Ornitinski cikel: reakcije, vzorec, opis, presnovne motnje

Da bi človeško telo vzdrževalo normalno življenje, je razvilo mehanizme za odstranjevanje strupenih snovi. Med njimi je amoniak končni produkt presnove dušikovih spojin, zlasti beljakovin. NH₃

Vrste metabolizma dušika

Za vse živali ni značilno sproščanje amoniaka v okolje. Alternativni končni produkti dušikovega presnovka so sečna kislina in sečnina. V skladu s tem obstajajo tri vrste dušikovih presnovkov, odvisno od sproščene snovi.

Ammonotelični tip. Končna vsebina tukaj je amoniak. To je brezbarvni plin, topen v vodi. Amonijakija je značilna za vse ribe, ki živijo v slanih vodnih telesih.

Ureotelični tip. Živali, za katere je značilen ureotel, sprosti sečnino v okolje. Primeri so sladkovodne ribe, dvoživke in sesalci, vključno z ljudmi.

Urinarni tip. Ti vključujejo tiste predstavnike živalskega sveta, v katerih je končni metabolit kristali sečne kisline. Ta snov kot produkt presnove dušika najdemo pri pticah in plazilcih.

V obeh primerih je naloga končnega produkta presnove odstranitev nepotrebnega dušika iz telesa. Če se to ne zgodi, se ugotovi celično vrednotenje in zaviranje pomembnih reakcij.

Kaj je urea?

Ureja je amid ogljikova kislina. Nastaja iz amoniaka, ogljikovega dioksida, dušika in amino skupin nekaterih snovi med reakcijami ornitinskega cikla. Ureja je proizvod izolacije ureoteličnih živali, vključno z moškimi.

Ureja je eden od načinov izločanja presežnega dušika iz telesa. Tvorba te snovi nosi zaščitno funkcijo, t. Predhodnik sečnine je amoniak, strupen je za človeške celice.

Pri predelavi 100 g proteina različnih vrst z urinom se sprosti 20-25 g sečnine. Snov se sintetizira v jetrih, nato pa s krvnim tokom vstopi v nefron ledvic in se izloči skupaj z urinom.

Jetra je glavni organ sinteze sečnine

V celotnem človeškem telesu ni takšne celice, v kateri bodo prisotni absolutno vsi encimi iz ornitinskega cikla. Seveda poleg hepatocitov. Funkcija jetrnih celic ni le pri sintezi in uničenju hemoglobina, ampak tudi pri izvajanju vseh reakcij sinteze sečnine.

Opis cikla ornitina je primeren za to, da je edini način za odstranjevanje dušika iz telesa. Če v praksi zavirajo sintezo ali delovanje glavnih encimov, se sinteza sečnine ustavi in ​​telo bo umrlo zaradi prekomerne količine amoniaka v krvi.

Ornitinski cikel. Biokemija reakcij

Cikel sinteze sečnine poteka v več fazah. Splošna shema cikla ornitina je predstavljena spodaj (slika), zato bomo vsako reakcijo analizirali ločeno. Prvi dve stopnji nadaljujeta neposredno v mitohondriji jetrnih celic.

NH₃ reagira z ogljikovim dioksidom s stroški dveh ATP molekul. Kot rezultat te reakcije, ki porablja energijo, nastane karbamoilfosfat, ki vsebuje makroergična povezava. Ta encim katalizira encim karbamoil fosfat sintetazo.

Karbamoil fosfat reagira z ornitinom pod delovanjem encima ornitin-karbamoil transferaze. Zaradi tega se uniči makroregijska vez in na račun svoje energije nastane citrulin.

Tretja in naslednja faza ne potekajo v mitohondriji, ampak v citoplazmi hepatocitov.

Med citrulinom in asparaginom obstaja reakcija. S porabo 1 ATP molekule in delovanje encima s arginin-sukcinat sintazo se tvori arginin sukcinat.

Arginin-sukcinat v kombinaciji z encimom arginin-sukcin-liaza se deli v arginin in fumarat.

Arginin v prisotnosti vode in pod delovanjem arginaze je razdeljen na ornitin (1 reakcijo) in sečnino (končni izdelek). Ciklus je zaprt.

Energija cikla sinteze sečnine

Ornitinski ciklus je proces, ki porablja energijo, v katerem se porabijo makroergične vezi molekul adenozin-trifosfata (ATP). V vseh 5 reakcijah v agregatu nastanejo 3 molekule ADP. Poleg tega se energija porabi za prevoz snovi iz mitohondrije v citoplazmo in obratno. Od kod prihaja ATF?

Fumarat, ki je nastal v četrti reakciji, lahko uporabimo kot substrat v ciklu trikarboksilnih kislin. Med sintezo malata iz fumarata se sprošča NADPH, kar ima za posledico 3 molekule ATP.

Deaminacija glutamata ima tudi vlogo pri oskrbi jetrnih celic z energijo. V tem primeru so izolirane tudi 3 molekule ATP, ki se usmerijo v sintezo sečnine.

Ureditev dejavnosti z ornitinskim ciklom

Običajno kaskada reakcij sinteze sečnine deluje pri 60% možne vrednosti. S povečano vsebnostjo beljakovin v hrani se reakcije pospešijo, kar vodi k povečanju splošne učinkovitosti. Pri metaboličnih motnjah ornitinskega ciklusa se pojavijo velike fizične obremenitve in podaljšanega stradanja, ko telo začne razgraditi svoje lastne beljakovine.

Pravna ureditev cikla ornitina se lahko pojavi tudi na biokemijski ravni. Tu je glavni encim karbamoil fosfat sintetaza. Njegov alosterski aktivator je N-acetil-glutamat. S svojo visoko vsebnostjo v telesu se reakcije sinteze sečnine nadaljujejo normalno. Če pomanjkanje same snovi ali njegovih predhodnih sestavin, glutamata in acetil-CoA, cikel ornitina izgubi funkcionalno obremenitev.

Povezava med ciklusom sinteze sečnine in krebsovim ciklusom

Reakcije obeh procesov potekajo v mitohondrijski matriki. To omogoča sodelovanje v nekaterih organskih snoveh v dveh biokemičnih procesih.

CO₂ in adenozin trifosfat, ki nastanejo v ciklu citronske kisline, so predhodniki karbamoil fosfata. ATP je tudi pomemben vir energije.

Ornitinski cikel, katerega reakcije se pojavijo v hepatocitih v jetrih, je vir fumarata, enega najpomembnejših substratov v Krebsov cikel. Poleg tega ta snov zaradi več stopenjskih reakcij povzroči aspartat, ki se nato uporablja za biosintezo ornitinskega cikla. Reakcija, ki vključuje fumarat, je vir NADP, s katerim je mogoče fosforilirati ADP v ATP.

Biološki pomen ornitinskega cikla

Velika večina dušika vstopi v telo kot del beljakovin. V Ljubljani metabolični proces aminokisline se uničijo, amoniak se oblikuje kot končni produkt presnovnih procesov. Ornitinski cikel - vrsta zaporednih reakcij, katerih glavna naloga je razstrupljanje NH₃ s pomočjo njenega prenosa na sečnino. Ureja nato vstopi v ledvični nefron in se izloča iz telesa z urinom.

Poleg tega je bočni ornitinski cikel vir arginina, ena od esencialnih aminokislin.

Motnje v sintezi sečnine lahko privedejo do bolezni, kot je hiperammonemija. Za to patologijo je značilna povečana koncentracija ionov amonijevega NH_4⁺ v človeški krvi. Ti ioni negativno vplivajo na življenje organizma, izklopijo ali upočasnjujejo nekatere pomembne procese. Če ignorira to bolezen, lahko pride do smrti.