin". Pogosto povzročajo neželene učinke (izpadanje las, alopecijo), vendar njihova uporaba omogoča doseganje remisije.

Napoved

Napoved Verlhofove bolezni je v večini primerov ugodna. V 85-90% primerov z ustrezno zdravljenjem je mogoče doseči stabilno remisijo. Pri 10-15% bolnikov se bolezen kronično in periodično ponavlja.

Smrtnost s to patologijo je 4-5%. Bolniki umrejo s hudo krvavitvijo in krvavitvami v možganih. Napoved se znatno poslabša, če se bolezen ne odziva niti na kirurško zdravljenje.

Vsi bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro so pod nadzorom zdravnika. Občasno jih je treba redno pregledovati in jemati hematološke preiskave. Če ima bolnik celo rahlo krvavitev, se mu pokaže nujno imenovanje koagulantov.

Preprečevanje

Ker vzroki patologije niso bili pojasnjeni, še ni bila razvita posebna preventiva trombocitopenične purpure. Lahko sledite splošnim pravilom za preprečevanje bolezni:

• pravočasno zdravljenje nalezljivih in virusnih patologij;
• pri dajanju cepiv in serumov obvestite zdravnika o vseh razpoložljivih kontraindikacijah;
• Izogibajte se izpostavljenosti prekomerni toploti in ekstremnim mrazom;
• zmanjša stik z alergeni;
• Pri jemanju zdravila pozorno upoštevajte predpisane odmerke in bodite pozorni na neželene učinke.

Ti ukrepi bodo pripomogli k zmanjšanju tveganja patologije.

Če je oseba že diagnosticirala trombocitopenično purpuro, je treba upoštevati priporočila zdravnika, ki se zdravi, da se prepreči ponovitev bolezni. Takšni bolniki so kontraindicirano dolgoročno izpostavljenost sončni svetlobi in izvajanje fizioterapevtskih postopkov. Treba je opazovati prehrano z omejitvijo začinjene hrane in izogibati se pretiranemu fizičnemu naporu.