Dabin-Johnsonov sindrom: opis, diagnosticiranje, simptomi in zdravljenje

Kljub dejstvu, da se je sodobna medicina preselila daleč naprej in da številne bolezni niso več stavek za bolnike, nekatere bolezni še niso bile preučene do konca. Eden od njih je Dabin-Johnsonov sindrom. Klinika, diagnoza, zdravljenje te bolezni je zanimiva za zdravstvene delavce. Poglejmo, da je to vprašanje bolj podrobno.

Rotorski sindrom in Dabin-Johnsonov sindrom sta redki dednih bolezni jetra, podobne oblike zlatenice.

Vzroki

Sindrom Dabin-Johnson ima tudi drugo ime: encimska zlatenica jeter. Pojavi se v povezavi s kršenjem dostave žolča iz jetrnih celic bilirubina.

Ta snov se pojavi v telesu, da se odstranijo iz nje poškodovane ali popolnoma uničene rdeče krvne celice. Zaključek bilirubina poteka na dva načina:

• večja količina snovi se izlije skozi žolč;
• majhne količine izginejo z urinom.

Sindrom Dabina-Johnson se kaže, ko je moten transport bilirubina skozi žolč. Ta izjemno redka bolezen bolj verjetno vpliva na moške mladih (približno 20-30 let). Včasih obstajajo primeri bolezni od rojstva. Nevarnost okužbe po starosti 50 let in več je minimalna.

Genetski vzrok dabin-Johnsonovega sindroma je razložen z mutacijo gena, ki je vključena v izvoz bilirubina v jetra in kodiranje proteinov.

Simptomi

Dabin-Johnsonov sindrom, katerega simptomi so povezani z drugimi boleznimi, kot je npr. Povečana utrujenost, ima svoje značilne lastnosti:

• bolečina v rebrih na desni strani;
• popolno pomanjkanje apetita;
• lahko pride do rahle kožice srbečice;
• povečana velikost jeter;
• kolike, ki so včasih slabše;
• bruhanje;
• zvišanje temperature.

Manifestacije se razširjajo v povezavi s prenesenimi nalezljivimi boleznimi, težkimi fizičnimi in čustvenimi preobremenitvami. Za ženske je možno poslabšanje po uporabi kontracepcijskih sredstev.

Skupina tveganj

Katere skupine ljudi bi se morali bati sindroma?

Bolezen je dedna. Če ima družina otroke s to boleznijo, mora par v fazi načrtovanja nosečnosti opraviti vse preglede, opraviti potrebne teste in se posvetovati s specialistom. Ista priporočila so pomembna za tiste pare, med katerimi so nekateri zakonci ali njihovi bližnji sorodniki utrpeli sindrom Dabin-Johnson.

Diagnostični proces

Geografsko je ta bolezen najpogostejša pri židih iranskega izvora. Njihovo število dosega 70% celotnega števila bolnih bolnikov.

Pomembno je, da sindrom Dabin-Johnson praktično ni smrtno nevaren. Primer z bolniki to potrjuje. Zdravniki so preučevali povprečno pričakovano življenjsko dobo bolnikov s to boleznijo in prišli do zaključka, da ne povzroči smrti.

Približno 25% bolnikov ima bolečino v desnem hipohondriju. Struktura jeter ne trpi zaradi sindroma, niti se ne deformira. Toda hkrati se pojavijo črne pike v njenih tkivih, zaradi česar organ spremeni barvo na zeleno ali temno rjavo. Ta značilnost sindroma se imenuje čokoladna jetra. Ta učinek je dosežen kot posledica krvavitve izločanja metabolitov.

Bolezen ima ugodno prognozo, kljub temu, da se lahko nadaljuje skozi celotno življenje bolnika.

Spodnja tabela prikazuje podatke o stanju bolnikovih notranjih organov.

Instrumentalna diagnostika

Sindrom Dabin-Johnson, diagnosticiran v več stopnjah, je določen z analizo.

• Obvezno je ultrazvok trebušne votline.
• Splošni testi krvi in ​​urina.
• Analiza krvi in ​​urina za bilirubin. Praviloma so previsoke.
• Vzorci s fenobarbetalom.
• Markeri hepatitisa.
• Vzorec bromosulfaleinska kislina.
• Vrednost indikatorjev koporporpirina v urinu na dan.
• Vsebnost encimov v krvi.

Uporabljajo se tudi nekatere druge metode diagnosticiranja bolezni.

Ob prisotnosti sindroma Dabin-Johnson mora bolnik vedno obiskati terapevta.

Zdravljenje in preprečevanje

Sindrom Dabin-Johnson, katerega zdravljenje ne vključuje uporabe posebnih zdravil, se nadzoruje s preventivnimi ukrepi:

• skladnost s strogo prehrano, vnos vitaminov B, zavračanje konzervansov;
• zmanjšanje stresnih situacij;
• zmanjšana telesna aktivnost;
• zavrnitev alkoholnih pijač;
• redno spremljanje ravni bilirubina v celotni življenjski dobi bolnika.

Treba je tudi zapomniti, da lahko nosečnost poslabša bolezen. Zdravila, ki pomagajo zdraviti Dabin-Johnsonov sindrom, trenutno niso razvite.

Podobna bolezen v naravi je Rotorjev sindrom.

Kratek opis

Rotorski sindrom je tudi dedna bolezen, ki prizadene jetra. Spremembe v dobavi bilirubina in encimskih funkcij ostajajo normalne. Lahko rečemo, da je bolezen olajšana oblika zgoraj opisanega Dabin-Johnsonovega sindroma. Simptomi so tudi bolj blagi.

Bolezen lahko nastane ob rojstvu in otroštvu. Bilirubin v krvi pacient je lahko brezplačen in vezan. Obstaja kontrastna žolča.

Sindrom Rotora se razlikuje po tem, da v hepatocitih ni vsebine rjavih pigmentov. Ni učinka, ki se imenuje čokoladna jetra. Vzrok za bolezen je nekoliko drugačen od Dabin-Johnsonovega sindroma. V tem primeru se jetra ne morejo soočiti z absorpcijo bilirubina. Zaradi okvare se neagentirana snov vrne nazaj v kri. Na tej tleh v telesu pacienta razvije hiperbulemijo. Napoved bolezni je ugodna.

Med diagnozo lidofrenina se vidijo jetra, žolčnik in njegovi kanali.

Simptomi sindroma

Simptomi Rotorjevega sindroma so zelo podobni tistim pri Dabin-Johnsonovem sindromu:

• Implicitna zlatenica.
• Občutek grenkobe v ustih.
• Očesne bolečine v desnem hipohondriju.
• Z Dabin-Johnsonovim sindromom je bolnikova jetra povečana. V primeru Rotorjevega sindroma se le-ta poveča samo v nekaterih primerih.
• Zvišane ravni bilirubina v krvi.
• Funkcije jeter ostanejo normalne.
• Krvni testi so nespremenjeni.
• V biopsijah jeter ni akumulacije pigmentov.

Napoved bolezni je na splošno ugodna, sindrom se pojavlja v mnogih letih in ne poslabša stanja zdravja ljudi.

Diagnoza sindroma

Bolezen je mogoče ugotoviti le, če izvajamo celovito diagnozo telesa.

Študije, izvedene v laboratoriju, bodo pomagale odkriti povišane ravni bilirubina v krvi. Za diagnozo je pomembno vedeti količino ko-proporfirina, ki ga vsebuje urin.

Pri večini bolnikov bolezen poteka brez simptomov.

V primeru diagnoze Rotorjevega sindroma pregled jeter: njen rentgenski in ultrazvok. Žolčnik in kanali so podvrženi enaki analizi.

Preprečevanje bolezni

Splošni preventivni ukrepi so naslednji:

• zmanjšana telesna aktivnost;
• zdravljenje bolezni, povezanih s Rotorjevim sindromom;
• se morajo izogibati stresu in čustvenemu stresu.

Dejavniki povečanega bilirubina v krvi

Bilirubin se poveča zaradi naslednjih razlogov:

• resen stres;
• podhranjenost, kršitev prehrane;
• uporaba zdravil;
• prekomerna uporaba alkohola.

Zdravljenje bolezni

Za odpravo bolezni ni skupnih metod. Vendar pa je treba sprejeti preventivne ukrepe. Kot droge morate vzeti sredstva, ki odstranijo bilirubin iz telesa. Pogosto se uporabljajo preparati holagoga.

Poiščite primerno zdravljenje, ki bo pomagal zdravniku.