Še vedno bolezen pri odraslih in otrocih: vzroki, simptomi, zdravljenje

Najpomembnejšo vlogo pri zdravljenju redke bolezni ima diagnosticiranje, ki omogoča razlikovanje bolezni s številnimi drugimi motnjami zdravja. Zdravljenje bolezen je dolgotrajno, vendar je pri bolnikih, ki so se obrnili k specialistu, v večini primerov dober.

Zgodovina bolezni

Prvič o bolezni, ki se je naučila leta 1897, zahvaljujoč zdravniku Georgeu Stillu. Toda v tem času se je Stillova bolezen štela le za eno od oblik revmatoidni artritis. Šele leta 1971 je Eric Bywaters objavil raziskave, ki so poudarjale bolezen iz številnih težav s podobnimi simptomi.

Zdravstvene statistike kažejo, da moški in ženske lahko enako dobijo redko bolezen. Vendar pa je večina bolnikov, ki so se posvetovali z zdravnikom s simptomi Stillove bolezni in so prejeli potrditveno diagnozo, otroci do 16. leta starosti. Glede na mlado starost večine bolnikov diagnoza postane bolj zapletena, saj je staršem, ki so prvič zaznavale simptome pri otroku, verjela v takšen "starostni" problem.

Vzroki za bolezen

Do sedaj je etiologija razvoja bolezni nejasna. Številne študije, katerih cilj je ugotoviti dejavnik, ki je povzročil Stilljevo bolezen pri odraslih in otrocih, ni prinesel rezultatov. V skladu s splošno sprejeto hipotezo je bolezen posledica izpostavljenosti telesu nalezljivih ali virusnih povzročiteljev, vendar ni dokazov, ki podpirajo to izjavo.

Zdravniki so poskušali povezati bolezen z nosečnostjo, uporabo zdravil, vključno z ženskimi hormoni, stresom in drugimi dejavniki. Po nekaterih podatkih Stillova bolezen pripada avtoimunskim motnjam. Samo dejstvo, da je v aktivni fazi značilna sprememba koncentracije citokinov, je zanesljivo dokazana. Morda bo v prihodnosti zdravilo lahko prepoznalo vzrok bolezni, s čimer bi poenostavilo diagnozo in pospešilo okrevanje bolnikov.

Simptomi bolezni Styll pri odraslih

Še vedno bolezen, katere simptome so podobne številnim drugim boleznim, diagnosticira več indikatorjev:

• Vročina, ki se pojavi pri Stillovi bolezni, se razlikuje od zvišane telesne temperature, ki je neločljivo povezana s številnimi nalezljivimi boleznimi. Tradicionalno je temperatura v dnevu v normalni meji, vendar dvakrat dnevno se dvigne na 39 stopinj in več. Hkrati pa pri petini bolnikov ni zmanjšanja temperature in izboljšanja pacientovega počutja, kar bistveno otežuje diagnozo.
• Na vrhuncu zvišanja temperature se bolnik manifestira kožni izpuščaji, ki jih predstavljajo rožnate papule ali maculae. Najpogosteje se izpuščaj nahaja na deblu in v proksimalnih delih okončin, manj pogosto - izpuščaj je na obrazu. Pri tretjini bolnikov se izpuščaj dviga nad kožo, ki se pojavlja predvsem v trenjih in stiskanju. Podoben simptom se imenuje fenomen Kebnerja. Ne vedno se izpuščaj spremlja srbenje, njegova precej bledo rožnata barva in občasno izginotje pa simptom nepomembno za bolnika. Zdravniki za diagnozo so prisiljeni izpostaviti pacienta za segrevanje, kar aktivira nastanek izpuščaja. Lahko je tople tuš ali uporaba toplih prtičkov. Atipične manifestacije bolezni so: alopecija, nodosum eritema, petehialne krvavitve. Toda v praksi so takšni simptomi izjemno redki.

• Za začetno stopnjo Stillove bolezni je značilen pojav mialgij in arthralgias. Sprva je prizadet le en sklep. Sčasoma bolezen pokriva druge sklepe, ob predpostavki narave poliartritisa. Prvič, vplivajo na kolena, gležnje, zapestje, kolk, temporomandibularne, metatarsofalangealne sklepe. Toda posebnost bolezni, ki je v večini primerov najbolj značilna, je razvoj artritisa distalnih medfalangalnih sklepov rok. To je tisto, kar omogoča razlikovanje Stillove bolezni od revmatske zvišane telesne temperature, rdečega sistemskega eritematoznega lupusa ali revmatoidnega artritisa.
• 65% bolnikov z boleznijo razvije limfadenopatijo. Polovica bolnikov ima maternične bezgavke. V nekaterih primerih je limfadenitis nekrotičen znak.
• Na začetku bolezni bolniki pereč v grlu, ki je trajna narava.
• Za Stilljevo bolezen so značilni tudi kardiopulmonalne manifestacije, kot so aseptični pnevmonitis, srčni tamponad, vegetacijski zaklopji, sindromi dihalne stiske.
• Pri bolnikih se pojavijo oftalmične motnje. To je zapletena katarakta, trapastna degeneracija roženice, iridociklitis.

Še vedno bolezen pri otrocih

Simptomatologija bolezni pri otrocih se ne razlikuje od odraslega. Vendar pa so lahko manifestacije Stillove bolezni v otroštvu zamegljene, kar povzroči pozno diagnozo in neučinkovito zdravljenje. Včasih poliartritis v otroštvu vodi do invalidnosti. Da bi se temu izognili, morajo biti starši izredno pozorni na telesno stanje otroka. Pri prvih simptomih bolezni se obrnite na usposobljenega strokovnjaka. Začetna bolezen Still pri otrocih lahko povzroči nesorazmerno povečanje okončin, kar bo zahtevalo kirurško poseganje.

Diagnoza bolezni

Ker so specifični simptomi bolezni praktično odsotni, je diagnoza težja. V vsakem dvajsetem primeru se Stillova bolezen obravnava kot nepojasnjena vročina. V več primerih se naredi diagnoza sepse. In šele po vrsti neuspešnih tečajev antibakterijske terapije in številnih dodatnih testov, zdravniki ugotovijo, da je to Stillova bolezen odraslih. Zdravljenje in rehabilitacija - postopki so dolgotrajni in zahtevajo stalni zdravstveni nadzor. Enako velja za otroke.

Ko je postavljena diagnoza, simptomi kot toplota, otekanje sklepov, povečanje bezgavk in vneto grlo, in drugi kazalniki, pridobljeni s pomočjo ehokardiogramov, računalniške tomografije in ultrazvoka. Potreben in krvni test, ki prikazuje raven trombocitov in levkocitov. Pri Stillovi bolezni bolniku je značilno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic. Pri odraslih so C-reaktivni protein in feritin povišani. Hkrati pa testi antineuklearnih protiteles in revmatoidni faktor ponavadi negativen.

Zdravljenje med odpustom

Kompleksno in postopno zdravljenje se izvaja v aktivni fazi bolezni in v obdobju remisije. V prvem primeru se postopki izvajajo v bolnišničnem okolju, v drugem primeru bolniki prejmejo potrebno terapijo ob ambulantnem zdravljenju ali v sanatorijah in krajih. Terapija vključuje zdravila, fizioterapijo, fizioterapijo in masažo.

Zdravljenje med poslabšanjem bolezni

Med poslabšanjem bolezni bolniki jemljejo NSAID, imunosupresive, glukokortikoide. Zdravljenje je vedno dolgotrajno. Zato se mora pacient sam in njegovi sorodniki zaloge z veliko doze potrpljenja. Še vedno bolezen pri odraslih in otrocih je resna bolezen in jo je mogoče obvladovati le s pravočasno diagnozo in pravilno predpisanim zdravljenjem.

Napoved

Po zdravljenju obstajajo tri možne oblike bolezni. Najboljši med njimi je spontano okrevanje, opaženo pri tretjini bolnikov z redko diagnozo. Tretjina bolnikov ima ponavljajočo se obliko bolezni. Najtežja varianta je kronična Stilljeva bolezen pri odraslih. Zdravljenje, ozdravitev in rehabilitacija v tem primeru lahko vključujejo ne le tradicionalno terapijo, temveč tudi artroplastiko, ki omogoča obnavljanje sklepov, ki jih je uničila bolezen.