Eizenmengerov sindrom: simptomi. Eisenmengerov sindrom in nosečnost. Bolniki s sindromom Eisenmengerja

Očitni napredek v medicini v zadnjih nekaj letih ni pripeljal do močnega povečanja pričakovane življenjske dobe ali odprave srčnih bolezni. Poleg tega so znanstveniki ob prelomu XIX-XX. Stoletja opisali številne nove bolezni. Vzroki nekaterih od njih še vedno ostajajo skrivnost, simptomi so zamegljeni in zdravljenje je zelo težavno. Eizenmengerov sindrom, ki je prejela ime po imenu avstrijskega pediatra in kardiologa, ni mogoče šteti za razširjeno. Redka patologija je bila podrobneje opisana pred približno 100 leti. Vendar pa tudi danes ne moramo govoriti o jasnem razumevanju svoje etiologije.

Splošne informacije

Sindrom (včasih imenovana kompleks) Eisenmengerjevo - zelo nevaren patologija, ki sega do pljučne in srčne sistema. Za kardiološko bolezen je značilna kombinacija okvara interventrikularnega septuma in hipertenzijo. Razvoj patologije vodi v povečan pritisk in okvaro v majhnem krogu obtoka. Posledično se oblikuje šantak, ki je odgovoren za injiciranje krvi od desne proti levi, kar moti normalne procese hemodinamike.

Tudi koncept sindroma Eisenmengerja vključuje vse srčne pomanjkljivosti, ki ga zaznamuje odprti atrioventrikularni kanal in arterijski kanal, prisotnost samo enega ventrikla. Pri bolnikih z anomalijami interventrikularnega septuma se v 10% primerov diagnosticira patologija. V strukturi prirojenih pomanjkljivosti glavne mišice telesa je kompleks Eisenmenger 3%.

Vzroki za sindrom

Edini vzrok, ki določa razvoj patologije, zdravnikov ni mogoče klicati. Vendar pa obstajajo številni etiološki dejavniki, ki povečujejo verjetnost rojstva otrok s sindromom Eisenmenger:

1. Naslednja nagnjenost. Kršitve na ravni genov se lahko prenesejo od staršev do otroka, kar povzroča večjo verjetnost za nastanek srčnih napak.
2. Okoljski dejavniki:

• zastrupitev ploda pri intrauterinem razvoju;
• dolgoročna izpostavljenost elektromagnetnemu sevanju;
• kronične nalezljive bolezni enega od staršev;
• neželeni učinki zdravil in prehranskih dopolnil, ki jih uporablja ženska med nosečnostjo.

Ti dejavniki niso značilni za sindrom Eisenmengerja, vendar lahko teoretično povzročijo različne patologije, vključno s tem.

Kako se manifestira sama bolezen?

Bolniki s sindromom Eisenmenger običajno ne pritožujejo zaradi zdravstvenih težav. Zato zgodnja diagnoza ni vedno mogoča. Otroški organizem najprej povezuje kompenzacijske mehanizme, a čez nekaj časa se bolezen manifestira. Notranji viri so redčeni, srčni sistem ne uspe. Kakšni so simptomi sindroma Eisenmengerja?

1. Povečana šibkost, poslabšana po telesnem naporu.
2. Bolečina na levi strani prsnega koša.
3. Cianoza kože, ki raste v dnevnem času.
4. Spontana omedlevica.
5. Kašeljni napadi z opazovanjem.

Takšni simptomi ne motijo ​​vsakogar. Sindrom dolgo časa se lahko razvije neopaženo. Če pediater, ki opazuje otroka, priporoča dodatno preiskavo v srčnem centru, ga ne smemo zanemariti.

Zdravljenje nosečnosti v primeru bolezni

Ruski zdravniki so prepričani, da so Eisenmengerov sindrom in nosečnost nezdružljivi. Zato je ženskam priporočljivo, da splavijo kadarkoli. Njihovi zahodni kolegi mislijo drugače. Po njihovem mnenju je varna delovna sila odvisna od upoštevanja številnih pravil in priporočil.

Najprej je ženska izkazana hospitalizacijo za celotno trajanje nosečnosti. Zdravniki morajo v bolnišnici stalno spremljati stanje ploda in meriti tlak v pljučnih kapilarah. Pri prvem znaku kratkega dihanja - kisikove maske. Od drugega trimesečja je predpisano zdravljenje s koagulanti. Nekaj ​​dni pred pričakovanim datumom otrokovega videza priporočamo šok zdravljenje z glikozidi za vzdrževanje srčnega sistema. Dostava je možna samo na naraven način.

Če ženska sledi vsem predpisom zdravnikov, je verjetnost pozitivnega izida za otroka 50-90%. Napoved matere ni tako ugodna. Zato je pri odločitvi, da rešijo nosečnost, ženska razmišljati o možnih tveganjih.

Zdravniški pregled

Učinkovito zdravljenje bolnikov s sindromom Eisenmengerja ni mogoče zamisliti brez posebnega pregleda. To lahko storite samo v specializiranih klinikih z ustrezno opremo. Če se sumi na to patologijo, program presejanja običajno vključuje:

• Rentgensko slikanje prsnega koša (ocena sprememb pljučne arterije in srčnih kontur);
• angiografija (vaskularna študija);
• EKG (odkrivanje skritih srčnih aritmij);
• Ehokardiografija (vizualizacija patoloških sprememb v stenah komor);
• srčno kateterizacijo (ocena poteka bolezni in narava poškodbe, merjenje numeričnih parametrov glavne mišice).

Diferencialna diagnoza je obvezna pri vseh bolnikih s sumom, da je Eisenmengerov sindrom. Pentado Pento, stenoza arterij, neizključitev duktus arteriosusa je kratek seznam patologij za izključitev.

Načela terapije

Konzervativno zdravljenje bolnikov je možno, vendar ne dovolj učinkovito. Po drugi strani uporaba kirurških posegov ne daje vedno pozitivnih rezultatov. Zato se zdravniki vedno bolj zatekajo k kombinirani strategiji.

Pri bolnikih z izrazito klinično sliko in povečanem hematokritu je pripisana flebotomija. Postopek se ponovi največ trikrat na leto, medtem ko je potrebno nadzirati parametre železa v krvi. Terapija s kisikom in antikoagulantno zdravljenje se uporabljata zelo redko, neobvezno. Glavna pomanjkljivost takšnih postopkov je veliko neželenih učinkov, od katerih je najpomembnejše hemoragična diateza. Bolniki so tudi predpisana zdravila. "Epoprostenol" in "treprostinila" izboljša hemodinamika in "Traklir" zmanjšuje vaskularni upor.

Kirurški posegi se izvajajo v dveh izvedbah: implantacija srčnega spodbujevalca, plastična defekt MPP. Sindrom Eisenmengerja lahko kirurgija znatno izboljša napoved bolezni. Če so te metode zdravljenja neučinkovite, le sočasno pljučna presaditev in srca. Transplantacija je izredno zapletena, zato zahteva velike finančne stroške. Po drugi strani pa ne zmanjša tveganja za zaplete. Ko ni druge rešitve, vprašanje materiala ne povzroča težav, lahko dvojno presaditev reši življenje osebe. Pred izvajanjem je treba opraviti težko medicinsko pregledovanje.

Kako živijo bolniki s sindromom Eisenmengerja?

Ljudje, ki so se morali soočiti s srčno boleznijo, pogosto vodijo aktivno življenje. Vendar so prisiljeni nenehno obiskati zdravnika in spremljati zdravstvene kazalnike. Takšni bolniki se morajo izogibati dehidraciji, podaljšanemu bivališču na višini, nalezljivih boleznih. Pomembno je, da se odreče škodljivih navad in jemljete zdravila, ki lahko povzročijo krvavitev. Če bolnik sledi predpisovanju zdravnika, se poveča verjetnost, da se prinese življenjski navaden način življenja. V nasprotnem primeru se lahko raven kisika v krvi zmanjša na kritične ravni, kar bo povzročilo smrt.