Glavni simptomi Huntingtonove horeje

Huntingtonovi horeski primeri v sodobni medicini niso zelo pogosti. To je kronična bolezen, ki jo spremlja postopna progresivna lezija živčnega sistema. Na žalost trenutno ni učinkovitega zdravljenja, zato je napoved bolnikov neugodna.

Kaj je Huntingtonova bolezen?

Degenerativna horea je dedna bolezen, ki je povezana s spremembo nekaterih genov. Najpogosteje se bolezen začne pojavljati v starosti od 20 do 50 let. Ampak primeri najstniške horea v Huntingtonu so izredno redki.

S podobno boleznijo je prišlo do postopne atrofije glave caudate jedra v človeških možganih. Zaradi te degeneracije se glavni simptomi bolezni manifestirajo: hiperkinezija, duševne motnje in druge motnje.

Kot je razvidno, so vzroki Huntingtonove horee izključno genetski. Kljub temu obstajajo dejavniki tveganja, ki lahko sprožijo nastanek bolezni. Zlasti se degeneracija pogosto začne proti ozadju nalezljivih bolezni, vnosu nekaterih zdravil ter hormonskih okvar in metabolnih motenj.

Houtingtonova Horea: fotografije in znake bolezni

Kot že rečeno, najpogosteje degenerativni procesi v možganih začnejo v odrasli dobi. Treba je omeniti, da lahko le zdravnik po izvedbi vseh potrebnih študij diagnosticira "Huntingtonovo horeo".

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od stopnje bolezni. Praviloma so najprej hiperkinezizi obraznih mišic. Zaradi postopnega uničevanja živčnih vlaken opazimo nehotene kontrakcije mišic - na obrazu bolnih lahko pogosto opazimo zelo izrazne grimase, nenadzorovano naraščanje ali znižanje obrvi ter trzanje obrazov. V nekaterih primerih je možna tudi hiperkineza okončin, pri kateri se bolniki upogibajo in razkrivajo prsti, križ stopala itd.

Ko bolezen napreduje, se pacientov govor tudi spremeni. Prvič, izgovorjava zvokov je motena, po kateri se spreminja hitrost in ritem pogovora. Približno polovica bolnikov ima redne konvulzije.

Skupaj z motoričnimi motnjami so tudi zelo očitne motnje v psihi. Če v začetnih fazah Huntingtonove horee pride do povečane vznemirljivosti in razdražljivosti, pozneje pa se izrazita čustvena nestabilnost, izguba spomina, izguba sposobnosti za abstraktno, logično razmišljanje, zaznavanje, koncentracija pozornosti. Sčasoma se pojavi demenca.

Ali obstaja učinkovito zdravljenje Huntingtonove horeje?

Na žalost so vse obstoječe metode namenjene samo za olajšanje bolnikovega stanja in simptomatsko zdravljenje. Stalno opazovanje nevrologov in jemanje nekaterih zdravil bo pripomoglo k zmanjšanju manifestacij motoričnih motenj in upočasnilo razvoj duševnih motenj. Napoved bolnikov s podobno diagnozo je zelo razočarana. Povprečna pričakovana življenjska doba osebe s podobno diagnozo je 12-15 let po pojavu prvih simptomov.