Feltyjev sindrom: simptomi, diagnoza

Feltyov sindrom se nanaša na zapletanje revmatoidnega artritisa, ki se pojavi le pri 1% vseh bolnikov s to boleznijo. Zvišana telesna temperatura, mišična atrofija, pigmentacija in nagnjenost k nalezljivim boleznim - vsi ti dejavniki običajno spremljajo Feltyjev sindrom. Diagnoza patologije temelji na prisotnosti anamneze revmatoidnega artritisa, odločilna vloga pa sodi v laboratorijske indikatorje. Zdravljenje vključuje odvzem glukokortikosteroidov, izvajanje splenektomije. Za patologijo je bila dolgotrajna nejasna narava in klinična slika. Leta 1929 je AP Felty podrobno opisal bolezen. Od takrat se je bolezen razlikovala v samostojno nosilnost.

Feltyjev sindrom: Kaj je to?

Bolezen je določena s hkratno prisotnostjo treh bolezni: revmatoidni artritis, povečana vranica in levkopenija (nizke vrednosti belih krvnih celic). Ta sindrom se pogosteje diagnosticira pri ljudeh, starih več kot 40 let, običajno pri ženskah.

Strokovnjaki domnevajo, da je osnovni vzrok bolezni avtoimunski proces. Pojavijo se z neposrednim vključevanjem limfoidnega tkiva in poznejšim nastankom imunskih kompleksov ter specifičnih protiteles. Patologija se kaže v obliki nevtropenije z obveznim zmanjšanjem odpornosti na večino okužb in, ko se pojavijo - v hudi smeri. Zato je danes splenektomija (odstranitev vranice), ki je priznana kot edina učinkovita metoda zdravljenja.

Feltyjev sindrom je zelo raznolika, pogosto netipična. Pred boleznijo lahko sledi nekaj let (od 5 do 10 let) tako imenovane bolezni revmatoidni poliartritis s hkratnim vključevanjem v patološki proces medfalangalnih sklepov z različno stopnjo resnosti.

Po drugi strani pa pri večini bolnikov s to diagnozo določimo značilne manifestacije kolagenoze. To je lahko febrilno stanje, nastanek podkožnih nodul, miokarditis, izguba telesne mase, poliseroziti.

Glavni razlogi

Etiologija bolezni ni znana. Ta bolezen ne razvije vseh bolnikov z diagnozo "revmatoidnega artritisa". V kostnem mozgu pri zdravi osebi se bele krvne celice stalno proizvajajo. Pri bolnikih s tem sindromom, kljub dovolj nizki cirkulaciji, tvorijo tudi levkociti. Lahko se kopičijo v presežku v vranici.

Kakšni so znaki Feltyjevega sindroma pri odraslih?

• Artikularni sindrom (poliartritis majhnih sklepov).
• Povečana velikost jeter.
• Generalizirana limfadenopatija (diagnosticirana v 50% primerov).
• Postopno povečanje velikosti vranice (določena z palpacijo).
• Polinevropatija.
• Pigmentacija na koži, pojav razjed v regiji gleženj.
• Difuzna pljučna fibroza.
• Revmatoidni noduli.

Vsi zgoraj navedeni znaki lahko diagnosticirajo Feltyjev sindrom. Simptomi pri vseh bolnikih se manifestirajo na različne načine. Na primer, včasih se širjenje vranice opazuje izključno v poznih stopnjah razvoja patologije.

Izjava o diagnozi

Osnova za končno potrditev klinične diagnoze je hkratna kombinacija splenomegalije in revmatoidnega poliartritisa. Za preiskavo krvi je značilna anemija, levkopenija, nevtropenija. Imunološki test običajno razkriva visoke titre RF, CEC, prisotnost protinuklečnih protiteles. Myelogram povzroči diagnozo mieloične hiperplazije možganov s prehodom na nezrele celične elemente. Instrumentalne raziskovalne metode (MRI, CT, ultrazvočni sklepi) so pogosto manj informativne. Feltyov sindrom je izredno pomembno, da se razlikuje od ciroze jeter in sarkoidoze.

Osnovna načela zdravljenja

Terapija v tem primeru pomeni celovit pristop. Revmatoidni artritis se obravnava kot standardno. Terapija ponavljajočih se okužb in artritisa vključuje zdravila, ki pomagajo pri revmatizmu ("Azathioprine", "Methotrexate").

Bolnike z resnimi okužbami se spodbuja k tedenskem injiciranju dejavnika, ki spodbuja kolonije granulocitov. Pomaga povečati število belih krvnih celic.

Osnovni pripravki pomagajo zmanjšati simptome, ki spremljajo artritis in sam Feltyov sindrom. Ti vključujejo naslednje: "Metotreksat", "Penicilamin".

Glukokortikosteroidi so učinkoviti samo v visokem odmerku. V nasprotnem primeru se verjetnost ponovitve poveča. Po drugi strani pa lahko dolgotrajna uporaba glukokortikosteroidov povzroči nastanek medtržnih okužb.

Merila učinkovitosti terapije:

• Povečanje števila granulocitov do 2000 / mm.
• Zmanjšanje pogostnosti zapletov nalezljive narave.
• Zmanjšanje vročine.
• Zmanjšanje manifestacij razjed na koži.

Kdaj je operacija priporočljiva?

Kako drugače lahko premagate Feltyov sindrom? Zdravljenje s kirurškim posegom je priporočljivo, če zdravljenje z zdravilom ni učinkovito ali zaradi kakršnih koli vzrokov je kontraindicirano. V tem primeru je govor praviloma o splenektomiji. Pomembno je vedeti, da se v 25% primerih po tem postopku ponovi nevtropenija.

S splenektomijo razumemo kirurško delovanje, v katerem zdravnik popolnoma ali delno odstrani vranico. Za ta postopek obstajajo dve možnosti: laparoskopija in odprta splenektomija.

Laparoskopija se izvaja z uporabo splošna anestezija. V tem primeru operacija vključuje uporabo tankega instrumenta s kamero na koncu, ki se imenuje laparoskop. Kirurg naredi nekaj majhnih rezov v trebuhu, s pomočjo katerih uvaja orodja za kasnejše manipulacije. Obdobje okrevanja praviloma ne traja veliko časa.

Odprta splenektomija vključuje en velik rez po rebrih, skozi katerega kirurg odstranjuje vranico. Po odstranitvi tega organa znatno zmanjša sposobnost telesa, da izloča bakterije in viruse iz krvi.

Možni zapleti

Komplikacije patologije so izredno redke in se lahko pojavijo v obliki zlom vranice, razvoj tako imenovane portalske hipertenzije s krvavitvijo v prebavilih, hudimi sekundarnimi okužbami.

Zaključek

Feltyjev sindrom je sorazmerno redka bolezen ali bolj zapleten celotni skupini patologij, ki se zelo redko diagnosticira danes. To ne pomeni, da lahko zanemarimo njegovo zdravljenje in ne zahtevajo kvalificirane pomoči ustreznega zdravnika. Primarni simptomi morajo opozoriti na vse in postati razlog za iskanje nasveta strokovnjaka. V nasprotnem primeru se poveča verjetnost poslabšanja splošnega stanja in razvoja resnih zapletov, vključno s pretrganjem vranice. Edina učinkovita možnost zdravljenja je trenutno priznana splenektomija.

Upamo, da bodo vsi podatki o tej temi, predstavljeni v tem članku, resnično koristni za vas. Bodite zdravi!