Ebsteinova anomalija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Ena od redkih pomanjkljivosti srca je anomalija Ebstein. Je prirojena bolezen, v kateri tricuspid ventil

Anatomske lastnosti

Anomalija Ebsteina vodi do dejstva, da se votlina desnega prekata zmanjša, desni atrij pa je več kot običajni. Ventili so prav tako različni. Morda so nepravilno razviti ali razseljeni. Razvoj celotnega hordalnega in mišičnega aparata, ki poganja trikuspidni aparat, je moten.

Zaradi majhne velikosti desnega prekata se iz nje sprosti manj krvi. In povečana velikost desnega atrija je posledica dejstva, da del venske krvi vstopi v njo.

Mnogi bolniki z antitelom Ebstein so diagnosticirani tudi z atrijsko septalno napako in odprtim ovalnim oknom. Ta spremljevalni napor za mnoge je rešil življenje. Prek napake septuma iz pretočenega desnega atrija se krv izpusti. Res je, da se z vensko kri v levem atriju zmeša z arterijsko kri. To povzroča ojačanje kisika v tkivih in organih.

Vzroki za bolezen

Manj kot 1% ljudi s prirojeno boleznijo srca je diagnosticirala nenormalnost Ebstein. Razlogov za njegov razvoj ni bilo mogoče natančno določiti. Glede na predpostavke se pojavlja zaradi genetskih nenormalnosti. Tudi po eni različici lahko tak razvoj srčne mišice pripelje do sprejema med nosečnostjo pripravkov, ki vsebujejo litijeve soli.

To prirojeno bolezen spremlja v 50% primerov pomanjkljivost interatrialnega septuma. V drugih primerih je motnja ritma. Da bi razumeli, zakaj se pojavijo te ali druge kombinacije pomanjkljivosti srca, zdravniki še niso uspeli.

Možne različice tečaja bolezni

Anomalija Ebstein je kritična prirojena srčna bolezen. To se zgodi tako pri dečkih kot pri deklicah. Potek bolezni in napoved bo odvisen od stopnje deformacije tricuspidnega ventila. Pomembne so tudi patofiziološke spremembe, ki so se zgodile v desnem atriju in venturi.

V nekaterih primerih motnja bistveno zmanjša krvni obtok ploda. Srčno popuščanje se razvije, se razvije hidrocefal, v 27% primerih pride do intrauterine smrti otroka. Pri globoki patologiji po rojstvu otroci izginejo v prvem mesecu življenja. Po statističnih podatkih je to približno 25% vseh otrok, ki so našli abnormalnost Ebstein. Diagnozo med nosečnostjo se lahko vzpostavi že 20. teden.

Približno 68% novorojenčkov s to patologijo preživi do šest mesecev in do 5 let - 64% otrok. V to skupino spadajo otroci, katerih tricuspid ventil in funkcija desnega prekata so zadovoljivi. V večini primerov umrejo zaradi progresivne srčne odpovedi in motenj ritma.

Razvrstitev vrst bolezni

Specialisti prepoznajo več stopenj bolezni, znane kot anomalija Ebstein. Simptomi bodo odvisni od tega, kako velik je poraz srca. Najbolj redko je asimptomatska faza. Takšni bolniki morda sploh ne sumijo na patologijo in imajo običajen življenjski slog. Ne trpijo fizičnega stresa.

V drugi fazi se izrazijo klinične manifestacije. Ta anomalija se kaže tudi v otroštvu in precej močno nadaljuje. Ločeno so stopnje:

- II a - je značilna odsotnost motenj srčnega ritma;

- II b - napadi se pogosto pojavljajo.

Tretja stopnja je obdobje vztrajne dekompenzacije. Diagnoza je v primerih, ko telo ne more nadomestiti delovanja srca s pomožnimi mehanizmi.

Klinična slika bolezni

Ob rojstvu so otroci z Ebsteinovi anomaliji cianotični. Cianoza v 2-3 mesecih življenja se zmanjša zaradi dejstva, da se odpornost pljučnih celic zmanjšuje. Toda pri otrocih z rahlim napakam v srčnem septu se povečuje nevarnost smrtonosnega izida zaradi zapletov cianoze in progresivnega srčnega popuščanja.

Pri otrocih z abnormalnostjo Ebsteina pogosto obstajajo naslednji znaki:

- kratko sapo tudi v času počitka;

- edemi, ki so vidni na spodnjih okončinah;

- povečana utrujenost, zlasti opazna med fizičnim naporom;

- motnje srčnega ritma;

- cianoza kože in ustnic.

Cianoza se pri otrocih pojavlja prej kot simptomi srčnega popuščanja. Starejši otroci se lahko pritožijo zaradi ponavljajočih se napadov povečanega srčnega utripa.

Diagnoza bolezni

V nekaterih primerih je bolezen določena celo med nosečnostjo ali takoj po rojstvu v bolnišnici. Obstaja več značilnih lastnosti, na katere lahko zdravnik sumi, da ima otrok nenormalnost Ebstein. Diagnoza vključuje auskultacijo, rentgensko slikanje v prsnem košu, EchoCG, EKG. Vse te metode združujejo, da natančno določijo diagnozo.

Pri auskultaciji lahko zdravnik sliši značilni ritem, lahko pa je tri ali štirikrat. Izklopi visoko frekvenco sistolični šum trikuspidna insuficienca. Poleg tega je izrazit delitev drugega tona, se pri dihanju ne spreminja. Na vrhu levega roba prsnice je treba slišati mezodijastolični škripanje tihi hrup.

Pri radiografiji je vidna povečana srčna senca, kar je posledica znatnega povečanja desnega atrija. Vaskularni vzorec pljuč je ponavadi bled. Srce je pogosto v obliki žoge.

Spremembe opazili v EKG. Na EKG kaže znake, ki kažejo hipertrofija desnega atrija se PQ interval podaljša, in je popolna ali delna blokada desno nogo snop njegovega.

Na ehokoroskopu si lahko ogledate široko odprtino tricuspid ventila. Pregrada se premakne proti vrhu.

Taktika dejanj s prirojeno anomalijo

Po določitvi diagnoze in določitvi stopnje poraza se izbere zdravljenje. Seveda ti bolniki potrebujejo operacijo. Edina izjema je majhna skupina bolnikov z asimptomatsko antitelo Ebstein.

Zdravljenje poteka v odvisnosti od drugih težav spremljevalcev. Če je bolnik dobro preživel dojenčka starost, potem se operacija lahko odloži, dokler ni izrazitih simptomov srčnega popuščanja.

Vsi otroci s to težavo morajo opazovati pediatričnega kardiologa, ki je specializiran za prirojene bolezni srca. Prav tako mora njegovo bolezen spremljati kardio kirurg.

Če bolniki izražene zmanjšanje pljučnega pretoka krvi in ​​obstajajo znaki srčnega popuščanja z infuzijo načrtovane ionotropne droge prostogladinov skupine E. prikazano tudi lastni popravek metabolične acidoze. Takšno zdravljenje lahko poveča minutni volumen srca in zmanjša levi stiskanje prekata podaljšanega desni strani.

V primerih, ko obstaja tahikardija, je treba zdravljenje izvajati s posebnimi antiaritmičnimi zdravili.

Indikacije za kirurški poseg

V Ljubljani obdobje novorojenčkov poskušajte ne narediti operacije. Vendar je nujno v primerih, ko se izloča desna prekatna displazija in jo spremljajo kršitve antegrade krvnega pretoka v pljučni kanal. Hkrati se močno razširi desne delitve in hkratno stiskanje levega prekata.

Relativne kontraindikacije vključujejo starost do 4-5 let. Toda, če je potrebno, se operacija izvaja za novorojenčka. Tudi kirurški posegi se ne izvajajo za tiste, ki so imeli organske nepovratne spremembe v notranjih organih.

Bolniki, ki so ugotovili nenormalnost zdravila Ebstein brez operacije, lahko v povprečju živijo do 20 let. Njihova smrt je praviloma nenadna. Prihaja zaradi ventrikularna fibrilacija srce.

Delovanje

Samo s pomočjo kirurškega posega se lahko situacija popolnoma popravi. V tem primeru zdravniki priporočajo, če je mogoče, to storiti pri starejši starosti zaradi premajhnega srca v povojih.

Operacija se izvaja na odprtem srcu, za uresničitev možnosti njegove izvedbe organizira proces umetnega obtoka. Površni del desnega atrija je šivljen, trikovni ventilni šivi pa se približajo položaju, ki je blizu normalu. V primerih, ko to ni mogoče, se odstrani in nadomesti s protezo. To nam omogoča, da pozabimo, da ima pacient Ebsteinovo anomalijo. Pri odraslih bolnikih se lahko opravi protetika, vendar so otroci, mlajši od 15 let, izdelani s plastičnim ventilom.

Smrtnost med operacijami ne presega 2-5%. Verjetnost smrtonosnega izida je odvisna tako od izkušenj kirurga in od resnosti okvare. V skoraj 90% primerov se lahko bolniki med letom vrnejo na običajen življenjski slog.

Anesteziologi bi morali nameniti posebno pozornost takšnim bolnikom. Navsezadnje je potreben poseben pristop za bolnike, ki imajo Ebsteinovo anomalijo. Značilnosti anestezije morajo biti znane zdravniku. Upoštevati mora, da je tlak pri takih bolnikih lahko nestabilen. Zato anesteziolog opazuje svoje paciente po operaciji.

Vrste protez

V večini primerov je mogoče odločiti, kako bo operacija izvedena le, če je pacient že na operacijski mizi. Če je mogoče držati plastični ventil, je ta možnost prednostna. Vendar obstajajo primeri, ko je potrebna proteza za bolnike z antitelijo Ebsteinove bolezni. To se imenuje umetni ventil, ki izgleda kot obroč, prekrit s sintetično blazino. V notranjosti je mehanizem, ki lahko odpre in zapre tako imenovani prehod. Lahko je mehansko ali biološko. Prva različica je izdelana iz titanove zlitine, druga pa iz prašičjega ventila ali iz pokrova človeškega srca.

Pri nameščanju mehanskega ventila mora pacient nenehno piti zdravila, ki razredčijo kri, vendar pa, če se režim upošteva, lahko traja dlje. Biološka naprava je manj trpežna.