Guillain-Barrejev sindrom: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Guillain-Barreov sindrom deluje kot akutno vnetno in poleg tega demielinizira poliradikuloneuropatijo, ki ima avtoimunsko etiologijo. Značilna lastnost te bolezni je razvoj periferne paralize in beljakovin ter celična disociacija v cerebrospinalni tekočini. Diagnoza tega sindroma je ugotovljena v prisotnosti naraščajoče šibkosti skupaj z asflexijo v več kot enem okončinah.

Hkrati, drugi nevrološke bolezni, ki jih spremljajo periferne pareze v obliki poliomielitisa, akutnega obdobja kapi, toksičnih poškodb živčnega sistema in tako naprej. Zdravljenje bolnikov s tem sindromom poteka v bolnišnici, ker bolnik potrebuje umetno prezračevanje.

Opis sindroma

V našem času se v Guillain-Barrejevem sindrom razlikujeta štiri glavne klinične vrste:

• Klasična oblika patologije. Izraža se pri akutni demielinizirajoči poliradikulonuropati, ki se pojavi v devetdeset odstotkih primerov.
• Axonalna oblika bolezni. V tem primeru se razvije akutna motorična aksonska nevropatija. Značilna lastnost te oblike je izolirana lezija motornih vlaken. V ozadju akutne motorične senzorične nevropatije so hkrati prizadeta tudi motorična in občutljiva vlakna.
• Miller-Fischerjev sindrom deluje tudi kot druga oblika te patologije, za katero je značilno okthalmoplegija skupaj s cerebelarno ataksijo, poleg tega pa je afleksija proti ozadju šibko izražene pareze.

Atipične različice bolezni

Poleg zgoraj omenjenih oblik patologije Guillain-Barre trenutno strokovnjaki ločijo še več atipičnih variant bolezni:

• Akutni pandasavonomski tip.
• Akutna oblika senzorične nevropatije.
• Akutna oblika lobanjske polinevropatije (treba je omeniti, da je ta vrsta redka).

Razmislite simptomi sindroma Guillena - Barre.

Vzroki za razvoj patologije

O tej bolezni je znanost znan več kot sto leti. Vendar vsi dejavniki, ki ga izzovejo, niso popolnoma razumljivi. Lahko se domneva, da se bolezen razvije zaradi okvare imunosti. Ko zdrava oseba pride v telo okužbe, se pojavi zaščitni odziv, nekakšen boj proti virusom in bakterijam. Toda v tem primeru se nevroni dojemajo kot imunski za tuje povzročitelje.

Imunski sistem uničuje živčni sistem, ki povzroči patologijo. Zakaj se to zgodi je slabo razumljeno vprašanje. Pogosti sprožilni dejavniki:

• Poškodba možganov.
• Virusne bolezni.
• Herednost.

Tudi drugi razlogi niso izključeni. Sindrom je diagnosticiran pri ljudeh z znaki alergij, pa tudi tistim, ki so bili kemoterapiji ali zapleteni operaciji.

Simptomatologija sindroma

Za to bolezen je značilna prisotnost naslednjih simptomov:

• Pojav mišične oslabelosti. Najpogosteje se ta občutek pojavi v rokah in nogah. Šibkost se praviloma najprej razvije v ramenih in bokih in nato preide na spodnje noge in podlakti. Občutek šibkosti je na obeh straneh simetričen, dihalne mišice pa pogosto prizadenejo.
• Kršitev dihanja, ki se kaže v nezmožnosti samega dihanja. Ta simptom opazimo pri tretjini bolnikov s sindromom Guillain-Barre.
• Motnje požiranja: oseba se lahko zateče med jemanjem tekoče ali trdne hrane.
• Bolečina v hrbtu in okončinah: trmast in vlečen, slabo zdravi.
• Odprtost z mravljinčenjem v koži okončin.
• Hitro ali, nasprotno, zelo počasno srčni utrip, skupaj z nenadnimi nihanji v tlaku.
• Urinska inkontinenca.
• Dvakrat v oči skupaj s strabizmom.
• Krepost hoje, pomanjkanje koordinacije pri gibanju.

Simptomi Guillain-Barrejevega sindroma se lahko kažejo na različne načine.

Klinična slika patologije

Torej, prvi znaki opisanega sindroma so praviloma pojav mišične šibkosti ali senzorične motnje, ki se izraža v občutku odrevenelosti, poleg tega pa parestezija v spodnjih okončinah. Taki občutki po nekaj urah lahko segajo do zgornjih okončin, vključno z.

V nekaterih primerih bolezen spremljajo razne bolečine v lumbosakralni regiji in mišice okončin. Manj pogosto je prvi manifestacija očulomotorične motnje, skupaj s kršitvijo fonacije in požiranja. Stopnja motorične okvare v Guillain-Barreovem sindromu se močno razlikuje od rahle mišične oslabelosti do razvoja tetraplegije. Paresi so običajno simetrični in se pojavljajo bolj v spodnjih okončinah.

Hipotenzija

Ta sindrom je med drugim značilen hipotenzija, skupaj s pomembnim zmanjšanjem ali popolnim odsotnosti refleksa tetov. V tridesetih odstotkih primerov se pojavi dihalna odpoved. Motnja površinske občutljivosti se pojavi v obliki blagih ali zmernih hiperkinezija glede na polinevrotićno varianto. Guillain-Barrejev sindrom se po cepljenju lahko pojavi.

Približno polovica bolnikov opazuje motnje globoke občutljivosti. Dogaja se, da je popolna izguba občutljivosti. Lezije, ki se pojavijo pri večini bolnikov, se kažejo v obliki parestezije obraznih mišic in poleg tega bolharske motnje.

Med vegetativnimi motnjami najpogosteje opazimo srčno aritmijo, arterijsko hipertenzijo, znojenje, krvavitve prebavnega sistema in medenične orgle, kar spremlja tudi zakasnitev urina.

Diagnoza

Pri zbiranju anamneze je potrebno posvetiti pozornost prisotnosti vzburljivih dejavnikov, saj v več kot osemdeset odstotkih primerov pred razvojem tega sindroma sledijo določene patologije in razmere.

To se nanaša na prenesene okužbe prebavnega sistema in zgornjih dihalnih poti, vključno s cepljenjem, operacijo, zastrupitvijo in tumorji. Namen nevrološkega pregleda je ugotoviti in oceniti resnost glavnih simptomov Guillain-Barrejevega sindroma pri diagnozi.

Tako strokovnjaki ocenjujejo občutljivo, motorno in avtonomno motnjo. V okviru diagnoze je potrebno popolno klinično preskušanje:

• Dajanje splošne analize urina, pa tudi krvi.
• Dobava biokemičnega krvnega testa, v katerem preučujemo njegovo sestavo plina skupaj s koncentracijo serumskih elektrolitov.
• Preiskava cerebrospinalne tekočine.
• Izvajanje seroloških pregledov v primeru, da obstajajo sumi na nalezljivo bolezen.
• Elektromiografija. Njegovi rezultati so temeljnega pomena za potrditev diagnoze in določanje oblike Guillain-Barrejevega sindroma pri otrocih.

Dnevno spremljanje pritiska

Pri posebej hudih oblikah bolezni, kadar se bolniške motnje hitro razvijajo, so potrebni dnevno spremljanje srčnega pritiska in kardiograma skupaj s pulzno oksimetrijo ter študija funkcije zunanjega dihanja.

Kot del potrditve diagnoze mora biti progresivna šibkost v več kot eni nogi ali roki. Prav tako ne sme biti refleksov tetive (areflexia). Če opazimo vztrajne medenične motnje, označimo asimetričnost paresis in levkocitov skupaj z jasno stopnjo motnje občutljivosti, bi to moralo povzročati dvome v takšni diagnozi kot Guillain-Barrejev sindrom. Poleg tega obstajajo številni znaki, ki absolutno izključujejo diagnozo opisane bolezni, med njimi:

• Pacient je nedavno trpel zaradi davice.
• Simptomi zastrupitve svinca ali dokazov.
• Prisotnost izključno senzoričnih motenj.
• Neuspeh pri izmenjavi porfirinov.

Kakšna je ta bolezen - Guillain-Barrejev sindrom - je sedaj jasno.

Diferencialna diagnostika

Najprej mora nevrološka bolezen razlikovati od drugih motenj, ki se tudi manifestirajo kot periferna paresa in poleg tega tudi druge polinevropatije. V ozadju je akutna prekinitvena porfirija je zelo podoben Guillain-Barreovemu sindromu, vendar ga ponavadi spremljajo številni psihopatološki simptomi v obliki halucinacij in blodnje, ki jih izražajo bolečine v trebuhu.

Tako so simptomi polinevropatije podobni simptomom sindroma. Pojav polineuropatije je prav tako verjeten pri obsežnih možganskih kapi, ki mu sledi razvoj tetrapereze, ki prevzame značilnosti periferne na ozadju poslabšanja. Glavne razlike miastenije gravis od patologije so variabilnost simptomov skupaj z odsotnostjo občutljivih motenj in sprememb v refleksih tetov.

Zdravljenje Guillain-Barrejevega sindroma

Vsi bolniki s takšno diagnozo morajo nujno hospitalizirati v bolnišnici v enoti za intenzivno nego. Približno v tridesetih odstotkih primerov zaradi razvoja skrajne dihalne odpovedi je potreben prezračevanje pljuč, katerega trajanje je določeno individualno. V tem primeru so zdravniki usmerjeni z obnavljanjem požiralnega in kašeljnega refleksa. Izključitev bolnika iz ventilatorja se izvaja postopoma.

Pri hudih oblikah razvoja patologije v ozadju izrazite pareze je posebna vrednost za preprečevanje morebitnih zapletov, povezanih s podaljšano nepremostljivostjo pacientov, prava skrb. Tovrsten bolnik potrebuje občasno spremembo položaja najmanj enkrat na dve uri. Poleg tega je pomembna tudi nego kože, skupaj s spremljanjem funkcije mehurja in črevesja, pasivne gimnastike in preprečevanja aspiracije. Glede na vztrajno bradikardijo, ki ima grožnjo razvoja asistola, bo morda treba namestiti začasne spodbujevalnike.

Kot posebno zdravljenje za Guillain-Barrejev sindrom, namenjen zaustavitvi avtoimunskih procesov, se trenutno uporablja pulzna terapija z imunoglobulini razreda G in plazmaferezo. Učinkovitost vsake od zgornjih metod je skoraj enaka, zato se njihova sočasna uporaba šteje za neustrezno. Membranska plazmafereza lahko zmanjša resnost pareze in celotno trajanje pljučnega prezračevanja. Za paciente, ponavadi, od štiri do šest sej z enodnevnim intervalom. Kot nadomestni medij se uporablja 0,9% raztopina natrijevega klorida ali dekstran. Simptomi in zdravljenje sindroma Guillain-Barre so pogosto medsebojno povezani.

Upoštevati je treba kontraindikacije za izvajanje plazmefereze, ki so različne okužbe, skupaj z oslabljeno koagulacijo in odpovedjo jeter. Poleg tega so možni naslednji zapleti:

• Pojav kršitev v sestavi elektrolita.
• Razvoj hemolize.
• Pojav alergijskih reakcij.

Imunoglobulin G razred, kot tudi plazmafereza, lahko zmanjša dolžino bivanja pacientov na umetnem prezračevanju. Imunoglobulin se daje intravensko pet dni v odmerku 0,4 grama na kilogram telesne mase na dan. Možni neželeni učinki so navzea z glavoboli in bolečinami v mišicah, pa tudi zvišana telesna temperatura.

Simptomatsko zdravljenje s sindromom Guillain-Barre se izvaja za odpravljanje motenj v ravnovesju kisline in vode. Takšno zdravljenje omogoča tudi normalizacijo ravni arterijskega tlaka, izvajanje profilakse globoke venske tromboze in tromboembolizma. Operacija je morda potrebna za traheostomijo pri dolgotrajnem umetnem prezračevanju pljuč več kot deset dni. Poleg tega se kirurško poseg opravi v ozadju hudih in dolgotrajnih bolhničnih bolezni.

Klinična priporočila za Guillain-Barrejev sindrom je treba strogo upoštevati.

Kakšna je napoved?

Večina bolnikov s sindromom se po enem letu zdravljenja popolnoma zdravi. Nekdo ima funkcionalno okrevanje po šestih mesecih. Obstojni preostali simptomi ostajajo približno v petnajstih odstotkih primerov. Stopnja ponovitve tega sindroma je približno štiri odstotke.

Kar zadeva smrtnost, je pet odstotkov. Možni vzroki smrti so lahko dihalna odpoved skupaj s pljučnico ali drugimi okužbami in tromboembolizem pljučne arterije. Verjetnost smrtonosnega izida je v veliki meri odvisna od starosti bolnika. Tako pri otrocih, mlajših od petnajst let, običajno ne presega 0,7%, vendar pri bolnikih, starejših od 65, ta številka znaša približno 8%.

Upoštevajte glavna priporočila za Guillain-Barrejev sindrom.

Preprečevanje patologije

Posebne metode za preprečevanje bolezni za danes ne obstajajo. Vendar je treba paciente obvestiti o prepovedi določenih cepljenj v prvem letu po bolezni. Dejstvo je, da lahko vsako cepljenje povzroči ponovitev bolezni. Kasnejša imunizacija je dovoljena, vendar to zahteva utemeljitev njene potrebe. Poleg tega se je patologija pojavila v roku pol leta, potem ko je bilo cepljenje kontracepcija za to cepljenje v prihodnosti.

Kaj je - sindrom Guillain-Barre - in vzroki bolezni, smo razmišljali.