Lefgenov sindrom: vzroki, klinike, zdravljenje, preprečevanje

Sistemske bolezni so od nekdaj bile skrivnost medicinskega sveta. Eden od njih je sarkoidoza, ki ni utemeljena na etiologijo in prikazana v obliki vnetja vezivnega tkiva v različnih organov in tkiv s tvorbo granulomov. Lefgrena sindrom - posebno za sarkoidozo, ki vplivajo na kožo, intrasternalne bezgavk in sklepov.

Vzroki za razvoj

Patogeneza temelji na razvoju avtoimunske reakcije. V imunskem sistemu se pojavi napaka, levkociti pa začnejo prizadeti zdrave celice pljuč, sklepov in kože.

Lefgrenov sindrom se najpogosteje razvija pri ženskah v mladosti (20-35 let). Otroci se praviloma ne razbolijo. Lefgrenov sindrom se začne močno, nato pa postopoma lahko minejo tudi klinične manifestacije. Pogosto je ugoden potek bolezni.

Poleg virusne in bakterijske teorije sarkoidoze obstaja tudi stališče, da se bolezen razvije pri posameznikih, ki so v dolgotrajnem stiku s hlapnimi kemikalijami v rastlinah. Ne dajati dednega faktorja na vidno mesto. Zato je sarkoidoza poliestrična avtoimunska bolezen.

Klinične manifestacije

Sindrom Léfgrene pri sarkoidozi se manifestira na polimisimpatomski način. Klinične manifestacije začnejo biti akutne. Oseba se prikaže Nodosum eritema na telesu se nagiba k širjenju okončin, hrbta, želodca in vratu. Vozli so ovalne oblike, njihov premer lahko doseže do 6 centimetrov. Treba je omeniti, da se na mestu nastanka eritema ne pojavi nekroza.

Glavni manifest je poraz bronhialnih in trahealnih limfnih vozlov. To je velika nevarnost za bolnika:

• obstaja kašelj;
• občasno se telesna temperatura poveča;
• zdravstveno stanje se poslabša;
• nočno znojenje;
• slabša kakovost spanca;
• obstaja izguba teže;
• oseba je zaskrbljena.

Kasneje je Lefrenov sindrom značilna poškodba sklepov. Postanejo edematous boleče, in mobilnost poslabša. Objektivno je mogoče opaziti povečanje bezgavk na vratu, pa tudi v pod pazduh.

Kako diagnosticirati?

Lefgrenov sindrom se vzpostavi na podlagi laboratorijske diagnostike in pregleda pacienta s strani zdravnika-terapevta. Nodularna eritema igra pomembno vlogo pri diagnozi te oblike sarkoidoze. Kljub temu mora zdravnik razlikovati bolezen s tuberkulozo ali dermatovenereološkimi obolenji.

Laboratorijski test krvi bo pokazal:

• povečan ESR;
• levkocitoza;
• videz gamma globulina.

Na radiografski sliki lahko opazimo značilne povečane bezgavke in fibrozne depozite. To pomaga pri zagotavljanju poškodb pljuč.

Šibko izražena oblika zahteva bronhoskopijo s ciljno biopsijo. V študiji pljučnega tkiva je mogoče videti značilno histološko strukturo sarkoidoze: odkrivajo se elementi epitelioidnega granuloma.

Prognoza in zapleti bolezni

Lefgrenov sindrom se nadaljuje na individualni osnovi. Kako dolgo traja in kakšne so napovedi, je mogoče odgovoriti samo z določenimi merili. Znano je, da je starejša oseba, slabša napoved. Če ne prideš pravočasno na zdravnika, je sindrom odložen in se mu dodajajo zapleti:

• bronhialna obstrukcija;
• respiratorna insuficienca;
• razvoj "pljučnega srca";
• emfizem pljuč;
• pritrditev bakterijske flore.

Po bronhialni obstrukciji se pojavi okvara dihal. Bolnikovo stanje se postopoma poslabša, saj se pljuča začnemo nadomestiti z vezivnim tkivom, postopek se lahko po enem letu spontano ustavi.

Postopoma se srce začne povečevati zaradi pomanjkanja kisika v krvi. Vendar pa ne smemo prezreti pritožbe za zdravniško pomoč, ker je sedaj Lefrenov sindrom mogoče zdraviti.

Zdravljenje

Na žalost zdravili ne morejo popolnoma pozdraviti sarkoidoze, saj etiologija ni povsem znana. Toda zdravniki predpisujejo posebno terapijo, ki lahko ustavi razvoj procesa in nadzoruje Löfgrenov sindrom. Zdravljenje se začne z imenovanjem steroidnih protivnetnih zdravil za zmanjšanje imunosti. Prav tako so predpisani vitaminski kompleksi, antioksidanti, imunosupresivi.

Potek zdravljenja traja povprečno 8 mesecev. Vse je odvisno od posameznih značilnosti imunskega sistema. Potrebno zagovorništvo zdravniški nadzor za bolnega zdravnika-pulmonologa, idealno traja 5 let.

Kakšno preprečevanje?

Da bi preprečili razvoj sarkoidoze, morate najprej spremljati svoj življenjski slog. Hrana mora biti uravnotežena, vsebovati maščobe, beljakovine, ogljikove hidrate v optimalnem razmerju.

Ljudje, ki so nagnjeni k sarkoidozi, morajo prenehati kaditi, kontaktirati z agresivnimi kemikalijami.