Lyellov sindrom: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Lyellov sindrom je resna bolezen strupeno-alergijske narave, kar vodi do akutne motnje splošnega stanja pacienta in ga tudi karakterizirajo bulozne formacije na celotni koži in sluznicah. Sinonimna imena te patologije: akutna ali strupena epidermalna nekroliza.

Etologija

Opredelitev bolezni kaže njeno toksično-alergijsko etiologijo. Kaj vse to pomeni? Vnetni procesi v ozadju manifestacij alergije povzročajo poškodbe telesa s strupi. Obstaja odrek površinske plasti kože z občutljivo nekrotizacijo.

Sindrom se šteje za tip buloznega dermatitisa. Imenovan po zdravniku Lyell, ki ga je leta 1956 prvič opisal kot hudo obliko toksododermije. Klinično sliko je mogoče primerjati s kožnim opeklinjem 2 stopinj. Še eno splošno ime za sindrom je "maligni pemfigus".

Skupaj z anafilaktični šok ta bolezen velja za najhujšo alergijsko reakcijo. In treba je omeniti, da poleg te smrtonosne patologije obstaja še ena, nekoliko podobna bolezen, ki se je imenovala Stevens-Johnsonov sindrom (skrajšano kot SSD). Pogosto so zmedeni, toda usposobljenost izkušenih strokovnjakov, da prepoznajo te težave.

Vzroki Lyellovega sindroma

Del znanih patoloških primerov je posledica akutnih alergijskih reakcij na zdravila. Najpogostejši vzrok so sulfonamidi. Bolj redko - antibiotiki tetraciklinov, eritromicinov, antikonvulzij, nekaterih zdravil proti bolečinam, protiv tuberkuloze in protivnetnih zdravil. Obstajajo tudi izolirani primeri posameznih alergijskih reakcij na prehranske dodatke, vitaminske preparate, kot tudi tetanus antitetanus in radiokontrastna sredstva.

Kot druga skupina primerov lahko izločimo reakcije na infekcijske procese, ki jih najpogosteje povzroči zlati stafilokokus iz skupine II. Taka močna alergija (Lyellov sindrom, ne Johnson) je običajno opazovana v otroštvu in ima izredno težko pot.

Obstajajo številni idiopatski primeri, katerih vzroki ostajajo nerešeni.

Sindrom se je razvil v ozadju terapije hudih oblik različnih patologij. Obstaja domneva, da je to kombinacija dejavnikov, kužnih in zdravilnih, kar je vzrok za razvoj te bolezni.

Patogeneza

Opisana patologija se kaže zelo hitro: od nekaj ur do 1 tedna. Obstajajo primeri njegovega razvoja in v kasnejših pogojih.

Na splošno velja, da pojav Lyellovega sindroma povzroči posamezna povišana alergijska občutljivost organizma, ki je genetsko določen znak. To je neke vrste huda intoleranca za drog.

Anamneza mnogih bolnikov vsebuje alergijske manifestacije, kot so rinitis, pollinoza, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhialna astma itd.

Mehanizem razvoja eksotične reakcije

Kako se Lyellov sindrom manifestira pri otrocih? Telo moti proces nevtralizacije presnovnih produktov. Tako se zdravilo združuje s proteinom, ki je del površinskih plasti kože. Posledično struktura slednjega tvori tujo snov, ki ji sledi akutna imunska reakcija. Izkazalo se je, da sama koža postane najmočnejši alergen. To se lahko izenači z reakcijami telesa na tuje cepljenje. Samo v tem primeru ni nič čudnega.

Zanimivo je, da je pri vseh bolnikih s sindroma Lyell in Johnson prisotnost imunoloških reakcij, znanih kot fenomen Schwarzman-Sanarelli, značilna v telesu.

Motnje v telesu

V telesu so moteni proces verige beljakovin in regulacija njihovega razpada. To se kaže v nenadzorovanem in zelo hitrem razkroju, zaradi česar pride do kopičenja v telesu (v svojih tekočinah), kar je strupeno za notranje organe.

Vse to privede do dejstva, da močno trpijo tudi funkcije samih teles, ki so odgovorne za nevtralizacijo produktov razpadanja in njihov umik. Posledično se krši ravnovesje vode in soli v telesu ter ravnovesje mineralnih snovi. Bolnikovo stanje se močno in hitro poslabša in če v času, da mu ne zagotovi nujne medicinske oskrbe, je verjetnost usodnega izida visoka. Stopnja umrljivosti v Lyellovem sindromu je zelo visoka.

Simptomi in diagnostične lastnosti

Bolezen je nagnjena predvsem na mlade in otroke. Običajno diagnoza ni težavna, saj so v tem primeru simptomi in enostavni laboratorijski kazalci jasno izraženi.

Zgoraj smo ugotovili, da je razvoj značilen za kratek čas. Stanje se močno poslabša, pacient lahko celo umre pred začetkom zdravljenja. Vse se začne z močnim porastom temperature, včasih s kritičnimi vrednostmi, telo je pokrito z bogatimi izbruhi v obliki rdečih madežev z edemi majhne velikosti. Diagnozo Lyellovega sindroma je treba izvesti zelo hitro.

Povečanje velikosti vložkov

Postopoma se pike povečajo, se združijo in tvorijo velike poškodbe. Nato proces postane podoben sliki razvoja opeklin druge stopnje:

• Po približno 2 dneh so prizadeta območja prekrita z mehurji različnih velikosti. Koža na njih je zelo tanka in nagnjena k mehaničnim poškodbam, zlahka zlomi.
• Čez nekaj časa se zdi, da je bolnik olupljen z vrelo vodo.
• Koža je izredno boleča, obstaja simptom "mokre spodnje perilo": ko ga dotaknete, ga je enostavno premakniti v gube. Možen je tudi pojav številnih manjših krvavitev skozi telo.

Slinavka trpi

V tem procesu sta sindrom Stevens-Johnson in Lyellov sindrom trpijo sluznice. V ustih je prisotnost napak, izjemno boleča tudi z lahkim dotikom. Visoka krvavitev.

Na ustnicah - ista slika. Kasneje so prizadete žarke pokrite s skorjo. Debelina in njihova lokacija sta takšna, da pacient ne more jesti.

Lahko pride do poškodb zgornjega dela dihal, gastrointestinalnega trakta in celo mehurja.

Smrt površinske plasti kože

Mikroskopski pregled materiala razkriva smrt celotnega površinskega sloja kože, pod katerim je ugotovljeno znatno število mehurčkov. Njihova vsebina je sterilna, v njem ni patogenov.

Globlje plasti v Lyellovem sindromu so edematične, razkrivajo ogromno število imunskih celic, ki so vgrajene v krvni obtok. So blizu plovil, medtem ko stene slednjega tudi nabreknejo.

Sistemski znaki poraz

Kot smo že opozorili, se splošno stanje bolnika močno poslabša:

• Obstaja visoka temperatura, močan glavobol, dezorientacija v prostoru, zamegljenost zavesti, zaspanost.
• Obstajajo znaki dehidracije v obliki močne žeje, suhih ust, zmanjšanje količine salivacije.
• Delo kardiovaskularnega sistema je moteno, krv se kondenzira, kar posledično povzroči neuspehe pri delu vseh organov in organizma kot celote.
• Ker je ključni trenutek te bolezni močna kršitev ravnotežja med vodo in soljo, je to vir znatne dehidracije, se pojavijo zastrupitve s produkti razpadanja organov in njihovih tkiv.
• Kršitev sinteze beljakovin in mehanizmov njihove cepitve vodi do kopičenja v tkivu velikega števila proteinov manjšega obsega.

Laboratorijski kazalniki

Z Lyellovim sindromom (na sliki si lahko ogledate začetno stopnjo bolezni), krvni test kaže visoko levkocitozo, kar kaže na intenziven vnetni proces v telesu. Formula levkocitov kaže na nastanek nezrelih oblik levkocitov, povečuje ESR, koagulacija krvi je prav tako višja od običajne.

Biokemijska analiza krvi kaže znatno zmanjšanje beljakovin v njej, vendar je vsebnost proteinskih teles zelo visoka. Povečal je bilirubin, kar je kazalnik motnje delovanja jeter. Obstaja tudi velika vsebnost sečnine, kar kaže na kršitev delovanja ledvic. Obstaja velika vsebnost dušika in aktivnost nekaterih encimov.

Analiza urina razkriva protein v njem.

Katere so priporočila za Lyellov sindrom?

Zdravljenje

Zelo pomembno je pravočasno odkrivanje znakov opisane bolezni, zagotavljanje nujne medicinske oskrbe pacientu in njegovo namestitev v bolnišnico, po možnosti takoj v enoti za intenzivno nego. Ugotovili smo že, kako se bolnik poslabšuje, in kakšne generalizirane posledice in zaplete vodi ta patološki proces.

Čudno, vendar najbolj kritično obdobje bolezni je 2-3 tedne, ko se zgornji zapleti razvijejo. V tem času je pomembno zagotoviti največjo možno pomoč.

Visoka smrtnost

Kljub stalni izboljšavi terapevtskih metod, s Lyellovim sindromom, umrljivost ostaja precej visoka - približno 30% vseh primerov umre. Kasneje je diagnosticirana in zdravljenje se začne, večja je verjetnost smrtonosnega izida. Ta verjetnost se poveča, ko je prizadeto več kot 50% kože.

Terapevtske metode zdravljenja Lyellovega sindroma so usmerjene v boj proti patološkim spremembam v telesu, ki so posledica strupenega učinka produktov razgradnje beljakovin in organskih tkiv. Prav tako podpira ravnotežje vode in soli v telesu, se sprejmejo ukrepi za zmanjšanje koagulabilnosti krvi.

Tehnike intenzivne nege

S simptomi sindroma se zdravilu Lyell daje intenzivna terapija. Praviloma je videti tako:

• Extracorporeal hemosorpcija. To je Metoda številka 1 pri zdravljenju Lyellovega sindroma. Priporočljivo ga je uporabljati v prvih dveh dneh, saj je nadaljnja učinkovitost terapije izrazito zmanjšana. S pravočasno začetkom zdravljenja je 2-3 postopki zadosten za popolno izterjavo bolnika. Po nekaj dneh se bolnikovo stanje opazno poslabša in strupena poškodba telesa postaja zagon. V tem primeru se lahko zahteva več postopkov.
• Plazmafereza. Ima dvosmerno delovanje. Najprej odstranjuje toksine, alergene, imunske komplekse, ki krožijo v krvi, in aktivne imunske celice iz telesa. Druga je, da normalizira obrambo telesa. Na začetni stopnji bolezni so 2-3 postopki zadostni tudi za obnovitev normalnega stanja bolnika.
• Terapevtske metode za stabilizacijo ravnovesja vode in soli v telesu. To je zelo pomemben mejnik pri zdravljenju, saj je to motnja, ki sproži splošne patološke procese notranjih organov. Telo stalno injicira tekočino (približno 2 litra na dan) v obliki posebnih raztopin za intravensko injiciranje.
• Ker med opisano boleznijo obstaja aktiven razpad kože in njenih organov, pacientu dajejo posebne pripravke, ki zavirajo nastajanje encimov, usmerjenih v uničenje.
• Preparati kortikosteroidov. Imajo izrazito protivnetno in protialergično delovanje. Njihovi odmerki v obdobju intenzivne nege se povečajo.
• Pripravki za zagotovitev normalizacije in vzdrževanja delovanja jeter in ledvic.
• Antibiotiki. Njihov cilj je precej preventiven. Ker ima telo aktivne vnetne in destruktivne procese, je verjetnost okužbe okužba zelo visoka. Ampak izbira antibiotikov je zelo stroga, saj se v tem primeru ukvarjajo s pacientom z visoko stopnjo občutljivosti na zdravila in izrazito alergijsko reakcijo.
• Sprejem mineralov hkrati z diuretiki. To so pripravki kalija, kalcija in magnezija.
• Zdravila, ki pomagajo zmanjšati strjevanje krvi.
• Na prizadetem območju kože se uporabljajo mazila za celjenje ran, kortikosteroidni aerosoli, lokalna antibakterijska zdravila, redna sprememba sterilnega preliva. Kot celjenje ran in protivnetno zdravilo je predpisano izpiranje ustne votline z odvajanjem zelišč z antibakterijsko vrednostjo.

Zdravljenje, kot je bilo že omenjeno, se izvaja v enotah za intenzivno nego, kjer se izvaja intenzivno spremljanje in skrb za bolnika. Mraz v sobi je nedopusten. Prostore je treba opremiti z UV žarnicami z baktericidnim spektrom delovanja.