Parenhimalna distrofija. Patološka anatomija

Včasih se v klinični praksi pojavi tak pojav kot parenhimatična distrofija. Patološka anatomija jih povezuje z metaboličnimi motnjami v celicah. Če govorimo v preprostem jeziku, se v organizmu prekine proces prehranjevanja in kopičenja hranil, kar vodi do morfoloških (vizualnih) sprememb. Za razkritje takšne patologije je mogoče na oddelku ali po vrsti zelo specifičnih testov. Parenhimatska in stromalno-žilna distrofija so osnova številnih smrtonosnih bolezni.

Opredelitev

Parenhimske degeneracija - so patološki procesi, ki vodijo do sprememb v strukturi celic organov. Med mehanizmi celic bolezenskih sami izločajo motnje energijske primanjkljaja ob fermentopathy, motenj discirkulatornaya (kri, limfa, intersticiju, medcelične tekočine), endokrinih in cerebralne degeneracije.

Obstaja več mehanizmov distrofije:

- infiltracija, to je prekomerni prevoz presnovnih produktov iz krvi v notranjost celice ali medceličnega prostora, ki ga povzroča okvaro v encimskih sistemih telesa;

- razpad ali Phaneroz, je razpad znotrajceličnih struktur, kar vodi do motenj metabolizma in kopičenja podoksidiranih presnovnih produktov;

- upogibanje sinteza snovi, ki se običajno ne razmnožujejo celici;

- transformacija hranil, ki vstopajo v celico, da bi zgradili eno vrsto končnega proizvoda (beljakovine, maščobe ali ogljikovih hidratov).

Razvrstitev

Pathomorphologists razlikujejo naslednje vrste parenhimalnih distrofije:

1. Glede na morfološke spremembe:

- povsem parenhimalna;

- stromalno-žilni;

- mešani.

2. Po vrsti nakopičenih snovi:

- beljakovine ali disproteinoze;

- maščobna ali lipidaza;

- ogljikov hidrat;

- mineral.

3. Zaradi razširjenosti postopka:

- sistem;

- lokalno.

4. Do trenutka nastanka:

- pridobljeni;

- prirojeno.

Te ali druge patenalne patološke patološke anatomije določajo ne le škodljivo sredstvo, ampak tudi specifičnost prizadetih celic. Teoretično je možen prehod ene distrofije v drugega, vendar je možna samo kombinirana patologija. Parenhimske distrofije so bistvo postopka, ki se pojavlja v celici, vendar le del kliničnega sindroma, ki pokriva morfološko in funkcionalno pomanjkanje določenega organa.

Disproteinoza

Človeško telo je večinoma sestavljeno iz beljakovin in vode. Molekule beljakovin so sestavni del celičnih sten, membran z mitohondriji in drugimi organeli, poleg tega pa so v citoplazmi v prostem stanju. To so praviloma enzimi.

Dispipenoza je sicer imenovana patologija, kot je parfimična proteinska distrofija. In njeno bistvo je v tem, da celične beljakovine spremenijo svoje lastnosti, kot tudi opravijo strukturne spremembe, kot so denaturacijo ali kollikvatsiya. Beljakovinske parenhimalne distrofije vključujejo hialin-kapljično, hidropsko, pohotno in zrnato distrofijo. Na bo prva tri napisana podrobno, vendar slednje, zrnat, označen s tem, da protein kopiči v celicah zrn, zaradi česar se raztegne celice, in telo se poveča, postane ohlapna in mat. Zato se granulirana distrofija imenuje tudi zatemnjeno otekanje. Toda znanstveniki dvomijo, da je to parenhimska distrofija. Patanatomija tega procesa je taka, da je za zrna mogoče sprejeti kompenzacijsko povečane celične strukture kot odziv na funkcionalno stres.

Hyaline-drop distrofija

V tej obliki distrofije se v celicah pojavljajo velike hialinske kapljice, ki se sčasoma združijo med seboj in napolnijo celoten notranji prostor celice, ki izničijo organele ali jih uničijo. To vodi k izgubi funkcije in celo smrti celice. Najpogosteje se bolezen pojavi v ledvičnem tkivu, manj pa v jetrih in srcu.

Med citološkim pregledom po biopsiji ledvic je poleg kopičenja hialina pri nefrocitih ugotovljeno uničenje vseh celičnih elementov. Ta pojav se pojavi, če pacient razvije vakuolarno-lizosomsko insuficienco, kar vodi k zmanjšanju reabsorpcije proteinov iz primarnega urina. Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri nefrotičnem sindromu. Najpogostejši diagnozi takšnih bolnikov so glomerulonefritis in amiloidoza ledvic. Pojav organa s hialinsko-kapljično distrofijo se ne spremeni.

V kletkah je proces nekoliko drugačen. Med mikroskopijo so v njih najdeni Malloryjevi telesi, ki so sestavljeni iz fibrilov in alkoholnih hialin. Njihov videz je povezan z Wilson-Konovalovova bolezen, alkoholnega hepatitisa, pa tudi z žolčno in indijsko cirozo. Rezultat tega neugodnega procesa je nekroza jetrnih celic, izguba njegove funkcije.

Hidropijska degeneracija

Ta vrsta distrofije se razlikuje od drugih v tem, da se pojavijo novi organeli, napolnjeni s tekočino, v prizadetih celicah. Najpogosteje je ta pojav viden v koži in tubulah ledvic, v celicah jeter, mišicah in nadledvicah.

Celice mikroskopsko razširjeni, njihova citoplazma je napolnjena votlinic s prozorno tekoče vsebine. Jedro je premaknila ali lizirali so preostale strukture odpraviti. Na koncu je celica "balon", napolnjen z vodo. Zato hydropic distrofija včasih imenujemo balon.

Makroskopsko se organi praktično ne spreminjajo. Mehanizem razvoja te bolezni je kršitev koloidno-osmotskega pritiska v celici in v medceličnem prostoru. Zaradi tega se prepustnost celic poveča, njihove membrane razpadajo in celice umrejo. Vzroki za take kemične spremembe so lahko glomerulonefritis, diabetes, amiloidoza ledvic. V jetrih spremembe celic olajšajo virusni in strupeni hepatitis. Na koži lahko povzroči degeneracijo hidropije zaradi virusa črne koze.

Ta patološki proces se zaključi z žariščno ali popolno nekrozo, zato se morfologija in funkcija organov hitro poslabša.

Distorzija rogov

Patološke aktinične telesa - je pretirano kopičenje keratina v površinskih plasteh kože, kot hiperkeratoza in ihtioze in pojavom pohoten snovi, kjer praviloma ne bi smelo biti - v sluznici (levkoplakije, ploščatocelični karcinom). Ta postopek je lahko lokalni in skupno.

Vzroki za to vrsto bolezni so lahko krvavitve ektodermalnega rudimenta med embriogenezo, kroničnimi vnetnimi spremembami v tkivih, virusnimi okužbami in pomanjkanjem vitaminov.

Če se zdravljenje začne takoj po pojavu prvih simptomov, se lahko tkivo še vedno opomore, vendar v daljnosežnih primerih okrevanje ni več mogoče. Dolgo obstojna območja distrofije roza lahko degenerirajo v kožni rak, prirojena ihtioza pa je nezdružljiva s fetalnim življenjem.

Naslednje distrofije

Narobe parenhimalne distrofije izhajajo iz prirojene fermentopatije. Te bolezni imenujemo tudi akumulacijske bolezni, ker presnovne motnje povzročajo kopičenje presnovnih produktov v celicah in telesnih tekočinah, ki jih zastrupljajo. Najbolj znani predstavniki te skupine so fenilketonurija, tirozinoza in cistinoza.

Ciljni organi za fenilketonurijo so osrednji živčni sistem, mišice, koža in tekočine (kri, urina). Presnovni produkti v tirozinozi se kopičijo v celicah jeter, ledvic in kosti. Cistinoza vpliva tudi na jetra in ledvice, vendar poleg njih tudi trpijo vranica, zrkelice, kostni mozeg, limfni sistem in koža.

Lipidoze

Lipidi so v vsaki celici, lahko so bodisi ločeno bodisi v kombinaciji z beljakovinami in so strukturne enote celične membrane, pa tudi druge ultrastrukture. Poleg tega se v citoplazmi nahajajo glicerol in maščobne kisline. Da bi jih odkrili v tkivih, se uporabljajo posebne metode fiksiranja in barvanja, na primer črna ali rdeča mornarica, osmična kislina, Nil modri sulfat. Po posebni pripravi se preparati natančno pregledajo v elektronskem mikroskopu.

Parenhimska maščobna degeneracija se kaže v obliki prekomernega kopičenja maščob, kjer naj bi bila, in pojav lipidov, kjer ne bi smeli biti. Praviloma se kopičijo nevtralne maščobe. Organi tarče so enaki kot v primeru beljakovinske distrofije - srca, ledvic in jeter.

Fat parenhimal miokardna distrofija se začne s pojavom v miocitih zelo majhnih kapljic maščob, tako imenovanih. pulverizirana debelost. Če se postopek v tej fazi ne ustavi, se sčasoma kapljice združijo in postanejo večje, dokler ne zasedejo celotne citoplazme. Organelov v tem primeru se razpade, črta mišična vlakna izgine. Bolezen se lokalno kaže v bližini venske žilne postelje.

Skrajno parenhimske maščobne degeneracije se kaže na različne načine, je vse odvisno od stopnje procesa. Na se začetek diagnozo lahko le pod mikroskopom, vendar s časom se srce poveča za raztezanje celice, njegove stene postanejo tanke in ohlapne, z biti del miokarda razvidno off-rumene črte. Patofiziologija tega organa prišel z imenom "tiger srca".

Mastna distrofija parenhimskih organov se razvija v skladu s tremi glavnimi mehanizmi.

1. Povečanje vnosa maščobnih kislin v miokardnih celicah.
2. Motnje metabolizma maščob.
3. Dezintegracija lipoproteinskih struktur znotraj celice.

Najpogosteje se ti mehanizmi sprožijo med hipoksijo, okužbo (difterija, tuberkuloza, sepso) in tvar v telesu s klorom, fosforjem ali arzenom.

Mastna distrofija je praviloma reverzibilna in motnje celične strukture se sčasoma obnavljajo. Toda, če se proces slabo začne, se vse konča s smrtjo tkiva in organa. Kliniki ločijo naslednje bolezni, povezane z kopičenjem maščob v celicah:

- Gaucherjeva bolezen;

- Thea-Sachsova bolezen;

- Niemann-Pick bolezen in drugi.

Ogljikove hidrate Distrofije

Vsi ogljikovi hidrati, ki se nahajajo v telesu lahko razdelimo v polisaharidi (od katerih je najpogostejša je glikogen), glikozaminoglikani (mukopolisaharidi: hialuronska kislina in kondroitin, heparin), in glikoproteini (MUCINS, tj sluz in sluzasto).

Da bi ugotovili ogljikove hidrate v celicah telesa, izvedite poseben test - CHIC-reakcija. Bistvo je, da se tkanina zdravi z jodno kislino, nato z magenta. In vsi aldehidi postanejo rdeči. Če je potrebno izolirati glikogen, se reagentom doda amilaza. Glikozaminoglikani in glikoproteini so obarvani z metilensko modro. Parenhimske ogljikove hidrate distrofije so praviloma povezane s kršenjem izmenjave glikogena in glikoproteinov.

Motnje izmenjave glikogena

Glikogen je rezerva telesa za "črni lačen dan". Večina je shranjena v jetrih in mišicah in porabi to energijo zelo varčno. Regulacija presnove ogljikovih hidratov poteka skozi nevroendokrinski sistem. Glavna vloga je, kot ponavadi, dodeljena hipotalamsko-hipofiznemu sistemu. Proizvaja tropične hormone, ki nadzirajo vse druge žleze notranje sekrecije.

Kršitev izmenjave glikogena je povečanje ali zmanjšanje njegove količine v tkivih, pa tudi videz, kjer ne bi smelo biti. Najbolj očitno je, da se takšne spremembe manifestirajo pri diabetes mellitusu ali dednih glikogenozah. Patogenezi diabetesa je zelo dobro razume: celice trebušne slinavke ustavi proizvajajo insulin v zahtevani količini in celične energije rezerve se hitro izčrpani kot glukoza ne kopiči v tkivih in izloči iz telesa z urinom. Organizem "razkriva" svoje rezerve, predvsem pa se razvija parenhimalna distrofija jeter. V jedrih hepatocitov se pojavljajo svetle vrzeli in postanejo svetlobe. Zato jih imenujemo tudi "prazna jedra".

Naslednje glikogenoze so posledica pomanjkanja ali odsotnosti encimov, vpletenih v akumulacijo glikogena. Trenutno je 6 takšnih bolezni:

- Girke bolezni;

- Pompejeva bolezen;

- McDurdleova bolezen;

- Gersova bolezen;

- Forbes-Coreyjeva bolezen;

- Andersenova bolezen.

Njihova diferencialna diagnoza je možna po biopsiji jeter in uporabi histoenzimske analize.

Motnje presnove glikoproteina

To so parenhimalne distrofije, ki jih povzroča kopičenje v tkivih mucinov ali mukoidov. V nasprotnem primeru se te distrofije imenujejo sluz ali sluz, zaradi značilne konsistence vključkov. Včasih se kopičijo na resničnih mucinov, vendar le snovi, ki so podobne tistim, ki lahko postanejo gostejše. V tem primeru govorimo o koloidni distrofiji.

Mikroskopija tkiva nam omogoča, da ugotovimo ne le dejstvo prisotnosti sluzi, ampak tudi njegove lastnosti. Glede na to, da je celična razbitin in viskozen izločanje preprečuje normalno odtekanje tekočine iz žlez, se oblikujejo ciste, in njihova vsebina pogosto vnetje.

Vzroki za tovrstno distrofijo so lahko zelo različni, najpogosteje pa je kataralno vnetje sluznice. Poleg tega, če je dedna bolezen, katere patogenetski vzorec dobro ustreza opredelitvi degeneracije sluznice. To je cistična fibroza. To vpliva na trebušno slinavko, črevesno cev, urinarni trakt, žolčne kanale, znoj in žleze slinavke.

Reševanje te vrste bolezni je odvisno od količine sluzi in trajanja sproščanja. Manj časa je minilo od začetka patološkega procesa, bolj verjetno je, da se sluznica popolnoma povrne. Toda v nekaterih primerih je epitelija, skleroza in krvavitev funkcije prizadetega organa.