Eizenmengerov sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

V kardiologiji na splošno in pri kongenitalnih malformacijah, še posebej v tem trenutku je že več ducatov "registriranih" bolezni. Nekateri od njih so že dolgo časa opisani in uspešno zdravijo v ante- in neonatalnem obdobju, vendar večina še vedno iščejo svojega raziskovalca. Ena izmed njih je Eisenmengerjeva bolezen. Sindrom je v začetku dvajsetega stoletja odkril izjemen avstrijski pediater in zdaj nosi njegovo ime.

Opredelitev

Eisenmengerjevo sindrom (Eisenmengerjevo) - prekršitev natalni razvoj srčne mišice, ki vključuje prisotnost napake v septuma med prekati, aorte otzerkalennoe položaj in povečanjem velikosti desnem prekatu. Na srečo lahko ta pomanjkanje uspešno deluje, otroci pa v prihodnosti rastejo in se razvijajo na enak način kot njihovi vrstniki.

Statistika

Trenutno je približno 5 odstotkov vseh primerov srčnih anomalij pri otrocih sindrom Eisenmengerja. Vročinska bolezen srca Običajno je deliti z drugimi srčnimi boleznimi novorojenčkov in majhnih otrok. Nekateri zdravniki združujejo nezdravljene hemodinamične motnje v tem sindromu.

Sindrom ali kompleksen

Ločite kompleks in Eisenmengerov sindrom. Sindrom je oznaka nekorigiranih cirkulacijskih motenj z razvojem ranžiranja krvi med vdolbinicami vdihnic v srcu. In kompleks vključuje posebne kršitve, ki jih najdemo pri plodu ali novorojenčku.

Etologija

Proces oblikovanja tega sindroma ni povsem znan, znanstveniki in zdravniki pa še vedno iščejo razlago. Vendar so uspeli precej dobro preučiti dejavnike, zaradi katerih se pojavi kompleks Eisenmengerja. Razlogi so lahko razdeljeni v dve kategoriji: notranji ali genetski in zunanji, ali vpliv zunanjega okolja.

1. Govorimo o neposrednem dedni prenos te bolezni ne more biti, če pa so prvostopenjske ali druge linije sorodniki prisotne motnje tvorbe vitalnih organov, vedno obstaja možnost, da otroka njihovega nastanka.
2. Zastrupitve v antenatnem obdobju. V kategorijo tveganja so nosečnice, ki živijo v velikih mestih, delajo v nevarnih proizvodih ali se ukvarjajo s kemičnimi ali fizikalnimi onesnaževali.
3. Sprejem zdravil. Nekatera zdravila so med jemanjem otroka nevarna. Zato pred zasužnjami ali v prvih tednih po tem, ko se je treba z vsemi sredstvi posvetovati s porodničarjem. Tudi če je to samo tableta iz glavobola.
4. Uporaba vitaminov in prehranskih dopolnil dvomljive kakovosti. Običajno so takšne snovi neškodljive, v redkih primerih pa njihov vnos lahko škoduje neoblikovanemu okostju otroka ali njegovih notranjih organov.
5. Prisotnost dolgotrajne kronične bolezni pri enem od prihodnjih staršev.

Seveda ti razlogi ne kažejo posebej na Eisenmengerov sindrom. Simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje o njem bodo obravnavani v nadaljevanju.

Patogeneza

Ko ima oseba takšne anatomske lastnosti, bodo v procesu krvnega obtoka neizogibno nenormalne. Zaradi prisotnosti pomembne ventrikularna septalno napake, kot tudi zaradi napačnega položaja aorto so mešani venozne in aorte krvi v srčni votlini. To pomeni, da se oblikuje šant, krv pa se odvaja od leve proti desni. Sčasoma se tlak v pljučnem deblu povečuje, včasih pa lahko celo presega tisto v aorti. To pa po drugi strani vodi v refleksni spazem majhnih posod v majhnem krogu krvnega obtoka. Razvija se pljučna hipertenzija. Če traja dlje časa, se pojavi kompenzacijsko zgostitev kapilarne stene in opazuje staz krvi v pljučih.

Zdravniki imajo "bel" in "modri" Eisenmengerov sindrom. V prvem primeru šantak gre v klasični obliki, to je od leve proti desni in v drugem - nasprotno.

Simptomi

Pri novorojencih in majhnih otrocih je precej težko opaziti posebno simptomatologijo. Fizični in intelektualni razvoj otrok ne trpi. Če je s starostjo reverzna ranžiranje krvi, ima oseba kratko sapo, modre lase nasolabialni trikotnik in okončin, hitro utrujenost, palpitacije ali aritmije, bolečine, kot so angina pektoris. Značilen je položaj, ki ga bolniki potrebujejo za zmanjšanje simptomov - čučanj. Tako jim diha lažje.

Od skupnih bolezni lahko pogosto slišate pritožbe zaradi glavobolov, krvavitev iz nosu in hemoptysije. Glas je mogoče spremeniti zaradi vpenjanja živčnih končičev s povečanimi arterijami. Pogosto je mogoče opaziti takšne patologije, kot da izstreli iz prsnega koša glede na vrsto grba in spreminjanje končnih falangov prstov v obliki bobni palčke, ki kaže na kardiopulmonalna insuficienca, ki je povzročil sindrom Eisenmengerja. Vzroki, simptomi, diagnoza so znani vsakemu kardiologu.

Kompleks je lahko zapleten zaradi bronhitisa, pljučnice, endokarditisa bakterijske etiologije, krvavitve iz pljuč in celo njihovega srčnega napada. Brez zdravljenja pričakovana življenjska doba pri bolnikih ni več kot trideset let.

Diagnostika

Na žalost z običajnim pregledom te bolezni ni mogoče identificirati. Da bi potrdili pričakovano diagnozo, bodo potrebne posebne raziskovalne metode:

1. Rentgenskih organov, ki bodo prikazali vidne spremembe v konturah srca in glavnih plovil.
2. Angiografija kot metoda vizualizacije žilnih malformacij se pogosto uporablja, vendar v tem primeru ni specifična in samo zelo izkušen specialist lahko razkrije spremembe.
3. EKG je indikativna le, če se izvaja na podlagi Holterovega monitorja. Nato podatki od zdravnika ne bodo za pet minut inšpekcijskega pregleda, ampak za cel dan in bo lahko ugotovil zanimive spremembe v ritmu.
4. Ehokardiografija je ultrazvok srca. Odlična metoda za odkrivanje napak v srčnih votlinah in motnjah v krvnem obtoku.
5. V tem primeru je kateterizacija srca najbolj sprejemljiva in zanesljiva metoda preiskave. Pomaga pri prepoznavanju vseh malformacij, določanju značilnosti srca in razvijanju zdravljenja.

Tukaj je tako neugoden Eisenmengerjev sindrom pri diagnozi. Simptomi (zdravljenje bolezni je večstransko in dolgotrajno) niso specifične, patologija je prikrita zaradi pogostejših bolezni in pobegne pozornost splošnih zdravnikov.

Zdravljenje

Kljub večni spopad med kirurgi in zdravniki, v primeru te bolezni, so se strinjali, da je treba skupna prizadevanja, da se obravnavajo kot konzervativno zdravljenje samo po sebi ne daje želenega učinka, in poziv ne more zagotoviti stabilne remisije. Zato je bil razvit sklop ukrepov za odpravo sindroma Eisenmengerja:

1. Krvavitev (v sodobnem smislu se imenuje "flebotomija"). Preprosto in nemoteno zdravilo. Uporablja se pri bolnikih z dokazano patologijo nekajkrat na leto. Pred in po postopku je treba določiti viskoznost krvi in raven hemoglobina.
2. Uporaba vdihavanja kisika. Uporablja se kot pomožno zdravljenje za nadzor cianoze in sekundarne hipoksije. Poleg tega imajo psihosomatski učinek na bolnike.
3. Antikoagulanti. Nimajo zadostne ravni dokazov, saj lahko pride iz ognja v ogenj in namesto da se razredči krv, lahko dobi svojo popolno razplet.
4. Druga zdravila:
   - diuretiki za odstranitev pljučnega edema,
   - zdravila za izboljšanje hemodinamike.
5. Kirurška tehnika:
   - srčni spodbujevalnik za kompenzacijo aritmije,
   - popolna odprava okvare interventrikularnega septuma in zaprtje nenormalnega šanta.

Kako zdraviti sindrom Eisenmengerja, se morate odločiti pri svojem zdravniku ali celo pri nekaterih strokovnjakih. Ker nobena metoda ne more zagotoviti uspeha.