Chorea je ... Chorea pri otrocih. Revmatična horea

Chorea je patologija živčnega sistema. Spada v oblike hiperkineze. Bolezen spremljajo težave s podkortičnimi vozli možganov. Ugotovite, da je lahko na podlagi značilnih znakov: epizodično, brezpotno, kaotično trzanje v rokah in nogah, včasih v prtljažniku. V poznejših fazah so duševne in intelektualne motnje, težave pri usklajevanju in samooskrba. Pri otrocih se horea pogosto moti za običajno povečano aktivnost. Pravzaprav s prvimi manifestacijami patologije potrebujete kvalificirano pomoč.

Izraz "horea"

Izraz se uporablja v dveh primerih. To lahko pomeni neodvisne bolezni, ki spadajo v to skupino (na primer majhna horeja ali Huntingtonova horea). Uporablja se tudi za opis nekaterih sindromov, ki se pojavijo pri različnih boleznih. Sama beseda "chorea" je vzeta iz grškega jezika, kjer označuje določeno vrsto plesa. To pojasnjuje prvi simptomi bolezni, ki se kažejo v strmem in neusklajen, sunkovit, hitre premike trupu in okončinah. Obnašanje bolnika je res všeč, neprostovoljno, kaotično plesa. Nekoč imenovano horea "svetega Vida ples." To ime je povezano s starodavnimi prepričanji svetega Vida, ki se aktivno širijo krščanstvo, za katerega je bil mučili rimski vojaki. Po njegovi smrti postala priljubljena legenda, da če nekdo opravlja aktivno ples okoli njegovega groba na njegov rojstni dan, bo dobil zadolžen za živahnost in energijo za celo leto.

Vzroki

Vzroki za nastanek bolezni imajo lahko drugačno poreklo, najpogosteje pa horejo povzročijo dedni dejavniki ali genetske motnje.

Manj pogosti horea, tak infekciozni naravo bolezni, kot so TB meningitis, virusni encefalitis, nevrosifilisa, lymska bolezen, oslovski kašelj povzroča. Pojav horea je lahko povezana z metaboličnih motenj (če obstaja Fabryjeva bolezen, hiperglikemije, hipertiroidizem, ali Wilsonova bolezen), zastrupitve (zastrupitve peroralnih kontraceptivov, živega srebra, litija, digoksina, nevroleptiki, levodope), avtoimunskih patologij (kot so antifosfolipidni sindrom, sistemski lupus erythematosus, multipla skleroza). Med razlogov, ki povzročijo nastanek bolezni, zdravniki imenovane tudi poškodbe možganov struktur. Ti vključujejo nastanek tumorjev, hipoksični encefalopatijo, travmatične poškodbe možganov, kapi.

Splošne značilnosti

Chorea je bolezen, ki se kaže v občasnih, kaotičnih, kratkotrajnih telesnih gibanjih. V nekaterih primerih se lahko ti gibi obravnavajo kot normalni, primerni, značilni za zdravega človeka, ki so nekoliko moteni. V drugih so podobni čustvenemu, neobvladljivemu plesu. Jerking kreteni so lahko enostranski ali dvostranski, vendar so jim prikrajšane vsaj neke vrste sinhronizem.

Odvisno od tega, kaj se je pokazala v obliki patologije, razlikovati simptome horee. Če oseba, ki je nekoliko izgovarja trohejski hiperkinezij, nato pa opazi njegovo obnašanje motorja manjšo skrb, skupaj z motornim disinhibition, povečano čustvenost, nekatere mannerisms, nemirno, neprimerne geste.

Jasno izražene oblike horee se manifestirajo v obliki nenavadnih gibov "hudičev na vrvici". Izrazita oblika trohajske hiperkineze izkrivlja gibanje v hoji, govoru in izrazu obraza. Pacientovi sprehod ni le čuden, temveč tudi nekoliko "klovnov". Chorea, katerih simptomi so izredno težki, ne dopuščajo nobenega gibanja. Bolniki s hudo obliko patologije so odvisni od njihovega okolja, saj se v domu ne morejo premikati in se sami služiti.

Houteon Huntington

Ta patologija se kaže v večini primerov v starosti od 35 do 45 let. Bolezen, s simptomi, ki poleg značilnega srbenja, nosijo več osebnostne motnje in demenca (padec inteligenca) razvija postopoma, včasih težko najti v trenutku, ko se je začelo pojavljati. Prvi nasilni gibanja ponavadi pojavijo na obrazu. Jih je mogoče zamenjati z naključnimi motornimi automatisms (to štrlečega jezika, mrko, lizanje ustnic, odprtino ustja). Napredovanje bolezni se kaže v razvoju hiperkinetički v trupu in okončinah. Huda oblika označena z oslabitvami govora, spomin, požiranju proces, raven samopostrežnih in konča z demenco. Začetek za Huntingtonovo so duševne motnje v obliki halucinatorni-paranoidnih, čustvenih in vedenjskih motenj.

Nevroakanthocytosis

Bolniki z nevroakantocitozo trpijo ne samo v horekini horeksiniji, ampak tudi pri akantocitozi (oblika sprememb eritrocitov). Razlika v tej patologiji je atrofija (šibkost mišic zgornjih in spodnjih okončin). Med drugimi značilnostmi bolezni so: peroralna hiperkineza z žvečilnimi gibi, trzanje ustnic, iztis jezika in drugi grimaces. Z nevroakantotsitozo pacient nehoteno ugrizi jezik, ustnice in notranjo površino lupin v krvi. Zapleti te bolezni so demenca in epileptični napadi.

Lesha-Naikhanova bolezen

V kolenskih obolenjih živčnega sistema preprečimo, da bi živel polno življenje. Lesha-Naikhanova bolezen pripada tudi takim patologijam. Glavni vzrok za razvoj patologije je dedna pomanjkljivost hipoksantin-gvanin fosforiboziltransferaze. To horeo pri otrocih spremljajo hude motnje v delovanju živčnega sistema. Tudi patologija povzroča povečano proizvodnjo sečne kisline.

Od prvih mesecev življenja otrok odloži razvoj. Rigidnost okončin je očitna že od tretjega meseca. Od drugega leta življenja ima otrok obrazne grimase, ki jih spremljajo znaki lezij v piramidnem traktu in zamuda pri duševnem razvoju. Otrok lahko fizično poškoduje z grižanjem ustnic ali prstov.

Benign horea

Benigna horea pri otrocih se kaže v povojih ali v zgodnjem otroštvu. Patologija se nanaša na dedne bolezni. Generalizirana hiperkineza pri tej bolezni se umakne le, ko otrok spi. Od Huntingtonove horee, za to vrsto patologije so značilni ne-progresivni tokovi in ​​normalen razvoj intelekta. V starejši starosti, z benigno horejo, je mogoče zmanjšati hiperkinezo, če se pravočasno obrnete na zdravstveno ustanovo.

Sekundarne oblike horeja

Najpogostejše sekundarne oblike patologije so dve: majhna horea in horea nosečnic.

Prvi se imenuje tudi Sidenhamova horea. Da bi izzvali njegov pojav, lahko poslabša streptokokno okužbo ali revmatizem. Za blago obliko so značilni pretiravni grimaces, ekspresivne geste, dezinhibirani gibi. Bolj kompleksne oblike korejske hiperkineze se kažejo v dejstvu, da se bolniku težko giblje, pogovarja normalno ali celo diha. Ko se pojavi bolezen, obstajajo tudi "tonični" koleni in "utrjevalni" refleksi, čustveno-afektivne motnje, mišična hipertenzija.

Noseča horea je bolezen, ki se vrača iz otroštva. To pomeni, da tiste ženske, ki so v otroštvu naletele na majhne horee, spadajo v območje tveganja. Patologija se lahko pojavi med prvo nosečnostjo 2-5 mesecev. S poznejšim potekom "zanimivega" položaja lahko pride tudi horea. Zdravljenje v takih primerih je redko, saj bolezen sam po sebi preneha po prenehanju nosečnosti ali po porodu.

Chorea rheumatica

Začetek bolezni nastanejo ob ozadju akutnega revmatizma ali endokarditisa, ki ga spremlja poškodba srcnih ventilov. Številni primeri bolezni niso povezani s tem dejavnikom in se bolezen manifestira.

Revmatična korea najbolj pogosto prizadene otroke, stare od 6 do 15 let. Pri dekletih je patologija bolj pogosta. Na prvi stopnji bolezen ne more povzročiti tesnobe, saj so simptomi omejeni na grimaces, starši pa ga sprejemajo kot šalo. Proces se nadaljuje z majhnimi neprostovoljnimi gibi okončin, začenši s konicami prstov in se postopoma širi po telesu. Teden dni kasneje pride do izraza, ko se gibanje otroka hitro in pometljivo. To stanje preprečuje otroku, da še naprej normalno deluje, to je, jesti, hodi in piše.

Reumatska horea izkrivlja obraz otroka s tisočimi grimaces. Hude oblike bolezni preprečujejo pacientu stati na nogah, pogoltniti, govoriti, medtem ko se telo stalno premika. Če se diagnosticira horea, je treba zdravljenje opraviti previdno in nujno.

Diagnostika

Sum horea nastanejo zaradi nenavadnega vedenja. V predhodnem pregledu mora zdravnik imeti pogovor z bolnikom ali njegovo družino. Predvsem pa je pomembno vedeti, ali je bolan kdo drug v družini te bolezni, kako dolgo so bili horea simptomi, ali je bolnik vzel droge, ali je utrpela vnetne bolezni. Dodatne strokovnjak mora oceniti nehoteni gibi. Prav tako je potrebno, da postavi diagnozo in opis bolezni, ki jih lahko spremljajo bolezen, povzroči resne intelektualne odklon. Simptomi te bolezni niso vedno očitne. Včasih, da bi odkrili take anomalije v zgodnji fazi, je zapleteno izvesti raziskave. Krvni test bo pokazal raven bakra v krvi in ​​prisotnosti ali odsotnosti znakov vnetnih reakcij. Poleg tega izvajajo računalniško tomografijo, magnetno resonanco, Elektroencefalografija.

Zdravljenje

Chorea je patologija, ki pacientu ne omogoča, da vodi navaden poln življenjski slog, zato mora biti njeno zdravljenje pravočasno in celovito. Taktika zdravljenja je neposredno odvisna od vzrokov bolezni. Na primer z bolezen Wilson-Konovalov je bolniku predpisana prehrana z najmanjšo vsebnostjo bakra in drog, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje absorpcije.

V primeru Huntingtonove horeje so predpisani nevroleptiki in benzodiazepinski pomirjevalci. Če je horea povzročena s kronično pomanjkanjem krvi v možganih, so potrebna zdravila, ki znižujejo nivo krvnega tlaka. Kadar je vaskulitis hormonsko zdravljenje. Če obstajajo zelo generalizirani simptomi, mora biti zdravljenje celovito.

Intenzivnost neprostovoljnih gibov se lahko zmanjša s kirurškim posegom, ko se porušijo vdolbinska jedra talamusa. Če ste bolni, morate jemati zdravila, ki izboljšujejo delo in prehranjevanje možganov, pa tudi vitamine B.