Hammain-Rich syndrome: Opis

Hammain-Richov sindrom je dokaj redka bolezen (pojavnost le desetih primerov na sto tisoč oseb), ki se kaže v obliki pljučne skleroze in nastanka respiratorne odpovedi. Strokovnjaki povezujejo njegov videz z avtoimunskimi procesi.

Opredelitev

Hammain-Richov sindrom je bolezen, povezana s patološkim procesom v pljučnem tkivu, ki vodi v njegovo sklerozo in razvoj odpovedi dihanja. Študija se je začela šele sredi zadnjega stoletja, ko so v znanstvenih revijah postale pogostejše objave s podobnimi simptomi.

Ta patologija je pogostejša pri starejših in starejših moških. Menijo, da je to lahko posledica slabih navad, daljšo delovno dobo in značilnosti poklicev, neustrezni delovni pogoji (varilci, rudarji, gradbeniki in tako naprej. D.).

Sinonimi

Zdravnik, ki je prvič začel študirati to patologijo, je bil Scudding. Predlagal je izraz, kot je "fibroidni alveolitis". Toda zelo kmalu se je začelo uporabljati v precej širšem smislu, ki se nanaša na skupino bolezni s podobnimi simptomi. Zato je bilo potrebno natančnejše ime.

Patologija je bila preimenovana v Scuddingovo bolezen in nato v Hammain-Richov sindrom, saj se je izkazalo, da sta dva zdravnika leta 1935 opisala podobno patologijo. Za to nososlovno enoto obstajajo še druge sopomenke, na primer progresivna intersticijska fibroza pljuč, fibrotična displazija, pljučna ciroza, ne-purulentna intersticijska pljučnica in drugi. V sodobni medicini je pravno uporabljati vse.

Etologija

Hamman obogateno sindrom še vedno ena od bolezni neznane etiologije, saj pojav fibroze nastal pri tej bolezni je pljučno tkivo nespecifični odziv patološkega procesa. Najbolj priljubljena v znanstveni skupnosti, je imel teorijo, da je bolezen posledica avtoimunskega procesa, ki temelji na alergijske reakcije tretje vrste (immunocomplex).

Obstajajo tudi pristaši polietiološke teorije. Trdijo, da je pljučno tkivo izpostavljeno več dejavnikom bakterijske, glivične ali virusne narave, kar vodi do hiperergične reakcije imunskega sistema.

Številni znanstveniki so pred tem razmislili o Hammain-Richovem sindromu kot eni izmed variant kolagenoze, pri kateri je patološki proces omejen le na pljuča.

Patogeneza

Pojavijo se idiopatsko fibrozo alveolitis (Hammain-Rich syndrome) zaradi nastanka ti alveolar-kapilarnega bloka. Stopnja difuzije plinov v krvi in ​​posledično hipoksija je odvisna od tega, kako so izrazite patološke spremembe. Ta proces ni edinstven za to posebno bolezen, temveč tipičen dihalni odgovor na škodo.

Zmanjšanje difuzije plinov skozi alveole se zgodi iz več razlogov. Prvič, ta sprememba debeline membran in pregrad, saj fibrinogen, ki je v plazmi, to območje impregnira, zaradi česar so bolj gosti in trdni. Drugič, epitelij, ki obdaja dihalne vrečke (alveoli) od znotraj, postane kubičen in izgubi svoje lastnosti. Tretjič, postopek perfuzije plinov je prekinjen, to pomeni, da zrak, ki vstopa v pljuča, ne pride v stik z obtočilnim sistemom ali pa se ta proces odvija prehitro. Poleg tega se zaradi povečanega tlaka v majhnem krogu kroga opazuje refleksni krči pljučnih posod, kar dodatno še poslabša patofiziološke mehanizme.

Simptomatologija

Sindrom Hammam-Rich pri otrocih je redek. Ta bolezen se večinoma razvija pri starejših in starejših, vendar je lahko tudi pri nedonošenčkih z zmanjšanimi kompenzacijskimi možnostmi.

Začetek bolezni je počasen. Oseba ima epizode suhega kašlja in občutek stiskanja v prsih. Nato se dodajo dispneja pri izdihu in rahlo zvišanje temperature, šibkost, hitra utrujenost. Na primarnem pregledu so jasno vidni modri roki prstov in nasolabijski trikotnik. Lahko se spremenijo falange terminala prstov in oblika nohtov.

V pljučih je pospešen srčni utrip, mala gurgling rales. Pri napredovanju bolezni postanejo epizode kašlja pogostejše, se pojavi izpljujati in v redkih primerih hemoptiza (če pride do kapilare).

Diagnostika

Difuzno intersticijsko pljučno fibrozo lahko (Hamman obogateno sindrom) se zazna s pomočjo laboratorijske teste samo v terminalu stopnjah, v krvno preiskavo bo nespecifične spremembe:

• povečanje proteinov;
• pospešek SSE (sedimentacijska hitrost eritrocitov);
• sprememba razmerja med proteinskimi frakcijami.

Ti kazalniki nakazujejo prisotnost vnetnega procesa, vendar se nič ne poroča o svoji naravi ali lokaciji. Malo lahko pomaga pregledati radiografijo pljuč. Na začetnih stopnjah se vzorec na korenu pljuča povečuje, nato pa se pojavi mrežna mrežica pljučnega tkiva. Sčasoma se na slikah pojavi področja večje preglednosti, ki so v obliki celic. Srce se bo spremenilo tudi s povečanjem pravilnih delitev.

Diferencialna diagnostika

Hammain-Richova bolezen je bolezen, ki jo je težko diagnosticirati zaradi nespecifičnih sprememb, ki se pojavljajo v pljučih. Če želite natančno preveriti diagnozo, morate izključiti vse drugo.

Zdravnik mora primerjati:

• z alergijskim in toksičnim fibroskopskim alveolitisom;
• dvostranska pljučnica;
• sarkoidoza;
• razširjena pljučna tuberkuloza;
• sistemske bolezni vezivnega tkiva (lupus, revmatoidni artritis, skleroderma itd.);
• pljučni rak;
• hemosideroza pljuč;
• skupina pnevmokonioze.

Samo, če so vse zgornje možnosti zavržene, se diagnosticira Hummer-Rich sindrom. Pogosto je treba opraviti patanatomske raziskave. Za to zdravnik predpiše odprto ali zaprto biopsijo punkcij, odvisno od predvidenega stadija bolezni.

Patomorfologija

Simptomi in diagnoza Hammain-Richovega sindroma so odvisni od tega, koliko so se pojavile svetovne spremembe v pljučnem tkivu. Da bi jih ocenili, izvlecite kos pljuč in ga preglejte pod mikroskopom. Rezultati te študije morda ne sovpadajo s kliničnimi manifestacijami, vendar so natančnejši, ker neposredno odražajo stanje organa.

Če je bolezen pod fibrozne alveolitis, patolog vidi tkiva otekanje tekočine z visoko vsebnostjo fibrina v alveolarni svetlobne, impregnacija pregrade vnetni odziv celic. Če patološko postopek napreduje, je histološko vidnih sprememb v celične strukture in endotelijske alveolarne kapilarna debeljenje membrane. Možno tudi delno uničenje alveolov v krajih njihovega stika s plovili.

V pljučih je pet stopenj sprememb:

1. Edem in celična infiltracija sten alveolov.
2. Polnjenje alveolov s tekočimi in raztegnjenimi celicami ali absorpcijo eksudata z septo in njihovo kompaktiranje.
3. Uničenje alveolov, nastanek cist v majhnih bronhih.
4. Več srednje in majhne ciste.
5. "Celičnost" pljuč zaradi velikih cist.

Trenutne in napovedane

Kelloidosis (Hammain-Rich syndrome) ima precej neugodno prognozo, saj je nemogoče ustaviti napredovanje bolezni. Tudi z zdravili se lahko patološki proces upočasni, toda prej ali slej bo bolezen še vedno zmagala. Bolnik je lahko od nekaj mesecev do nekaj let življenja. V tem času se bodo pojavile poslabšanja in obdobja nestabilnega remisija.

Sčasoma, napredovanje kardiopulmonalna insuficienca vodi ljudi do invalidnosti, nato pa do smrti zaradi asfiksije. V najboljšem primeru bo pacient imel še pet do sedem let od datuma diagnoze. Pod pogojem, da bo upošteval vsa priporočila zdravnika. V redkih primerih je konec prišel v nekaj mesecih, ne glede na terapijo. Če je zdravljenje predpisano v zgodnjih fazah bolezni, je v redkih primerih mogoče "ohraniti" na tej stopnji in prihraniti življenje in relativno zdravje osebe.

Zdravljenje

Kaj naj pacient naredi, potem ko je bil diagnosticiran s Hummen-Richovim sindromom? Zdravljenje se začne takoj. Z začetkom terapije ne smete oklevajati, saj se s starostjo več in več. Posebno zdravljenje še ni razvito, zato zdravniki poskušajo ustaviti simptome in upočasniti stopnjo fibroze tkiva.

Na začetnih stopnjah bolezni so bili najučinkovitejši steroidi. Zmanjšujejo vnetne manifestacije: izločanje tekočine, celično infiltracijo, upočasnitev tvorbe vezivnega tkiva in nastajanje protiteles. Terapijo izvajamo bolus, to pomeni, da začnemo z velikimi odmerki (do 60-80 mg na dan) in postopno zniževati količino zdravila na 20 mg. Hkrati je pomembno nadzorovati aktivnost nadledvične skorje, da ne bi povzročili Cushingovega sindroma.

V kasnejših fazah, ko je fibroza dovolj izrazita, se daje prednost zdravilom, ki zmanjšujejo imunost. Posebno priljubljeno je bilo kombinirano zdravljenje s steroidi in citostatiki. Izkazalo se je, da je učinkovitejše od uporabe teh zdravil ločeno.

Ker se imenujejo simptomatska terapija dekongestanti, kisik inhalacijska tlak, vitamini, in antibiotiki, kot je potrebno uporabiti (če pritrditev sekundarne infekcije), srčne glikozide in diuretiki (s povečanjem srčnega popuščanja).