Kaj je sindrom Morgagni-Morel-Stuart?

Sindrom Morganyi-Stewart-Morel, fotografija, ki si jo lahko ogledate v tem članku, je dovolj redka - samo milijon ljudi se zboli za sto in štirideset ljudi. Poleg tega se v praksi strokovnjaki srečujejo predvsem z "drobci" bolezni, saj se sama bolezen že več let razvije neopazno in se simptomi manifestirajo po različnih stopnjah. Bolnike je treba pregledati ne le z enim zdravnikom, preden se sindrom popolnoma izkaže in se določi natančna diagnoza.

Kritično stanje bolezen doseže, ko že nastanejo patološke nepovratne spremembe v telesu. Po tem je skoraj nemogoče pomagati pacientu.

Zgodovina

Sindrom Morgagni-Stewart-Morel je bil temeljito opisana leta 1762, ko je italijanski patolog Morgagni odprli truplo štirideset žensk in ugotovili odebelitev notranje strani prednjega kosti ploščo. Hkrati je opozoril, debelost in prekomerno las telesa. Morgagni našel znake med seboj povezani in podrobno opišejo svoje pripombe. Kasneje so bili na kombinaciji simptomov opazili Morel in Stewart lahko dodate na klinične slike različnih nevroloških in psihiatričnih manifestacije.

Kaj je slabost?

Morgagni-Stewart-Morel sindrom - bolezen, pri kateri zazna prednji hiperostoza notranjo Kostna ploščica, debelost in številne druge endokrine in presnovne motnje. Bolezen je v veliki večini pojavljajo pri ženskah, predvsem po štiridesetih letih, včasih pa očitno in trideset. Med moškimi sindrom skoraj ne pride, z redkimi izjemami.

Etologija in patogeneza

Bolezen Morgan-Morel-Stewart je sindrom, katerega patogeneza in etiologija nista enotna. Nekateri avtorji verjamejo, da je patologija genetsko določena in se prenaša s prevladujočim avtosomnim tipom. Obstajajo mnenja, da je sindrom tesno povezan s kromosomom X. Obstajajo primeri, ko je bolezen prizadela štiri generacije, večinoma ženske.

Obstajajo tudi izolirani primeri sindroma pri moških. Toda sporadični so v naravi in ​​znanost še vedno ne ve, kako se bolezen prenaša preko moške črte. Menili so, da je sindrom pri menopavzi pogostejši pri ženskah. Toda podatki, zbrani s časom, postavljajo pod vprašaj ta izjava.

Bolezen se lahko pojavi zaradi okužb (predvsem sinusitisa), nevroinfekcije in poškodb glave. Sindrom Morganyi-Stewart-Morel je bil odkrit pri ženskih kastriranih ženskah, ki so podvržene operaciji. Posamezni znaki sindroma se lahko pojavijo po zdravljenju raka.

Obstajajo primeri, ko je bila bolezen odkrita pri bolnikih z:

• mioma maternice;
• osteoartritis;
• obstojna galaktoreja;
• genitalni infantilizem.

Morgan-Morel-Stewartov sindrom: patologija

Ko bolezen ne le zgosti notranjo čelno kostno ploščo, včasih pa pride tudi do hiperostoze v zgornjem delu hrbtenice in v sprednji okenski predel. Obstaja veliko mikroskopskih sprememb v endokrinih žlezah. Število eozinofilnih in bazofilnih celic se povečuje. Začne se adenomatozno kaljenje (ščitnična žleza, skorje nadledvične žleze itd.).

Simptomi

Ko oseba najde Morgani-Morel-Stewartov sindrom, obstajajo številni simptomi, ki ga označujejo:

• Bolniki začnejo doživljati redne glavobole.
• Debelost, predvsem v trebuhu.
• Koža ohranja svojo normalno barvo, vendar pogosto vsebuje piodermo in mokro ekcem.
• Večina bolnikov s hudo hipertrihozo.
• Na koži se opazi pastoznost, začnejo se pojavljati spodnji ekstremi, pojavlja se akrocyanosis.
• Mišice oslabijo.
• Obstajajo spremembe v kardiovaskularnem sistemu in dihalnih organih (meje srca se širijo, zaznavamo gluhost tone in srčno popuščanje).
• Nihanje propada, katarha zgornjih dihalnih poti in bronhopneumonije.
• Spremembe v endokrinih žlezah nimajo značilnih lastnosti. Izmenjava je lahko normalna, visoka ali nizka.
• Toleranca na ogljikove hidrate se zmanjša. Diabetes se pogosto izrazito kaže.

• Menstruacijski cikel je pokvarjen. Med nosečnostjo v tem obdobju se bolnikovo stanje poslabša.
• Obstajajo živčne in duševne motnje. Pojavljajo se v obliki čustvena labilnost, razdražljivost, nespečnost in nagnjenost k depresiji.
• Notranja čelna plošča ima hiperostozo, pogosto se zgostijo kosti lobanje. V nekaterih primerih se celo povečuje velikost turškega sedla.

Potek bolezni

Sindrom Morgan-Morel-Stewart lahko deluje na telo na različne načine. Pogosto je odvisno od stopnje debelosti. Močno izražena ima velik vpliv na pričakovano življenjsko dobo:

• dejavnost srca je težka;
• zaradi kopičenja maščob, miokardija in perikarda;
• visoka membranska pozicija;
• krvni obtok je prekinjen, v kombinaciji z aterosklerozo in hipertenzijo se razvije srčno popuščanje, kar je vzrok invalidnosti;
• Če ima bolnik s sindromom sladkorno bolezen in sladkorno bolezen, presnovne motnje, kar vodi ne samo k zmanjšanju učinkovitosti, ampak tudi skrajšuje pričakovano življenjsko dobo.

Zdravljenje

Ali je mogoče odpraviti sindrom Morgan-Stewart-Morel? Zdravljenje bolezni je večinoma ob upoštevanju diete, podobne sladkorni bolezni in debelosti. Hrana mora biti nizko kalorična, bogata s proteini, vitamini in mineralnimi solmi. Dieta zmanjšuje količino ogljikovih hidratov in maščob. V bistvu prehrana Baranova.

Poleg tega se med zdravljenjem izvaja masaža in predpisujejo se telesne vaje, ki zmanjšujejo šibkost mišic in izboljšajo periferno cirkulacijo. Če ima bolnik srčno popuščanje, zdravljenje sindroma opravljajo diuretiki, kardiopreparacije itd.